의료 감수: 박석민 한의사 (대표원장)
자가면역질환 감각신경성 난청의 원인
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인천 송도 신도시 이레 한의원 입니다.
최근 이레 한의원에서 쇼그렌증후군 치료와 관리를 시작하신 70세 여성분이 계십니다. 건조한 증상은 10여 년 전부터 심하게 나타났으며, 5년 전 어느 날 청력이 갑자기 떨어졌으며 이명과 현훈이 동시에 발생하였습니다. 이비인후과에서는 특별한 원인은 모른다고 하였고, 지금은 보청기를 사용하고 계십니다.
갑자기 찾아노는 감각신경성 난청(Sensorineural hearing loss)는 자가면역성 염증의 결과로 발생할 수 있습니다.
2018년 발생된 논문을 통해서 난청과 자가면역질환과의 관련성에 대해 알아보겠습니다.
자가면역성 감각신경성 난청(Autoimmune Sensorineural hearing loss, SNHL)은 전체 난청 발생의 1% 정도에 해당할 정도로 드물게 발생합니다. 하지만, 특별한 진단 방법이 없기 때문에 임상적으로 간과되는 경향이 있습니다.
특히 양측에서 발생하는 SNHL은 스테로이드 치료에 반응하기도 하는데, 1979년에 면역학적인 특성을 따서 자가면역성 내이질환(Autoimmune inner ear disease, AIED)로 새롭게 명명하였습니다. AIED는 발생하고 나서 수 주에서 수개월 사이에 청력이 약해지게 됩니다. 임상적으로는 메니에르병과 유사한 면도 있습니다.
약 30%의 면역 매개성 SNHL이 전신성 자가면역질환과 관련이 있다고 추정되고 있습니다.
면역매개성 내이 질환(Immune mediated inner ear disease)는 이차성 AIED라고도 부르며 Oran-specific IMIED와 systemic IMIED로 구분하기도 합니다. 많은 자가면역질환에서 AIED가 발생할 수 있는데요. 주요 질환은 아래와 같습니다.
전신경화증 : 난청 20 - 77%에서 발생 / SNHL 20 - 27%에서 발생
류마티스 관절염 : SNHL 25 - 72%에서 발생 - 약물 부작용으로 인한 발생도 포함됨
쇼그렌증후군 : 46%에서 SNHL 발생
루푸스 : 6 - 70%에서 SNHL 발생
베체트병 : 30 - 63%에서 SNHL
기타 : 항인지질항체증후군 / Giant Cell Arteritis / Wegener's granulomatosis / Cogan syndrome / Polyarteritis nodosa / Relapsing polychndritis / Takayasu`s arteritis 등에서 발생하게 됩니다.
자주 묻는 질문
Q1. 갑자기 청력이 떨어지는 것이 쇼그렌증후군 때문일 수 있나요?
A1. 가능합니다. 자가면역 감각신경성 난청(ASNHL)은 쇼그렌증후군 환자에서 보고되며, 내이(달팽이관)의 미세혈관에 자가면역 염증이 발생하거나, 자가항체가 내이 조직을 직접 공격하여 발생합니다. 돌발성 난청 + 건조 증상이 동반되면 자가면역질환 감별이 필요합니다.
Q2. 자가면역 난청과 일반 돌발성 난청은 어떻게 다른가요?
A2. 일반 돌발성 난청은 한쪽 귀에 갑자기 발생하고 스테로이드 치료에 잘 반응합니다. 자가면역 난청은 양측에 순차적으로 발생하거나, 반복적으로 악화되는 양상이 특징이며, 스테로이드만으로 완전 회복이 어려운 경우가 많습니다.
Q3. 청력 회복이 가능한가요?
A3. 조기 발견과 치료가 핵심입니다. 발병 2주 이내에 고용량 스테로이드를 시작하면 회복 가능성이 높아집니다. 자가면역 기전이 확인되면 장기적인 면역 조절 치료가 청력 보존에 도움이 됩니다. 이미 손상된 청력의 완전 회복은 어렵지만 추가 악화를 막는 것이 중요합니다.
