쇼그렌증후군 - 간질성 폐질환은 비교적 흔한 증상입니다.

인천 송도 국제 신도시 이레 한의원입니다.

이레 한의원에서 쇼그렌증후군 증상을 관리 중이신 50대 여성분이 계십니다.

이 여성분께서는 수개월간 지속된 기침과 숨찬 느낌으로 대학 병원에서 CT 검사를 진행하였고,

1차 검사 소견으로 간질성폐질환으로 진단을 받았습니다.

간질성 폐질환(Interstitial lung disease, ILD)은 폐에서 산소 교환이 이루어지는 폐포를 구성하는 조직(모세혈관, 상피세포, 기저막, 림프관 등)에 염증세포의 침윤과 섬유화가 발생하는 질환을 말합니다. 주요 증상으로는 마른 기침과 운동 시의 호흡곤란이며 가래, 가슴 통증, 색색거리는 소리 등이 나타나기도 합니다.

ILD를 유발하는 원인 질환은 아래와 같이 분류할 수 있습니다.​흡연 / 자가면역질환 / 약물 부작용 / 직업 관련(진폐증 등) / 감염의 후유증 / 특발성

만약 간질성폐질환으로 진단이 되었는데,

흡연이나 직업적인 위험인자 혹은 관련된 약물 등이 밝혀지지 않았으면서

자가면역질환 관련 증상인 건조증 / 관절통 / 피부발진 / 피부경화증 등이 나타난다면

혈액검사 혹은 조직 검사를 해볼 필요가 있겠습니다.

간질성 폐질환이 발생하는 주요 자가면역질환은전신경화증 / 류마티스 관절염 / 루푸스 / 쇼그렌증후군 / 근육염 등이 있습니다.

ILD와 관련된 자가면역질환을 진단해내기 위해서는

혈액검사를 통해 아래와 같은 자가항체를 확인해 보게 됩니다.

(자가항체만으로 확진을 내릴 수는 없지만, 관련성을 알아보는 가장 쉬운 방법 중 한 가지입니다. 예를 들면 sjogren's syndrome의 경우 혈액검사에서 관련 항체가 발견되지 않았더라고, 침샘의 조직 검사에서 림프구 침윤 정도가 기준을 넘으면 진단을 내릴 수 있습니다)

전신경화증은 anti-Scl-70 / anti-Centromere

루푸스는 ANA / anti-dsDNA / anti-RNP / anti-Sm

쇼그렌증후군은 ant-ssA / anti-ssB

류마티스 관절염은 anti-CCP / RF 이 관련됩니다.

위 여성분은 이러한 혈액검사 결과 ANA / anti-ssA antibodies 가 양성으로 나왔고

추가적인 안과 검사에서도 건조증의 소견이 나와 일차성 쇼그렌증후군(pSS)로 확진을 받은 것입니다.

위 논문에서 요약한 바와 같이

간질성 폐질환은 자가면역질환 환자의 주요 사망 요인 중 한 가지이기 때문에 주의 깊게 관찰해야 합니다.

pSS- ILD 5년 생존률 87.3% / pSS-ILD 5년 생존율 88.5%

참고 Palm O, Garen T, Berge Enger T, Jensen JL, Lund MB, Aalokken TM, Gran JT (2013) Clinical pulmonary involvement in primary Sjogren’s syndrome: prevalence, quality of life and mortality–a retrospective study based on registry data. Rheumatology (Oxford) 52(1):173–179

Gao H, Zhang XW, He J, Zhang J, An Y, Sun Y, Jia RL, Li SG, Zhang LJ, Li ZG (2018) Prevalence, risk factors, and prognosis of interstitial lung disease in a large cohort of Chinese primary Sjogren syndrome patients: a case-control study. Medicine (Baltimore) 97(24):e11003

자가면역질환에 ILD 가 발생하는 것은 3단계로 나눠서 설명할 수 있습니다.

1단계 (개시) : 폐의 상피조직에 손상이 발생하고, 면역세포가 침윤되기 시작

2단계 (진행) : 섬유모세포가 증식하고, 상피세포의 손상이 가속화된다

3단계 (회복 실패) : 근섬유 모세포의 증식으로 실질조직에 섬유화가 지속, 상피세포의 복구가 안되며 손상이 지속

그렇다면 쇼그렌증후군 환자들에게 ILD가 발생할 위험은 어느 정도일까요?

2018년 일본에서 발생된 한 논문에서

101명의 쇼그렌증후군 환자의 의무 기록을 분석해본 결과

ILD의 진단은 32명에게 이루어졌음을 확인하였습니다.

