의료 감수: 박석민 한의사 (대표원장)
쇼그렌증후군과 염증성 근염 - 근력 약화가 지속된다면 의심해야 할 질환
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염증성질환(inflammatory myopathies, Myositis)는 근육의 염증이 생기고 근력이 약화되는 자가면역성 근골격 질환입니다. 병변은 근육뿐 아니라, 피부, 관절, 폐, 소화기, 심장에도 침범할 수 있으며
조직 검사, 임상증상, 자가항체의 종류에 따라 다발근염(Polymyositis), 피부근염(dermatomyositis), 봉입체근염(inclusion body myositis)로 구분할 수 있고 이들은 종종 겹쳐서 발생할 수 있습니다.
Myositis의 발생 원인
다른 자가면역질환과 마찬가지로 감수성 유전자가 있는 사람에게
환경적 요인이 작용하면서 질병이 발생하게 되는데요
염증근염에 관련되어 확인된 환경적 요인은 아래와 같습니다.
감염 (Coxsackie B virus, type 1 T-lymphotropic virus, influenza virus, echo virus, adnovirus, HIV)
약물 (statin 계 약물 - 고지혈증약, 스테로이제제, chloroquine, rifampicin, sulphonamide, zidovudine, D-penicillamine, 일부 항암제)
백신 (DTP, MMR, DTP, influenza, hepatitis A/B)
기타 (자외선 노출, 흡연, silica 등의 유해 물질에 노출 등)
Myositis의 임상 증상
- 근골격
대칭적으로 발생하는 통증이 없는 근위부 근력 약화가 주요 증상입니다. (symmetric weakness of proximal extreamities) 주로 어깨, 삼각근, 위팔 그리고 허벅지 근육이 약화되는 것이 초기 증상이며 수개월에 걸쳐서 서서히 진행하게 됩니다.
일상생활에서 앉았다 일어나는 동작, 혹은 계단 오르내리는 동작이 점차 어려워지며
인두 근육과 목굽힘근육의 근력 약화(neck flexors weaker than extensors)로 인해 음식을 삼키기 어렵게 되거나 고개를 들고 있기 힘든 증상도 나타납니다.
질환이 더 많이 진행하면 사지 말단의 근력 약화도 나타나서 미세한 동작을 하기 어려워질 수 있습니다.
하지만 봉입체 근염의 경우에는 발생 초기부터 원위부 근육의 근력 약화 증상이 나타날 수 있습니다.
- 피부
눈꺼풀의 발진과 부종이 특징인 Heliotrope rash와 손등 쪽 관절 마디의 홍반 발진이 나타나는 gortrron's papule이 특징입니다.
피부근염환자의 60% 이상에서 피부 증상이 나타나고
일부에서는 안면부 홍반, 앞쪽 가슴의 V sign, 햇빛에 의한 발진, 손가락과 손바닥의 피부가 거칠어지고 균열이 보이는 mechanic's hand 도 나타날 수 있습니다.
- 관절
비교적 초기 단계에서 발생하며
overlap syndrome과 anti-synthetase syndrome에서 흔하고
일부에서는 관절의 변형이 나타날 수 있습니다.
- 폐
간질성 폐 질환(Interstitial lung disease)는 전체 환자의 약 10%에서 발생하고
근육염 보다 먼저 나타날 수 있고
anti-tRNA synthetase ab가 검출되는 경우가 대부분이고, anti-Jo-1 ab와도 연관성이 높습니다.
호흡 곤란과 기침이 주요 증상입니다.
- 심장
심장근육에 침범하는 경우도 많지만, 임상증상으로는 잘 나타나지 않습니다.
- 소화기
연하곤란(dysphagia)이 나타날 수 있고, 이 경우의 예후는 좋지 않은 편입니다.
증상이 심한 경우에는 흡인성 폐렴이 나타날 수 있으니 이에 대한 교육과 관리가 필요하며
위장관의 근육에 침범하게 되면 위식도역류질환이 나타나고 PBC, sclerosing cholangitis 등도 나타날 수 있습니다.
