쇼그렌증후군 기본 정보 — 산정특례 적용과 신경 침범 증상

쇼그렌증후군(Sjogren's syndrome, SS) 침샘(salivary glands)과 눈물샘(lacrimal glands)에 면역세포가 침윤된 것을 특징으로 하는 만성 전신성 자가면역질환(autoimmune disease, AD)입니다.

침윤된 면역세포로부터 방출되는 자가항체와 염증성 사이토카인 그리고 세포독성은 주변 조직을 고장 내거나 기능부전을 유발하고 그 결과로 구강 건조와 안구 건조 등의 특징적인 증상이 나타나고 그 외에도 피로감 머리가 멍한 상태 관절통 근육통 불안감 우울증 불면증 소화기 증상 신경병증 등 매우 광범위한 병증이 나타날 수 있게 됩니다.

이번 글에서는 최근 논문과 연구 자료를 바탕으로 기본 정보 진단 방법 산정특례 적용의 의미 신경병증에 대해 간단하게 요약정리해 보겠습니다

2022년 미국 쇼그렌증후군 재단에서 조사한 주요 증상은 다음과 같습니다.

특징적인 주요 병증 이외에도 매우 많은 현상이 동반될 수 있습니다.

그렇기 때문에 SS로 확진이 된 다음에

기존에 없었던 불편함이 새로 나타난다면

우선은 AD 관련성을 확인해 봐야 합니다.

예를 들면 침샘이 부었을 때 이비인후과를 가서 항생제를 복용하는 것보다는

류마티스 내과에서 스테로이드를 복용하는 것이 더 올바른 치료일 수 있습니다.

SS로 인한 침샘염은 감염으로 인한 경우보다는

면역활성이 심해지면서 발생하는 케이스가 훨씬 많기 때문입니다.

그리고 전혀 관련이 없어 보일 수 있는 상태라도

우선적으로 SS와의 관련성을 전문적인 의료기관에서 확인해 보셔야

불필요한 치료를 피할 수 있고

치료시기를 놓치지 않을 수 있습니다.

관련된 자세한 내용은 다음 글도 함께 읽어보세요

2023년 최근 논문에서 SS의 신경병증에 관한 내용을 다뤘습니다.

쇼그렌증후군의 진단 과정을 간단히 살펴보겠습니다.

2016년 ACR/EULAR에서는 pSS 진단 권고안을 발표했습니다.

포함 기준 (inclusion criteria)

다음 5가지 중 최소한 한 가지를 가지고 있어야 합니다

3개월 이상 계속되는 안구건조증 관련 증상을 매일 지속적으로 경험하고 있나요?

눈에 모래나 이물질이 낀 것 같은 이물감이 계속 반복되나요?

하루에 3차례 이상 인공눈물을 넣어야 하나요?

3개월 이상 계속되는 입마름증을 매일 경험하고 있나요?

마른 음식을 삼키기 위해서 음료를 같이 마시고 있나요?

혹은 ESSDAI 설문평가지에 포함된 증상을 한 가지 이상 가지고 있어야 합니다.

2. 제외 기준 (exclusion criteria)

두경부 방사선 치료

PCR 양성으로 확인된 활성형 C형 간염

AIDS

사르코이드증

아밀로이드증

이식편대숙주질환

IgG-4관련 질환

3. 진단 기준

다음 5가지 항목의 총합이 4점 이상일 때

작은 침샘 조직 검사에서 FS 1점 이상 : 3점

anti-Ro/ssA 양성 : 3

OSS 5점 이상 혹은 van Bijsterveld 4점 이상 : 1

셔머 검사상 5mm/5min 이하 : 1

침분비 검사에서 0.1 ml/min 이하 : 1

언제 SS 진단을 고려해야 하는지 그리고 어떤 방법으로 진행하는지에 대한내용은 다음 글도 같이 봐주세요

쇼그렌 증후군 관련 선외 증상과 치료 방법

침샘 눈물샘 등의 분비샘을 제외한 다른 영역에서 발생하는 병증을 선외증상이라고 합니다.

이번 글에서는 중추신경과 말초신경 문제만 다뤄보겠습니다.

중추신경 침범 (CNS)

다발성 경화증 유사 병증

림프구 침윤성 뇌수막염

CNS 혈관염

횡단성 척수염 : 약 1%에서 나타는 드문 질환이지만, 건조증 보다 먼저 나타나기 때문에 SS를 의심하기 어려운 케이스에 속합니다. 약 50%에서 완전회 회복하지만, 29%는 부분적 관해 그리고 21%는 점차 악화되거나 정체된 상태를 유지한다고 보고됩니다.

