Q. 쇼그렌증후군인데 Anti-centromere antibodies(ACA) 양성이면 어떤 의미인가요?
ACA는 쇼그렌증후군 환자에게 레이노증후군 및 수지경화증 등 CREST 증후군 관련 증상의 위험도가 높음을 시사합니다. 또한, Anti-ssA, Anti-ssB 항체 양성의 위험도는 낮아지는 경향을 보입니다.
📝 상세 답변
Anti-centromere antibodies(ACA)는 주로 CREST syndrome, 전신경화증(SSc), 일차성 담즙성 간경화증(PBC)과 관련이 깊은 자가항체입니다. 하지만 쇼그렌증후군 환자 중 3.7%에서 27.4% 정도에서 ACA 양성이 나타날 수 있습니다.
쇼그렌증후군 환자에게 ACA 양성이 나타나는 경우, 레이노증후군과 수지경화증의 발생 위험도가 높아지는 특징을 보입니다. 이는 CREST syndrome의 주요 증상과도 연관됩니다. 반면, Anti-ssA, Anti-ssB 항체 양성 및 백혈구 감소증, hypergammaglobulinemia의 위험도는 감소하는 경향이 있습니다.
따라서 쇼그렌증후군 진단 시 ACA 양성이 확인되었다면, 향후 CREST 증후군에 속하는 증상(석회화증, 레이노 증후군, 식도 운동장애, 수지경화증, 혈관 확장증)이 나타나는지 주의 깊게 관찰하고 관리할 필요가 있습니다.
출처: Pulmonary hypertension in the crest syndrome variant of systemic sclerosis, View issue TOC, Volume 29, Issue 4, April 1986 , Pages 515–524
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