Q. 원발성 담즙성 간경화증(PBC)과 쇼그렌증후군은 어떤 관련이 있나요?
원발성 담즙성 간경화증(PBC)과 쇼그렌증후군은 유전적 원인과 자가면역성 염증이 공격하는 조직의 유사성으로 인해 관련성이 높습니다. 특히 PBC 환자의 90%에서 쇼그렌증후군과 유사한 침샘 염증 소견이 발견되기도 합니다.
📝 상세 답변
원발성 담즙성 간경화증(PBC)과 쇼그렌증후군은 여러 면에서 밀접한 관련을 보입니다. 우선, 두 질환 모두 HLA DR3, STAT4, IRF-5 등의 특정 유전자가 동시에 관여하는 유전적 배경을 가지고 있습니다. 또한, PBC에서는 작은 침샘에서 질환 특이적인 miRNA가 발견되는 후성유전적인 요인도 확인되었습니다.
자가면역성 염증이 공격하는 조직도 유사합니다. 쇼그렌증후군은 침샘의 상피세포를 주요 공격 대상으로 삼는 반면, PBC는 담관의 상피세포를 공격합니다. 이러한 유사성 때문에 두 질환을 묶어 '자가면역성 상피 병변(autoimmune epithelitis)'이라고 부르기도 합니다. 실제로 한 연구에서는 PBC 환자의 90%에서 쇼그렌증후군과 같은 림프구 침윤성 침샘염 소견이 발견되었으며, PBC 진단의 혈액학적 지표인 ant-mitochondrial autoantibodies(AMA)가 PBC 환자의 침에서도 높은 농도로 나타난다는 연구 결과도 있습니다.
출처: Selmi, C., & Gershwin, M. E. (2017). Chronic Autoimmune Epithelitis in Sjögren's Syndrome and Primary Biliary Cholangitis: A Comprehensive Review. Rheumatology and Therapy, 4(2), 263–279. https://doi.org/10.1007/s40744-017-0074-2
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의료진 감수
박석민
대표원장