Q. 쇼그렌 증후군 환자에게 림프종 발생을 예측할 수 있는 지표는 무엇인가요?

쇼그렌 증후군 환자에게 림프종 발생 위험을 예측하는 지표는 여러 가지가 있습니다. 진단 시점에 나타나는 특정 증상들이 중요한 예측 인자가 될 수 있습니다.

• 귀밑샘 비대(parotidomegaly)
• 혈관성 자반증(vasculitic purpura)
• 비장종대(splenomegaly)
• 임파선염(lymphadenopathy)
• 한랭글로불린혈증(cyoglobulinemia)
• 고감마글로불린혈증(hypergammaglobulinemia)
• 낮은 C4 수준(low C4 levels)
• 호중구 감소증(neutropenia)
• 림프구 감소증(lymphopenia)
• 빈혈증(anemia)

이러한 증상들이 있을 경우 림프종 발생 확률이 높아질 수 있습니다. 예를 들어, 진단 당시 혈관성 자반증이 있었다면 림프종 발생 확률이 8배 정도 높다는 연구 결과도 있습니다.

또한, Focus Score(FS)는 림프구가 침샘에 침윤된 정도를 나타내는데, 쇼그렌 증후군 진단 당시 FS가 높으면 림프종 위험도가 높다는 통계적 연관성이 있습니다. ESSDAI(EULAR Sjogren's syndrome disease activity index) 점수도 중요한데, 림프종 진단 당시 ESSDAI 점수가 높으면 사망률과 재발률이 높아지는 경향을 보였습니다.

성별과 진단 나이도 예측에 영향을 미칠 수 있는데, 여성의 경우 남성보다 위험도가 2배 가까이 높고, 35세 이전에 발병한 경우에도 위험도가 높아진다는 연구도 있었습니다. 이러한 지표들을 종합적으로 고려하여 림프종 발생 위험도를 예측할 수 있습니다.

출처: Skopouli FN, Dafni U, Ioannidis JP, Moutsopoulos HM (2000) Clinical evolution, and morbidity and mortalityof primary Sjogren's syndrome. Semin Arthritis Rheum 29: 296–304. PMID: 10805354