Q. 쇼그렌증후군인데 Anti-centromere antibodies(ACA) 양성이면 어떤 의미인가요?
ACA는 쇼그렌증후군 환자에게 레이노증후군 및 수지경화증 등 CREST 증후군 관련 증상의 위험도가 높음을 시사합니다. 또한, Anti-ssA, Anti-ssB 항체 양성의 위험도는 낮아지는 경향을 보입니다.
📝 상세 답변
Anti-centromere antibodies(ACA)는 주로 CREST syndrome, 전신경화증(SSc), 일차성 담즙성 간경화증(PBC)과 관련이 깊은 자가항체입니다. 하지만 쇼그렌증후군 환자 중 3.7%에서 27.4% 정도에서 ACA 양성이 나타날 수 있습니다.
쇼그렌증후군 환자에게 ACA 양성이 나타나는 경우, 레이노증후군과 수지경화증의 발생 위험도가 높아지는 특징을 보입니다. 이는 CREST syndrome의 주요 증상과도 연관됩니다. 반면, Anti-ssA, Anti-ssB 항체 양성 및 백혈구 감소증, hypergammaglobulinemia의 위험도는 감소하는 경향이 있습니다.
따라서 쇼그렌증후군 진단 시 ACA 양성이 확인되었다면, 향후 CREST 증후군에 속하는 증상(석회화증, 레이노 증후군, 식도 운동장애, 수지경화증, 혈관 확장증)이 나타나는지 주의 깊게 관찰하고 관리할 필요가 있습니다.
출처: Pulmonary hypertension in the crest syndrome variant of systemic sclerosis, View issue TOC, Volume 29, Issue 4, April 1986 , Pages 515–524
📚 추가로 읽으면 좋을 칼럼
쇼그렌증후군 진단 검사: Anti-Centromere 항체(ACA) 양성의 임상적 의미
쇼그렌증후군 진단 검사에서 anti-centromere ab (ACA) 가 양성으로 나오는 경우가 있습니다. 최근 일본에서 시행된 단일기관 코호트 연구를 통해 쇼그렌증후군 환자에게 anti-centromere antibodies 양성의 의미를 알아보겠습니다. Rheumatol Ther
쇼그렌증후군 저혈압, 평소 혈압이 낮아 아침부터 몸이 무거울 때
쇼그렌증후군에서 낮은 혈압과 자율신경 증상은 원인을 구분해 평가해야 합니다. 기립불내성 연구를 평소 저혈압 전체에 적용하지 않고, 수분·소금 섭취와 운동을 심장·신장 상태에 맞춰 조정하는 이유를 설명합니다.
쇼그렌증후군에 겹친 ANCA 혈관염, 건강검진 소변검사에서 혈뇨와 단백뇨가 나왔을 때
쇼그렌증후군 환자에게 혈뇨와 단백뇨가 함께 나타나면 ANCA 연관 혈관염이 겹친 사구체신염일 수 있습니다. 증상이 없던 37세 여성은 MPO-ANCA 46.2U/mL, 사구체여과율 51.4였고 면역복합체 침착까지 동반했습니다.
의료진 감수
박석민
대표원장