의료 감수: 박석민 한의사 (대표원장)
전신경화증 증상 구강에는 어떤 불편함이
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전신경화증(Systemic Sclerosis, SSc)은 드물지만 만성적으로 진행되는 자가면역 질환으로, 피부는 물론 식도, 폐, 신장 등 여러 내부 장기까지 섬유화가 진행되는 다기관 침범성 질환입니다.
주로 40–50대 여성에게 많이 발생하며, 지역적 편차에 따라 발병률에 차이가 있습니다.
이 질환의 주요 병리학적 특징은 다음 세 가지입니다.
작은 혈관의 폐쇄성 혈관 병증
면역계의 이상 활성화
조직 재형성으로 인한 피부 및 장기 섬유화
병리적인 원인에는 유전적 소인, 반복적인 외상, 수술, 바이러스 감염, 특정 약물 등이 촉발 인자로 작용할 수 있어요.
산화 스트레스가 질병 발생에서 중요한 역할을 합니다. 활성산소(ROS)가 높게 나타나며, 이로 인해 케라티노사이트와 T 림프구가 활성화되고, 이들이 섬유모세포 성장인자(FGF), 종양괴사인자(TNF-α), TGF-β, PDGF 등의 분비를 유도하여 콜라겐이 과도하게 침착되면서 섬유화가 진행됩니다.
그 결과 다양한 신체 기능 저하로 이어지며, 삶의 질과 기대수명까지 감소시키게 됩니다.
주요 병변은 통증, 위장관 장애, 관절 변형, 운동 제한, 호흡곤란, 연하곤란, 수면 장애 같은 증상이 흔하고, 이로 인해 불안과 우울이에요.
외형적 변화도 발생합니다.
주로 손가락 변형, 입 주변 경직, 입 벌림 제한(소구증), 치아 배열 이상, 혀의 움직임 감소, 건조 등이 대표적인 증상입니다.
구강 변화는 환자의 자존감에 영향을 줄 수 있으며, 심리적인 스트레스를 동반하기도 합니다.
현재까지 밝혀진 SSc의 대표적인 구강 병증은 다음과 같습니다
소구증
치주 인대 비후
모세혈관 확장증(telangiectasia)
하악골 흡수
골 병변
구강건조증
단 기준은 2013년 ACR/EULAR에서 제정되었으며, 피부의 국한 혹은 광범위한 경화(lcSSc 또는 dcSSc), 손끝 궤양, 함몰된 반흔, 특정 자가항체(centromere, topoisomerase-1, RNA polymerase III 항체), 그리고 손톱 주름 모세혈관 검사상 특이 소견 등을 토대로 평가합니다.
2024년 최근 연구에서 SSc 환자의 구강 증상에 대한 평가를 진행했습니다.
Antonacci, Anna, et al. "Orofacial manifestation of systemic sclerosis: a cross-sectional study and future prospects of oral capillaroscopy." Diagnostics 14.4 (2024): 437.
전신경화증 환자: 25명
건강한 대조군: 34명
SSc에 특히 더 많이 발생하는 구강안면 증상을 찾아보았습니다.
1. 참여한 SSc 사람들 특징
평균 연령: 58.7세
성별: 여성 100%
질병 아형 분포 - 국한형 전신경화증 : 80%, 광범위형 전신경화증 : 20%
지속기간: 평균 7.3년
질병 활성도: 대부분 중등도 이상
항체 보유
Anti-centromere 항체: 76%
Anti-Scl-70 항체: 24%
합병증
폐섬유화: 44%
식도 기능장애: 48%
폐동맥 고혈압 : 20%
2. 주요 구강안면 증상은 다음 표와 같았습니다.
구강건조증 : 60%
타액 분비 저하증 : 24%
정상적인 타액 성성 : 16%
입냄세 : 40%
입벌림 제한 100%
29mm 이하로 심한 정도 : 12%
30-35mm의 중간 정도 : 48%
36-40mm의 경도 : 40%
입술 후퇴(retraction) 80%
구강 호흡 : 60%
치은염 : 60%
치주염 : 60%
※ 입술 후퇴란?