특히 CT 검사상 기관지-폐의 이상 소견이 발견된 경우는 78명으로 나타나 매우 높은 발생률을 보였습니다.

자세한 내용은 아랫글을 참고해주세요

2019년 8월 발표된 논문에서는

101명의 쇼그렌증후군 환자들을 대상으로 하여 ILD가 발생한 경우 그렇지 않은 사람들과 어떤 차이가 있는지 분석해보았습니다.

101명의 pSS 환자 중 28명에게 간질성 폐질환(ILD)이 진단되었습니다.

ILD가 없는 쇼그렌증후군 환자들과 통계적으로 의미가 있는 증상 혹은 검사 소견의 차이가 몇 가지 있었는데

그중 주목해서 봐야 할 것이 호르몬제의 사용 여부였습니다

쇼그렌증후군은 갱년기를 지난 여성에게 주로 발생하며

주요 증상인 건조증, 우울증, 피로감 등은 갱년기에도 흔하게 발생하는 증상이기 때문에

쇼그렌증후군으로 진단되기 전부터 호르몬대체요법(HRT)를 사용하는 경우가 많습니다.

ILD가 발생한 경우 중 84%에서 ILD가 없는 경우는 47%에서 HRT를 사용했다고 분석되어

쇼그렌증후군 환자들에게 발생한 간질성 폐질환과 호르몬대체요법은 높은 상관관계가 있다는 결론이었습니다.

인천 연수구 송도 국제도시 이레 한의원은 쇼그렌증후군 전신경화증 루푸스 류마티스관절염 중증근무력증 등의 자가면역질환을 주로 다루고 있습니다. 이러한 자가면역질환은 지금 가지고 있는 불편한 증상을 개선하는 데에만 치료 목표를 두면 안 되고, 발생할 수 있는 다양한 증상 혹은 합병증을 적절하게 예방할 수 있는 치료까지 이루어져야만 합니다.

해외(특히 북유럽)에서 발행된 논문에서는 쇼그렌증후군 환자들에게 발생할 수 있는 가장 치명적인 증상, 합병증으로 림프종이 주로 거론되고 있습니다. 하지만 림프종은 동양인에게는 낮은 비율로 발생한다고 보고되고 있으며, 오히려 간질성폐질환, 폐동맥 고혈압 등이 더 치명적일 수 있습니다. 따라서 쇼그렌증후군, 전신경화증, 류마티스 관절염, 루푸스 환자분들은 관련된 증상이 발생하게 되면 반드시 CT 검사를 통해 진단과 치료의 시기를 놓치지 않아야 합니다.

쇼그렌증후군 치료에 사용되는 한약에는

자기반응성 림프구를 억제해주는 조절자 T cell(regulatory T cell)을 늘려주고

자가면역성 염증을 감소시켜주는 효과가 있습니다.

한편, Wnt1,B-catenin, TCF4, Survivin, VEGF, CTGF, FN1 그리고 TGF-beta 등의 감소시켜

섬유모세포, 근섬유모세포에서 섬유질의 생성을 줄여

폐섬유화증을 예방할 수 있는 효과도 기대해볼 수 있습니다.

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자주 묻는 질문

Q1. 쇼그렌증후군에서 간질성 폐질환은 얼마나 흔한가요?

A1. 쇼그렌증후군 환자의 약 10–20%에서 간질성 폐질환(ILD)이 발생하며, CT로 확인되는 잠재적 폐 병변까지 포함하면 더 높습니다. 마른 기침, 운동 시 숨참이 초기 증상이며, 자각 증상 없이 폐기능 검사에서만 이상이 발견되는 경우도 있습니다.

Q2. 폐질환이 의심되면 어떤 검사를 받아야 하나요?

A2. 폐기능 검사(특히 DLCO)가 가장 민감한 선별 검사이며, 고해상도 흉부 CT(HRCT)로 간질성 변화를 확인합니다. 기관지폐포세척(BAL) 검사로 림프구 비율을 확인하면 자가면역 기전에 의한 폐 침범을 감별하는 데 도움이 됩니다.

Q3. 간질성 폐질환의 진행을 막을 수 있나요?

A3. 조기 발견과 면역 조절 치료가 핵심입니다. 스테로이드와 면역억제제로 염증 진행을 억제하고, 한약 병행으로 면역 균형 회복을 도울 수 있습니다. 금연은 필수이며, 6–12개월마다 폐기능 검사로 추적 관리합니다.