시신경척수염 스펙트럼 장애 (NMOSD) : 약 7%에서 발생하며, 비교적 젊은 나이인 35세경에 시작됩니다. 진단되는데 까지 평균 5년이 걸릴 정도로 확진이 어려운 편에 속하며, 이 경우에는 건조증 없이 NMOSD 가 먼저 나타는 경우가 더 많았습니다. 보통 갑자기 진행하는 시력 저하, 눈 통증, 중심 시야가 어두워짐, 색상 구분이 어려운 것과 같은 시신경 병증이 발생하게 되고, 동시에 감각신경, 운동기능 저하, 자율신경 문제 (척수염)가 동반됩니다.

치료는 스테로이드, CyC, RTX 등을 고려합니다.

2. 말초신경 침범 (PNS) : 전체의 2–60%에서 나타남

Axonal sensory and sensorimotor PN

Small-fiber neuropathy : 6% 정도에서 보고되며, 벌레 기어가는 느낌, 화끈거림, 시림, 저림, 감각 저하, 가려움, 콕콕 찌르는 것과 같은 감각이상이 주로 나타납니다

Sensory ataxic neuropathy/CIPD : 40%까지 보고되는 가장 흔한 병증으로 감각신경성 운동실조

Multiple mononeuropathy : 14% 정도에서 발생

삼차 신경병증 : 18%에서까지 나타난다는 보고가 있습니다

자율 신경병증 : 약 3%에서 발생.

치료는 면역글로블린, 스테로이드 주사, RTX, CyC, AZA, MMF 등을 고려하게 됩니다

쇼그렌증후군으로 진단되면 M350 쉐그렌 증후군이란 코드로 산정특례를 받을 수 있습니다.

하지만 나이가 너무 젊어서 보험을 아직 들지 않았거나

희귀난치질환으로 낙인찍히는 것 같은 두려움으로

산정특례를 받지 않는 환자분도 있습니다.

하지만 보험 적용이 되는 진료비와 약제비는 10%의 본인 부담금만 수납하면 되고

90%는 건강보험의 지원을 받기 때문에

가급적이면 신청해서 받는 것이 좋습니다.

보험약관마다 다르겠지만 일반적으로 m350 코드를 받는다고 해서

가입을 못하는 보험은 많지 않을 것입니다.

5년에 한 번씩 갱신해야 하는 번거로움이 있지만

병원을 자주 다녀야 하는 경우에는 특례 적용을 받는 것이 재정 부담을 줄이는 데 도움이 될 것입니다.

인천 송도 국제 신도시에 위치한 이레 한의원은 17년 동안 자가면역질환과 신경질환을 주로 다루고 있습니다. 전세계에서 발표되는 Sjogren's syndrome관련 논문을 매주 검토하면서 최근 지견을 계속 업데이트하고 있습니다. 또한, 중국 일본 대만 미국 유럽에서 발표되는 한의학 치료에 관한 임상 논문을 정기적으로 리뷰하면서 치료 방법을 계속 발전시키고 있습니다.

AD가 있는 분들은 다양한 질환으로 어려움을 겪게 됩니다. 의료진은 치료가 가능한 부분과 어쩔 수 없이 가지고 가야 하는 상태를 구분해서 설명해야 합니다. 또한, 새로운 문제가 발생했을 때 그것이 질환 자체로 인한 불편함인지, 치료의 부작용 인지, 혹은 AD와 무관한 일반적인 상태인지를 정확하게 감별해서 치료 방법을 달리해야 효율적으로 관리 할 수 있습니다. 그 과정에 이레 한의원이 동행하겠습니다.

자주 묻는 질문

Q1. 쇼그렌증후군은 산정특례 대상인가요?

A1. 네. 쇼그렌증후군은 희귀난치성 질환으로 분류되어 산정특례(V코드) 적용을 받을 수 있습니다. 산정특례가 적용되면 해당 질환 관련 의료비의 본인부담률이 10%로 경감됩니다. 진단 확정 후 담당 의사의 산정특례 등록 신청을 통해 적용받을 수 있습니다.

Q2. 쇼그렌증후군이 신경에도 영향을 미치나요?

A2. 네. 말초신경병증(소섬유·대섬유 신경병증), 삼차신경통, 자율신경 이상, 인지 기능 저하(브레인 포그) 등 다양한 신경 증상이 나타날 수 있습니다. 손발 저림, 화끈거림, 벌레 기어가는 느낌, 어지러움 등이 건조 증상과 함께 동반된다면 신경계 침범을 의심해봐야 합니다.

Q3. 쇼그렌증후군 환자가 정기적으로 받아야 할 검사는 무엇인가요?

A3. 혈액검사(자가항체, 면역글로불린, 보체, 혈구), 안과 검진(셔머 검사, 안저 검사), 구강 검진(침분비량, 치과), 폐기능 검사를 정기적으로 받는 것이 권장됩니다. 증상 변화에 따라 신경전도 검사, 신장 기능 검사 등을 추가할 수 있습니다.