Q. 쇼그렌증후군에서 자가면역반응이 지속되는 이유는 무엇인가요?

쇼그렌증후군 환자에게서 자가면역반응이 지속적으로 일어나는 과정은 다음과 같습니다.

• Impaired Clearance of early Apoptotic cell: 세포가 스스로 분해되는 과정(Apoptosis)에서 문제가 발생하여, 죽은 세포의 잔여물(DNA, RNA 조각 등)이 깨끗하게 청소되지 않고 몸 안에 쌓이게 됩니다.
• 자가항원 작용: 이렇게 청소되지 않은 세포내 잔여 물질들이 항원(antigen)으로 작용합니다.
• 면역 복합체 형성: 이 항원에 항체(antibody)가 결합하여 면역 복합체(immune complexes)를 생성합니다.
• 면역 반응 활성화: 면역 복합체가 특정 면역 세포(Dendritic cell)에 신호를 전달하여 Type I IFN과 BAFF(B cell 활성 인자) 분비를 촉진합니다.
• B세포 활성화 및 자가항체 생성: BAFF는 B세포에 작용하여 자가면역성 B세포가 살아남아 자가항체를 계속 생성하게 하고, B세포의 사멸 과정을 억제하여 오랜 기간 생존하게 만듭니다.

이러한 과정들이 반복되면서 쇼그렌증후군 환자의 몸에서는 자가면역반응이 지속적으로 일어나게 됩니다. 특히, 죽은 세포의 청소가 지연되면 림프노드와 조직에 세포 잔여물이 쌓여 만성적인 염증과 자가면역 반응을 유발할 수 있습니다.

출처: Kodi S., findme and eatme signals in apoptotic cell clearance, J.Exp Med Vol 207 No9 1807-1817