근육염 관련 자가항체 (Myositis-specific autoantibodies, MMA)
- Anti-Jo-1 autoantibodies
전체 환자의 9-24%에서 발견되며
histidyl tRNA synthetase를 타겟으로 하는 자가항체입니다.
근육염과 관련된 anti-tRNA synthetase autoantibodies(ASAs)는 8종류가 발견되었습니다. (위 그림 참조)
이 항체가 있는 경우에는 간질성폐질환, mechanics hands, 레이노현상, 관절염 발생 위험이 높아집니다.
- Anti-Mi-2 autoantibodies
전체 피부근염환자의 11-59^에서 발견되며
gottron's papules, heliotrope rash, V sign, shawl rashes, cuticular overgrowth와 관련성이 높습니다.
이 항체가 양성인 경우는 비교적 예후가 좋은 편입니다
- Anti-SAE autoantibodies
전체 환자의 6-8%에서 발견되며 연하곤란증과 관련성이 높습니다.
아시아인에게는 더 드물게 나타납니다.
- Anti-TIF1 / Anti-NXP2 / Anti-MDA5 / Anti-SRP / Anti-HMGCR / Anti-cN1A 도 관련됩니다.
쇼그렌증후군에 발생하는 근육염
쇼그렌증후군 환자들에게는 근육통, 섬유근육통은 비교적 흔하게 발생합니다.
대략 47-55%의 환자들에게 관련 증상이 있습니다.
Lindvall B, et al의 2002년 연구에 의하면
쇼그렌증후군 환자의 근육 조직 검사를 해보면 72%에서 근육염의 소견이 발견된다고 합니다.
대부분은 증상이 없지만, 이 중 2.5-10%는 다발성근염(polymyositis, PM)으로 진단될 수 있고
봉입체근염과의 관련성도 보고되고 있지만, 발생률은 높지 않은 것으로 추정됩니다.
염증성 근염의 진단과 경과를 평가하기 위한 혈액검사 소견으로
근육효소 농도를 간접적으로 활용할 수 있습니다.
CK, LDH, AST, ALT, aldolase 등이 있으며
이는 근육 손상, 장기 손상의 정도를 반영하는 지표입니다.
따라서 쇼그렌증후군으로 진단이 된 이후에
위에서 언급한 정도의 근력 약화, 피부 증상이 있으면서
CK, LDH, AST, ALT의 수치가 상승했다면 근염의 발생을 염두해주고
이에 대한 치료와 관리를 추가로 받을 필요가 있겠습니다.
PM, DM은 이로 인한 불편감도 문제가 되지만, 다양한 종양과의 관련성도 알려져 있기 때문에
관심을 가지고 관리해야 할 질환입니다.
자주 묻는 질문
Q1. 쇼그렌증후군에서 근력이 약해지는 것이 정상인가요?
A1. 단순한 노화가 아닌, 염증성 근염의 동반을 의심해봐야 합니다. 쇼그렌증후군과 다발근염·피부근염은 자가면역 기전을 공유하며 동반 발생할 수 있습니다. 계단 오르기, 팔 들어올리기 등 근위부 근력이 서서히 약해진다면 근효소(CK) 혈액검사와 근전도 검사가 필요합니다.
Q2. 염증성 근염은 어떤 증상이 특징적인가요?
A2. 양쪽 대칭적으로 어깨·허벅지 등 근위부 근력이 약화되는 것이 핵심 증상입니다. 머리 감기가 어렵거나, 의자에서 일어나기 힘든 정도라면 이미 상당히 진행된 상태일 수 있습니다. 피부근염은 눈 주위 보라색 발진(헬리오트로프)이나 손등 관절의 발진(고트론 구진)이 동반됩니다.
Q3. 근염이 확인되면 어떤 치료가 필요한가요?
A3. 초기에는 스테로이드로 염증을 빠르게 억제하고, 이후 면역억제제로 유지 치료합니다. 한약 병행으로 스테로이드 감량과 면역 균형 회복을 도울 수 있습니다. 폐 침범(간질성 폐질환)이 동반되는 경우가 있으므로 폐기능 검사도 함께 시행해야 합니다.
