의료 감수: 박석민 한의사 (대표원장)
청소년기에 발생하는 국소피부경화증 (localized scleroderma) 분류와 예후
👨⚕️목차
기타 면역
청소년기에 발생하는 국소피부경화증 (localized scleroderma) 분류와 예후
・
공유하기
신고하기
국소 피부 경화증의 개요와 분류
유소년기에 발생하는 국소피부경화증은 피부와 피하조직에 섬유질이 생성되면서 발생하는 증상을 말합니다. Localizsed Scleroderma 혹은 Morphea 라 부르며, 5가지 형태로 구분합니다.
- Circumscribed morphea
- Linear Scleroderma
- Generalized morhea
- Pansclerotic morphea
- Mixed subtype
피부 외 증상
대략 40%의 환자들에게 피부 외 증상이 발생합니다.
가장 흔한 증상은 관절염과 관절통이며 약 23%에게 발생한다고 보고되고 있습니다.
또한 피부 질환이 발생하기 이전에 편두통과 두통이 선행하는 경우도 많이 있으며
경기, 행동이상, 학습력 저하가 관찰된다는 보고도 있습니다.
3.2 - 8.3%의 linear scleroderma 환자들에게 안구 증상이 발생합니다. 이 중 가장 많은 질환은 전방 포도막염이며, 안검의 이상도 발생할 수 있고, 녹내장, 안구건조증이 동반되기도 합니다.
혈관 이상으로 인한 Parry-Romberg syndrome, 레이노병, 간질발작, 뇌 위축 등도 드물게 보고되고 있습니다.
동반되는 자가면역질환
청소년기에 발생한 경우에는 어른의 경우보다 다른 자가면역질환이 동반될 가능성은 적은데(3-10%) 이 중에는 관절염, 루푸스, 자가면역성 갑상선 질환, 레이노병, 백반증, 셀리악병, 원형탈모가 있습니다.
혈액검사에서 자가항체가 발견되는 경우
혈액검사 소견상 항핵항체(Antinuclear antibodies, ANA)가 발견되는 경우는 30-40% 정도입니다. 이는 성인의 경우보다 낮은 발생률입니다. 또한 류마티스 인자(RF)는 약 16%에게서 발견되고, Anti-Histone antibodies(AHA)는 약 47%에게서 발견됩니다.
예후
한 연구에서는 발생한지 10년 이상 경과는 동안 질병의 활성이 계속되는 경우는 31%라고 보고하고 있습니다. 같은 연구에서 5년 이상 관찰하는 동안 98%에게서 색소침착, 피부 위축의 후유증이 남았다고 하였습니다. 344명을 대상으로 한 또 다른 연구에서는 청소년기에 발생한 국소 피부경화증 환자의 27%가 재발을 경험하였다고 보고하고 있습니다. 한편 증상이 발생하고 나서 관해에 이르는 시기까지는 평균 26-27개월이 걸린다고 보고하였습니다.
치료
질병의 활성기에는 형태에 따라서 두 가지 치료방법을 고려해봅니다.
- Linear, generalized, pansclerotic morphea
MTX + 전신 스테로이드
Rituximab 혹은 IVIG
- Circumscribed morphea
Topical steroids
Calcipotriene
Phototherapy
질병의 안정기에는 지방이식이나 성형수술 물리치료 심리적 지지요법 등을 사용합니다.
자주 묻는 질문
Q1. 청소년기 국소피부경화증은 어떤 유형으로 분류되나요?
A1. 국소피부경화증(Morphea)은 5가지 유형으로 분류됩니다. Circumscribed morphea(국한형), Linear scleroderma(선형), Generalized morphea(전신형), Pansclerotic morphea(전층형), Mixed subtype(혼합형)입니다. 유소년기에는 피부와 피하조직에 섬유질이 생성되면서 발생하며, 유형에 따라 예후와 관리 방법이 달라지므로 정확한 분류가 중요합니다.
Q2. 청소년기 국소피부경화증에서 피부 외 증상도 나타날 수 있나요?
A2. 네, 국소피부경화증이 피부에만 국한된다고 생각하기 쉽지만, 특히 청소년기에 발생한 경우 관절 구축, 사지 길이 차이, 근육 위축 등 피부 외 증상이 동반될 수 있습니다. 선형(Linear) 경화증이 얼굴이나 두피에 발생하면 신경학적 합병증이 나타나기도 합니다. 따라서 피부 병변의 범위와 위치에 따라 관련 합병증에 대한 세심한 관찰이 필요합니다.
Q3. 청소년기 국소피부경화증의 예후는 어떤가요?
A3. 국소피부경화증은 전신경화증과 달리 내장 기관을 침범하지 않아 생명을 위협하지는 않지만, 성장기 아이에게 발생한 경우 성장 장애와 미용적 후유증이 남을 수 있습니다. 특히 선형 경화증이 관절을 지나가면 관절 구축으로 기능 제한이 발생할 수 있습니다. 조기에 발견하여 적절한 면역 조절 치료를 시작하면 섬유화 진행을 억제하고 후유증을 최소화할 수 있습니다.
