Q. TAFRO 증후군과 캐슬맨병은 어떤 차이가 있나요?

TAFRO 증후군과 캐슬맨병(특히 iMCD)은 림프절 조직학적 특징이 유사하여 혼동될 수 있지만, 임상 경과와 증상에서 중요한 차이를 보입니다. TAFRO 증후군은 혈소판 감소증, 전신 부종(아나사르카), 발열, 망상 섬유화 또는 신부전, 장기 비대(간비대, 비장비대, 림프절 비대)를 특징으로 하며 급성으로 발병하고 빠르게 악화되는 경향이 있습니다. 또한 저감마글로불린혈증과 작거나 불분명한 림프절 비대를 보이는 경우가 많습니다.

반면, 캐슬맨병 중 다중심성 캐슬맨병(iMCD) 환자들은 대개 다중클론성 고감마글로불린혈증, 다발성 림프절 비대증, 과염증, 빈혈, 혈소판 증가증을 동반한 완만하고 만성적인 임상 경과를 보입니다. 따라서 두 질환은 유사한 병리적 특징에도 불구하고 임상적 표현형에서 명확한 차이를 가지고 있어 구분이 필요합니다.

출처: Shirakashi, M., Nishida, Y., Nakashima, R., Fujimoto, M., Hiwa, R., Tsuji, H., Kitagori, K., Akizuki, S., Morinobu, A., & Yoshifuji, H. (2024). TAFRO syndrome is associated with anti-SSA/Ro60 antibodies, in contrast to idiopathic castleman disease. *Scientific Reports*, *14*(1), 2889. https://doi.org/10.1038/s41598-024-53413-5