쇼그렌 증후군 환자에게 나타나는 신경병증의 특징 1 편

쇼그렌 증후군 환자에게 나타나는 신경병증의 특징 1 편

지난번 포스트에서 쇼그렌 증후군 환자에게 나타는 신경병증의 종류와 증상을 간략하게 나열해보았었습니다.

잠깐 큰 카테고리만 다시 확인해보겠습니다.

1. 말초신경계  1) 두개신경증 - 시신경염, 저림, 감각이상, 맛의 변화, 청력상실, 안면신경장애, 후각상실  2) 복합신경증 - 피부통각과민, 감각의 둔화, 운동실조, 근력약화, 부정위 운동증  3) 자율신경증 - 레이노이드 증후군, 기립성 조절장애, 방광증상, 변비, 설사, 두근거림, 성기능장애, 수면장애 2, 중추신경계  - 인지기능장애, 치매, 척수염, 다발성경화증, 뇌병증, 무균성 뇌수막염, 간질, 정맥색전증

2. 말초신경계

1. 두개신경증 - 시신경염, 저림, 감각이상, 맛의 변화, 청력상실, 안면신경장애, 후각상실

2. 복합신경증 - 피부통각과민, 감각의 둔화, 운동실조, 근력약화, 부정위 운동증

3. 자율신경증 - 레이노이드 증후군, 기립성 조절장애, 방광증상, 변비, 설사, 두근거림, 성기능장애, 수면장애

2, 중추신경계

• 인지기능장애, 치매, 척수염, 다발성경화증, 뇌병증, 무균성 뇌수막염, 간질, 정맥색전증

이중 오늘은

1. 말초신경계의 유병률과 발병 특징에 대해서 간단히 알아보고,

2. 중추신경계는 다음편에서 이어가겠습니다.

지난 포스트[http://
/dlfpomd/220146478281]에서 언급했던 챕터에

자주 등장하는 논문이라서 찾아보았습니다.

일차성 쇼그렌 증후군 환자중 신경병증을 앓고 있는 92명에 대한 임상적인 증상을 기술 하였습니다.

총 92명 중에 주로 나타나는 신경병증을 가진 사람은 다음과 같이 분류되었습니다. 감각신경성 운동실조 (sensory ataxic neuropathy)                  36명운동실조 없는 통과과민성 통증 (painful sensory neuropathy )   18명다발성 단일신경병증 (multiple mononeuropathy)                    11명다발성 두개신경병증 (multiple cranial neuropathy)                    5명삼차신경 신경증 (trigeminal neuropathy)                               15명   자율신경 신경증 (autonomic neuropathy)                               3명  신경근병증  (radiculoneuropathy)                                         4명

총 92명 중에 주로 나타나는 신경병증을 가진 사람은 다음과 같이 분류되었습니다.

감각신경성 운동실조 (sensory ataxic neuropathy)                  36명

운동실조 없는 통과과민성 통증 (painful sensory neuropathy )   18명

다발성 단일신경병증 (multiple mononeuropathy)                    11명

다발성 두개신경병증 (multiple cranial neuropathy)                    5명

삼차신경 신경증 (trigeminal neuropathy)                               15명

자율신경 신경증 (autonomic neuropathy)                               3명

신경근병증  (radiculoneuropathy)                                         4명

만약 쇼그렌 증후군을 가지고 있던 환자가

어느날 부터 손을 조금씩 떤다고 하면

​무조건 ataxic neuropathy로 진단하는 것은 아닐 것입니다.

기존 질환과는 별개로 파킨슨증 혹은 파킨슨씨 병이 생긴 것일 수도 있기 때문입니다.

그렇다면 의사는 파킨슨증이 쇼그렌 증후군으로 인한 것인지

아니면 별개의 새로운 질환인지 어떻게 알 수 있을까요?

조금 우습게 들릴 수 있지만 치료를 해보고 판단을 한다고 합니다.

