쇼그렌증후군 전신성 질환입니다

쇼그렌증후군 전신성 질환입니다​.

20개 의료기관에서 진료를 받은 921명의 쇼그렌증후군 환자의 증상을 최소 6개월에서 1년에 한번씩 평가하면서

증상과 혈액검사의 증감 추이를 살펴보았습니다.

ELUAR-SS disease activity index(ESSDAI)1라는 지표를 활용하여

쇼그렌증후군으로 인한 전신증상을 가진 사람들이 정도 존재하고,

시간이 지나면서 전신증상을 가진 사람들이 얼마나 증가하는지, 질병활성이 어느정도 증가하는지를 확인해보았습니다.

disease activity는 질병이 활성도라고 번역할 수 있습니다.

따라서 ELUAR-SS disease activity index는

ELUAR에서 제안된, 쇼그렌증후군에 대한 질병활성도 평가 지표정도로 번역해 볼 수 있습니다.

ESSDAI는 총 12개의 영역으로 구성되어 있고,

이번 연구에서는 아래 10가지 항목의 평가지표로 삼았습니다.

constitutional (0,3,6)

lymphadenopathy (0,4,8,12)

glandular (0,2,4)

articular (0,2,4,6)

cutaneous (0,3,6,9)

pulmonary (0,5,10,15)

renal (0,5,10,15)

peripheral nervous system (0,5,10,15)

central nervous system (0,10,15)

muscular (0,6,12,18)

hematological (0,2,,4,6)

biological (0,1,2)

의 두가지 평가항목이 더 있습니다.

(단, 쇼그렌증후군의 주증상인, 분비샘 건조증에 대한 평가항목은 없습니다)

각 영역의 가로안의 숫자는 증상의 정도에 따른 점수입니다.

증상의 심각도에 따라 가중치를 두어서 점수를 차별화 하였습니다.

각각 영역에 대한 엄격한 기준이 있는데,

예를 들어 중추신경계영역(central nervous system, CNS)의 점수 부여 기준은 아래와 같습니다.

ESSDAI를 사용하여,

쇼그렌증후군 환자들의 건조감을 제외한 전신증상들이

어느정도로 진행하는가를 평가하는데 있습니다.

총 921명의 환자들은 평균 75개월 동안 병원에서 치료와 평가에 참여하였습니다.

평가가 끝날 때 까지 77명(8%)만이 전신성 증상을 나타내지 않았습니다.

10가지 영역 중, 가장 많은 비율로 존재하는 증상 5가지만 선별하여

변화의 양상을 표로 만들어보았습니다

쇼그렌증후군으로 인한 관절증상에 대한 ESSDAI 변화를 나타낸 것입니다.

낮은 활성은 손목, 손가락, 무릎, 발가락의 관절증상이 있으면서 30분이상의 조조강직을 동반하는 경우입니다. 점수는 2점.

중간 활성은 28개의 관절 중에 5개 이하의 관절에서 활액막염(synovitis)이 있는 경우로 점수는 4점 입니다.

높은 활성은 28개의 관절 중에 6개 이상의 관절에서 활액막염이 있는 경우로 점수는 6점 입니다.

첫번 째 표의 의미는,

초진시에 낮은 활성으로 평가된 사람이 30.8% 였으며

평균 75개월 뒤에 낮은 활성으로 평가된 사람이 40.2%로 증가하였다는 뜻 압니다.

모든 표는 같은 방식으로 해석하면 됩니다.

10개 영역의 모든 항목에서

해당하는 사람들의 숫자가 증가하였습니다. (근육증상의 높은 활성만 동일 숫자 유지)

쇼그렌증후군으로 인한 샘증상은

부종과 비대를 의미입니다.

가장 많은 경우는 이하선 부종과 비대입니다.

낮은 활성은 이하선 비대가 3cm 미만이거나, 악하선 비대는 2cm 미만이거나, 눈물샘 비대가 1cm 미만인 경우이고

중간 활성은 이하선 비대가 3cm 이상이거나, 악하선 비대가 2cm 이상이거나, 눈물샘 비대가 1cm 이상인 경우입니다.

높은 활성의 항목은 존재하지 않습니다.