입술의 부드러운 조직이 뒤로 당겨져 입이 항상 다물어진 것처럼 보이거나, 윗입술과 아랫입술이 얇아지고 긴장된 상태로 주름이 많아지기도 합니다.
SSc 등의 질환으로 피부 혹은 피하조직이 섬유화되고, 주변 근육의 단축되고, 혈관 기능이 약해져서 발생하게 됩니다.
그 결과로 말하기가 어렵고 표정이 부자연스러워지기도 하며, 음식물을 흘리거나 자신감이 떨어지고 심리적으로 위축될 수 있어요.
※ 입벌림 제한
입을 최대로 벌렸을 때 입술 사이의 거리가 좁아진 상태를 말하며, 약 40mm 이하를 기준으로 봅니다.
피부 및 점막에 콜라겐(섬유질)이 축적되어 유연성이 떨어지고, 입둘레 근육과 저작근의 운동성이 떨어지고, 주변 연부 조직의 구축과 경직이 원인이 됩니다.
음식 씹기와 삼킴에 제한이 올 수 있고, 구강 위생이 불량해지기 쉬우며, 발음이 불명확해지기도 합니다.
3. 구강 내 모세혈관 내시경 결과 (치은 & 입술)
- 치은(잇몸) 모세혈관 내시경
루프 가시성 감소 : SSc에서 많이 관찰되며 정상인 경우는 대조군 100%, SSc는 대부분 저하
잇몸 조직 비후: SSc 44%
루프 꼬임 : SSc 56%
모세혈관 밀도 감소 : SSc 48%
미세출혈 : 통계적으로 유의하지 않음
- 입술 모세혈관 내시경
루프 가시성 감소: SSc에서는 정상 루프가 28%에 불과, 대조군은 100%가 정상
루프 꼬임 : SSc 64%
확장된 혈관: SSc 28%
SSc에서는 모세혈관 구조 이상이 뚜렷하며, 특히 루프의 가시성이 떨어지고 꼬임이 증가하며, 조직이 두꺼워지고 혈관 밀도가 감소되어 있습니다. 조직 섬유화로 인한 미세혈관 손상이 있다는 의미이고, 구강 videocapillaroscopy가 조기 진단 도구로 사용될 수 있는 근거가 되기도 합니다.
※ 루푸 꼬임이란?
모세혈관 내시경에서 관찰되는 모세혈관 고리(loop)가 정상적인 매끈하고 U자형 곡선을 이루지 못하고, 뒤틀리거나 S자형, 코르크 나사처럼 구불구불한 형태로 휘어진 상태를 말합니다.
※ Ectasia란?
혈관 내강(lumen)이 비정상적으로 넓어지는 현상을 의미합니다.
모세혈관 내시경 상에서 관찰되는 루프가 전체적으로 확장되거나, 일부가 풍선처럼 부풀어 오른 듯한 모습을 보이는 것이 특징이에요.
자주 묻는 질문
Q1. 전신경화증이 구강에 어떤 영향을 미치나요?
A1. 피부 섬유화가 입 주위까지 진행하면 입 벌리기가 어려워지고(소구증), 치과 치료가 어렵습니다. 침샘 섬유화로 구강건조, 식도 운동 장애로 역류·연하곤란, 치주 질환 증가, 혀 경직이 나타날 수 있습니다.
Q2. 전신경화증과 쇼그렌증후군이 겹칠 수 있나요?
A2. 네. 제한형 전신경화증 환자의 약 20%에서 쇼그렌증후군이 동반됩니다. 구강건조가 심하면 자가항체 검사(Anti-SSA)로 감별이 필요합니다.
Q3. 구강 관리는 어떻게 해야 하나요?
A3. 소구증이 있으면 구강 스트레칭 운동으로 입 벌림을 유지하세요. 불소 치약, 구강 보습 젤, 3–4개월마다 치과 검진이 필수입니다. 역류 예방을 위해 취침 전 식사를 피하세요.