뇌의 신경전단물질의 문제로 인한 파킨슨증이라면 도파민계열이 약물에 호전반응이 나타나야 하는데,

이 약물에는 반응이 없고, 스테로이드로 면역을 억제하면 증상이 좋아졌다?

그러면 이 증상은 쇼그렌 증후군으로 인한 면역문제라고 판단을 하는 식입니다.

이런식으로 질병과 증상의 인과관계가 명확하지 않으면 치료를 통해서 감별을 하기도 합니다.

혹은 MRI도 감별진단에 사용된다고도 합니다.

위의 논문에서 보듯이

손을 떨거나, 행동이 느려지거나, 몸이 굳는 느낌 등의

감각신경성 운동실조증은 대략 40%의 일차성 쇼그렌 증후군 환자에게서 나타납니다.

지난 포스트에서 언급한 챕터에 의하면

쇼그렌 증후군 환자의 70%에서 말초신경병증, 피로감, 인지장애를 호소한다고 합니다.

따라서 분비샘이외의 증상들 중에는 신경장애가 가장 중요한 임싱증상이라고도 합니다.

통증을 동반한 감각신경병증은 주로 50대 여성에게서 나타나며

가장 많은 부위의 족열감1 2(발의 뜨거운 느낌과 통증)이며

허벅지, 손, 체간, 얼굴 등도 다발하는 부위입니다.

BMJ와 같은 저널에 보고되는 케이스 리포트 등을 종합하여 보면

20%정도의 쇼그렌 증후군 환자에게서 수개월에서 수년에 이르는 피부통각과민증이 나타나기도 하였으며

통증으로 인해서 걷기 힘든 7 명의 쇼그렌 증후군 케이스에 대한 보고3도 있었습니다.

그런데 이런 신경증상들은 대부분 만성적이고, 점진적으로 진행하며,

심각해 질 수 있는 증상이라고 언급하고 있습니다.

위의 연구에 따르면

쇼그렌 증후군 환자의 1/3에서 근육통이 발생하고

이 들 중 절반가까이는 섬유근육통에 해당한다고 합니다.

주로 어깨, 등, 허벅지 종아리가 대칭적으로 아프고,

근육의 약화도 같이 나타날 수 있다고 합니다.

이정도의 비율은 일반인에 비해서는 엄청 높은 비율로 발생하는 것이라고 합니다.

그런데 책에는 재미있는 언급이 있네요.

로컬의 의사들은 쇼그렌 증후군과 같은 질환을 잘 염두해두고 치료하지 않기 때문에

섬유근육통과 같은 다발성 통증으로 내원하는 환자에 대해서

진단의 시기를 놓치는 경우가 많다고 합니다.

즉 로컬의 병원에서 섬유근육통으로 진단을 하고 치료를 하더라도

이 사람이 갈증이 심한지, 안구건조증이 심한지, 다른 면역으로 인한 증상들은 있는지를

확인하는 경우는 드물기 때문에 정작 중요한 쇼그렌 증후군의 진단 시기를 놓치는 경우가 있다는 의미이지요.

자울신경계 증상은 좀더 심각하게 나타날 수 있습니다.

위의 논문에 따르면 45%의 일차성 쇼그렌 증후군 환자에게 자율신경계 증상이 나타났다고 합니다.

다른 연에서는 50 - 66 %의 유병률을 보고하기도 합니다.

내용이 좀 산만한데, 정리해보면

1. 두개신경증 5%

2. 복합신경증 40 - 70%

3. 자율신경증 45 - 66%

정도의 유병률을 보인다고 종합해볼 수 있겠네요.

다음 번에는 중추신경계 이상을 간략하게 소개해보겠습니다.

mori k, et al. Sjogren's syndrome associated painful sensory neuropathy without sensory ataxia. Br Med J. 2003;74(9) : 1320

Mori k et al. The wide spectrum of clinical manifestations in Sjogren's syndrome - associated neurophathy. Brain 2005;128(11):2518.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1738656/pdf/v074p01320.pdf