강직성 척추염과 유전분증(Amyloidosis) - 인천 이레 한의원

강직성 척추염과 유전분증(Amyloidosis) - 인천 이레 한의원

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유전분증 (Amyloidosis)이란 amyloid라는 당단백질이 전신의 간질 조직에 침착되면서 기능부전을 일으키는 질환을 말합니다. 아밀로이드는 주로 면역글로불린에서 유래하는 경우가 많기 때문에, 면역글로불린이 많이 생성되는 자가면역질환에 이차성으로 유전분증이 발생하는 경우가 있습니다. 강직성 척추염은 아밀로이드증으로 발생이 높은 자가면역질환에 속합니다. 연구에 따라서는 강직성 척추염 환자의 4.4 - 8.6%에게서 아밀로이드증이 발견된다고 하며(Christoph R, Genth E, Hartl W. Incidence of amyloidosis in ankylosing spondylitis. Scand J Rheumatol Suppl 1975; 8: 39-04.    Mladenovic V, Glisic L, Kerimovic D, Arambasic B, Berovic Z. Incidence of amyloidsis in rheumatoid arthritis and ankylosing spondylitis [abstract]. Scand J heumatol Suppl 1975; 8: 39-03.)강직성 척추염 환자의 사망 원인 중 18%가 아밀로이드증 때문이라는 보고(Lehtinen K. Cause of death in 79 patients with ankylosing spondylitis. ScandJ7 Rheumatol 1980; 9: 145-7)도 있었습니다. 1993년의 398명의 강직성척추염 환자를 장기 관찰하면서 예후를 살핀 연구(Mortality and causes of death in 398 patients admitted to hospital with ankylosing spondylitis Annals of the Rheumatic Diseases 1993; 52: 174-176)에 의하면 398명의 강척환자를 평균 25.7년 관찰해보는 동안 총 152명이 사망하였는데, 이는 일반적이 사망의 위험도 보다 대략 1.5배 정도 높은 것으로 나타났습니다.

점선은 강직성 척추염이 없는 일반인의 누적 생존율 곡선이고, 아래 실선은 강직성척추염 환자의 누적 생존율 곡선입니다.  152명의 사망자 중 유전분증(아밀로이드증)이 원인이 된 경우는 총 19건(12.5%)으로 조사되었습니다.

여기까지의 자료는 1990년대 초반 이전의 연구였기 때문에 오래된 면이 있는데, TNF-a 차단제를 적용한 뒤로는 강직성 척추염의 진행을 어느 정도 억제할 수 있게 되었습니다. 2016년도에 발행된 연구에 의하면 1,125명의 척추관절염환자를 조사해보니 15명(1.3%)에게서만 유전분증이 발견되었다고 합니다. 이들의 임상 양상을 평가해보면, 남성에서 훨씬 우세하게 나타나며, 염증성장질환을 동반하는 경우가 많았고, 강직성 척추염으로 진단되고 한참이 지나서 나타난다고 합니다. 1,125명의 척추 관절염은 다음과 같이 구분되었습니다. 건선관절염 (psoriatic arthritis) 509 명 (45%) 강직성척추염 263명염증성장질환을 동반한 척추관절염 128명미분화 척추관절염  190명반응형 관절염  35명   이중 강직성척추염 환자 263명 중 5명에게 아밀로이드증이 나타나서 유병률 1.9%를 보였습니다. 유전분증은 강직성 척추염 환자의 주요 사망원인 중 한 가지이지만, 실제 발생하는 빈도는 매우 적은 편입니다. 지난주에 이레한의원을 방문해주신 강직성척추염 환자분께서는 유전분증이 위험하다는 사실은 정확하게 인지하고 계셨지만, 흡연이 자가면역질환에 어느 정도 영향을 주는지, 강직성 척추염 환자들에게는 심혈관질환의 위험도가 어느 정도 높은지, 피로감과 우울증이 왜 발생하는지에 대한 정확한 내용은 모르고 계시더군요. 병원을 20년 넘게 다니셨지만, 이런 주변 증상과 위험요소에 대한 깊이 있는 설명은 듣지 못하셨다고 합니다. 관련 내용은 아래 글을 참고해주세요