쇼그렌 증후군 환자에게 나타나는 신경병증(Neuropathy). 이레 한의원

쇼그렌 증후군 환자에게 나타나는 신경병증(Neuropathy). 이레 한의원

오늘은 조금은 심각한 증상들에 관한 이야기를 드리려고 합니다.

쇼그렌 증후군 환자의 신경병증이란

자가항체로 발생하는 면역공격이 혈관, 신경절에 손상을 일으키고

그 결과로 나타나게 되는 다양한 신경계의 증상을 말합니다.

오늘 주로 참고해볼 논문은 아래의 두가지이고,

여기에 언급된 다양한 레퍼런스의 내용을 종합해보겠습니다.

이 논문의 다음과 같은 문장으로 시작합니다.

"쇼그렌 증후군환자에게 나타나는 말초신경 병증은 비극적이고, 혹은 치명적인 합병증이 될 수 있다. "

"Peripheral neuropathy remains catastrophic and it could be a fatal complication of Sjogren’s syndrome (SJS)."

그런데 이러한 신경병증은 좀 광범위한 증상을 포함하고 있기 때문에

조사하는 논문에 따라서 유병률이 20 - 60%까지 나타난다고 합니다.

하지만 이번 연구에서 250명의 쇼그렌 증후군 환자를 조사해본 결과

신경계와 관련되어 보이는 증상은 나타낸 환자는 83명이고

말초신경병증은 18명에게서 나타났다고 합니다.

다른 연구들에 비해서 비교적 큰 규모이고, 최신(2014년도)이니 좀더 신뢰가 갑니다.

사실 이번 연구의 주된 목적은 신경병증을 예측할 수 있는 혈정검사법이 있는가를

알아보기 위함이었습니다.

250명의 환자에게서 다양한 항체를 검사해보고

신경병증이 있는 사람과 없는 사람간의 통계적으로 의미있는 차이를 나타내는 지표를 찾아보니

Anti-beta2 glycoprotein I, p-ANCA의 두가지 항체가 큰 차이를 보였다고 합니다.

일반적으로 쇼그렌 증후군 환자에게 나타난 신경병증은

신경으로 이어지는 혈관병증이나, 신경절의 염증으로 인해서 발생한다고 알려져 있습니다.

여기에 관련된 자가 항체는 다음과 같습니다.

Anti-AQ4 antibody

Anti-ssA antibody

Antibody to acetylcholine antibody

Antibody to samll neuronal cell in dorsa root ganglion

Anti-M3-muscarinic receptor (M3R) antibody

또 다른 연구1에 따르면 fever가 신경병증 환자의 45%에서 나타났지만,

신경병증이 없는 환자에게서는 한명도 fever를 보이지 않았기 때문에

fever가 없다면 신경병증이 없을 수 있다는 연구결과를 보이기도 했습니다.

그런데 사실 이건 별로 중요치 않는 내용일 수도 있어요.

우리가 궁금한 것은 쇼그렌 증후군 환자에게 신경병증이 발생하면

어떤 증상이 나타날 수 있는지,

그런 증상은 왜 나타나는지,

어떻게 치료할 방법이 있는지, 이런 문제이니까요.

1. 말초신경계

1. 두개신경증 (cranial neuropathy)

2) 복합신경증 (polyneuropathy)

3. 자율신경증 (autonomic neuropathy)

2. 중추신경계

1. 뇌백질과 척수의 문제

2. 뇌병증(encephalopathy)

3. 무균성 뇌수막염 뇌염

으로 크게 나눠서 볼 수 있습니다.

이들에 해당하는 증상은 다음과 같습니다.

Small fiber neuropathy(SFN)은 쇼그렌 증후군 환자에게 나타나는 설명하기 어려운 통증과

자율신경증상의 원인이 된다는 연구2도 있습니다.

이들에 따르면,

쇼그렌 증후군 환자의 20%에서 신경학적인 병변이 발생하며

말초신경과 중추신경계가 모두 침범당할 수 있습니다.

SFN의 진단은

피부 생검3으로 비교적 정확하게 알 수 있습니다.

생검상 표피신경이 퇴화되거나 상실된 것을 확인 할 수 있으며

이러한 현상은 SLE나 쇼그렌 증후군과 같은 질환에서 나타납니다.

SFN의 치료는

스테로이드나, 면역억제제로에 반응이 적은 편이고

IVIg에는 때때로 효과적4이라고 합니다.

위 그림에 keywords 에 해당하는 어려운 말들이

쇼그렌 증후군의 신경병증 환자에게서 나타나는 증상들입니다.

189개의 논문을 참고한 27page에 달하는 보고서입니다.

이 챕터의 마지막 써머리에 다음과 같은 문구가 있습니다

"신경증상은 쇼그렌 증후군 환자의 삶의 질을 결정하는 가장 중요한 요소이다"

오늘은 이 챕터에 등장하는 증상들을 앞의 논문의 기준에 맞게 나열해보고

자세한 설명을 다음번으로 미뤄야 겠습니다.

• 시신경염

• 저림(numbness), 감각이상(paresthesia), 피부통각과민

• 맛의 변화

• 청력상실

• 안면신경장애

• 후각상실

2) 복합신경증 (polyneuropathy) - 이 증상들은 만성적이고, 점차 심해지며, 때로는 심각할 수 있다.

• 피부통각과민(painful dysesthesia) -  발바닥의 타는 통증, 허벅지 손 흉곽 얼굴의 과민

• 감각의 둔화 (paresthesia)

• 운동실조(ataxia)

• 근력약화와 통증 - 심한 통증으로 보행 불가인 경우도 있음

• 무정위 운동증(pseudo-athetosis)

• 레이노이드 증후군

• 기립성 조절장애(어지러움)

• 방광증상

• 변비, 설사

• 두근거림

• 성기능장애

• 수면장애

• 가벼운 인지기능 장애 - 집중력저하, 기억력감퇴, 단어가 생각안남.

• 치매(subcortical dermentia)

• 척수염(myelitis)

• 다발성경화증(multiple sclerosis)

• 뇌병증(encephalopathy)

• 재발성 무균성 뇌수막염 뇌염

• 정맥색전증

무서운 병들이 언급되어 있지만

각각의 증상이 무조건 나타난다는 것은 아닙니다.

발병 비율, 검사방법, 치료, 발병 이유 등에 대해서는 다음번 글에서 이어가겠습니다.

Takahisa Gono, Clinical manifestations of neurological involvement in primary Sjögren’s syndromeClinical RheumatologyJournal of the International League of Associations for Rheumatology© Clinical Rheumatology 201010.1007/s10067-010-1458-7

Wakasugi D, Kato T, Gono T, Ito E, Nodera H, Kawaguchi Y et al (2009) Extreme efficacy of intravenous immunoglobulin therapy for severe burning pain in a patient with small fiber neuropathy associated with primary Sjögren’s syndrome. Mod Rheumatol 19:437–440

McArthur J, Stocks E, Hauer P, Cornblath D, Griffin J (1998) Epidermal nerve fiber density: normative reference range and diagnostic efficiency. Arch Neurol 55(12):1513–1520

Mori K, Iijima M, Koike H, Hattori N, Tanaka F, Watanabe H et al (2005) The wide spectrum of clinical manifestations in Sjögren’s syndrome-associated neuropathy. Brain 128(Pt 11):2518–2534http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16049042?dopt=Abstract