낮은 활성 중간 활성의 경우 점수에 해당하는 사람들의 숫자가 모두 증가하였음을 알 수 있습니다.

쇼그렌증후군으로 인한 폐증상에 대한 ESSDAI 평가는 조금 복잡합니다.

방사선상으로 이상이 없는 상태에서 기관지와 관련된 지속적인 기침이 있거나,

방사선 혹은 HRCT상 폐의 간질의 질환이 확인되면서, 숨차는 증상이 없고, 폐기능은 정상이면 낮은 활성으로 평가합니다.

하지만 점수는 비교적 높은 5점을 부여합니다.

중간활성과 높은 활성은 DLco, FVC등의 폐기능이상까지 포함하여 평가를 하게 됩니다.

역시 시간이 지날 수록 폐기능의 이상을 나타내는 환자수가 증가함을 알 수 있습니다.

쇼그렌증후군으로 인한 피부증상의 평가입니다.

낮은 활성은 다형홍반증(Erythema multiforma)이 존재할 때이며 점수는 3점입니다.

중간 활성은 제한된 피부혈관염(담마진 포함)이 있거나, 발과 발목에 제한된 자반증이 있거나

아급성 피부루푸스가 있는 경우이며 점수는 6점 입니다.

높은 활성은 융합된 피부혈관염(담마진 포함)이 있거나, 융합된 자반증이 있거나, 혈관염과 관련된 궤양이 존재할 때 이며

시간이 경과할 수록 피부증상을 가진 환자의 수가 증가하고 있습니다.

쇼그렌증후군으로 인한 말초신경증상은 평가항목이 너무 많아서 생략을 합니다.

낮은 활성은 5점, 중간활성은 10점, 높은활성은 15점으로 점수가 비교적 높은 영역입니다.

저자들은 디스커션에 다음과 같은 코멘트를 남겼습니다.

쇼그렌증후군은 부인할 수 없는, 전신성 자가면역질환이다.

진단시점에서 전신성 증상이 없던 환자가 18%였던 반면

관찰이 마무리된 시점(평균 75개월 후)에서는

전신성 증상이 없는 환자는 8%로 감소하였다.

그리고 증상이 있던 환자들은 정도가 심해졌습니다

아래 표는 모든 환자들의 ESSDAI를 평균낸 것입니다.

At diagnosis 는 처음 진단 시점의 ESSDAI

New activity during the follow-up은 관찰 기간 동안 새롭게 증상이 나타난 사람들의 평군 ESSDAI

Cumulative until the last visit 는 이 둘의 합을 나타납니다.

10개 영역에서 모두 점수가 증가하였고,

이는 증상이 악화되고나, 새롭게 생긴 사람들이 증가하였다는 것을 의미합니다.

Seror R, Ravaud P, Bowman SJ et alEULAR Sjogren's syndrome disease activity indexAnn Rheum Dis 2010;69;1011-9

자주 묻는 질문

Q1. 쇼그렌증후군의 전신 증상은 시간이 지나면 더 많아지나요?

A1. 네. 20개 의료기관에서 921명을 추적한 연구에서, ESSDAI 점수(전신 질병 활성도)가 시간에 따라 증가하는 경향이 확인되었습니다. 건조 증상으로 시작하여 관절, 폐, 신경, 혈액 등 전신 합병증이 점차 추가되는 패턴입니다.

Q2. 전신 증상의 발생을 예방할 수 있나요?

A2. 조기 면역 조절 치료가 전신 합병증 발생을 늦추거나 줄이는 데 효과적입니다. 진단 시 기본 장기 검사(폐기능, 신장, 혈액)를 시행하고, 6–12개월마다 추적하여 합병증을 조기에 발견하는 것이 핵심입니다.

Q3. ESSDAI란 무엇인가요?

A3. EULAR Sjögren's Syndrome Disease Activity Index의 약자로, 12개 장기 영역(신체, 림프, 관절, 피부, 폐, 신장, 근육, 신경, 혈액, 생물학적 지표 등)을 평가하여 전신 질병 활성도를 객관적으로 점수화합니다. 치료 효과 모니터링에 중요한 도구입니다.