특발성 혈소판 감소증 (Idiopathic thrombocytopenia, Immune Thronbocyopenia, ITP) 인천 이레 한의원

특발성 혈소판 감소증 (Idiopathic Thrombocytopenia, Immune Thronbocytoenia, ITP) 인천 이레 한의원

개요

과거에는 원인을 잘 모르는 혈소판 감소증이라는 의미의 특발성혈소판감소증이라고 불렀지만

자가면역 질환으로 혈소판에 대한 자가항체가 중요한 역할을 한다고 밝혀져

면역성 혈소판 감소증이라고 이름을 바꿔 부르고 있습니다. (두경우 모두 ITP)

급성으로 발병한 6개월 미만의 혈소판감소증은 자연적으로 좋아지기도 하지만,

6개월 이상 진행한 만성 면역성 혈소판 감소증은 자연회복을 기대하고 어렵습니다.

증상

· 쉽게 멍이 든다

· 피부에 점상 출혈(자반증, Purpura)이 생긴다.

· 잇몸, 코점막, 혈뇨, 월경과다 등의 출혈증상이 잦다.

· 심각한 경우 뇌출혈이 나타날 수 있다.

치료

혈소판 수치가 20,000 /ul 미만 이거나 50,000/ul 이면서 출혈증상이 있으면 치료 대상이다.

· 스테로이드

· 면역글로블린

· 리툭시맙 등의 B cell 억제제

· MTX 등의 항암제

· TPO 수용체 작용제 (eltrombopag, romiplostim)

· 비장절제

아동의 면역성 혈소판 감소증에 관해서는

영국에서 개최된 국제 심포지움 자료를 바탕을 정리를 해보겠습니다.

개요

· 어느날 갑자기 나타나기도 하며, 심한 바이러스 감염증 이후에 나타나기도 합니다.

· 혈소판에 대한 자가항체(glycoproteins IIb/IIIa, Ib/IX)가 생성되어

망상내피계(림프절·지라·골수 등 속의 세망세포나 간·부신(副腎) 등 특별한 기관 내부의 혈관 내피세포 등의 총칭)에서

순환하는 혈소판의 농도가 감소하게 되고, 더불어 거핵세포(혈소판으로 분화하는 모세포)의 생성이 줄어들게 됩니다.

결과적으로 줄어든 농도를 보충할 만큼 충분한 혈소판이 생성되지 못하여, 혈소판 농도가 감소됩니다1.

· 최근의 연구는 교란된 항원제시(antigen presentation), 세포독성 T cell, idiotypic antibodies, 보체경로의 이상, 비정상적인 세포자멸 등의 면역계의 이상이 관여한다고 밝히고 있고, 이러한 기전으로 혈소판에 대한 자가항체가 발견되지 않는 ITP가 발생하게 됩니다.

· 영국의 경우 매년 400 - 500 건의 ITP가 발생하며 대부분 2-6세에 급성자반증으로 시작된다. 이 때 대부분 20,000 미만의 혈소판 수치를 보인다. (만약 30,000 이상이면서 자반증이 나타나면 다른 질병을 감별을 위해서 골수검사 등을 시행 한다)

관리

· 의사들은 낮은 혈소판 수치를 두려워 하는데, 이러한 감정은 대부분 환자의 보호자들에게도 전달된다.

하지만 혈소판 수치가 낮다고 하더라고, 이것이 실제로 지혈에 작용하는 혈소판 수치를 그대로 반영하지는 못한다.

따라서 지난 10년간 어린아이의 낮은 혈소판 수치를 인위적으로 높일 필요가 있는가에 대한 지속적이니 논쟁이 있었다.

이 치료에는 대가가 따르기 때문이다.

· 치료가 없이도 6주 안에 80%는 정상화2되며, 4주 안에 67% 가 정상화 된다는 연구3가 있다.

· 또한 아동에 있어서 뇌출혈(intracranial haemorrhage ICH)의 양상의 굉장히 드물다.

• 영국에서 427명, 독일에서 323명, 노르웨이에서 506명을 대상으로 한 연구에서는 ICH가 보고되지 않았고,

• 국제 아동 ITP연구 에서는 1742명 중 3명 (0.17%)에게서 ICH가 나타났다는 보고4가 있었을 뿐이다.

• 소화기 출혈 등의 심각할 출혈 양상은 대략 3-5% 선에서 나타난다고 보고된다.

• ICH나 심각한 출혈은 미리 예측하기 힘들다.

영국의 경우 1995년 보다 2000년도에서 치료하는 비율과 요추천자와 같은 무리한 검사의 빈도가 줄어들었습니다.

불필요한 치료와 검사는 이득보다 손해가 클 수 있기 때문입니다.

위의 표는 특발성 혈소판감소증으로 아동에게 치료를 시행한 비율을 그래프로 나타낸 것입니다.

1995년에는 60%의 아동이 치료를 받았떤 반면, 2000년에는 38%의 아동만 치료를 받았습니다.

앞에서 언급한 것 처럼 급성인 경우라도 심한 출혈증상이 없으면 대부분 스스로 치료가 되기 때문입니다.

요추천자와 같은 무리한 검사의 비율도 40%에서 20%대로 절반으로 줄었다는 것을 볼 수 있네요

치료

· 스테로이드화 면역글로블린이 가장 일반적이다

• 스테로이드의 부작용은 주의해야 하는데, 치료가 수 주 에서 수 개월로 길어질 때는 특히 조심해야 한다.

반복적인 고용량의 스테로이드 사용은 아동의 골밀도를 감소시킨다.

• 면역글로블린은 두통, 오한 발열을 동반하기도 한다.

· Anti-D 요법 : 피하주사로 78%에서 반응을 하였고, 부작용이 거의 없다는 보고5가 있다.

· 비장절제 : 25%에서는 효과가 없기 때문에, 수개월 이상 관해가 되고, 다른 대안이 있는 경우는 시행하지 않는다. 최근 지견에서는 방사선 동위원소로 혈소판에 표식을 하여, 순환계에서 어떻게 제거되는지를 파악할 수 있어서, 수술 적응증인지 어느정도 예측할 수 있다6.

· 리툭시맙(rituximab)

성인에 있어서는 30-40%정도의 유효율을 보이고 부작용이 적게 나타난다고 보고되지만

아동에 있어서는 31%정도의 유효율이 있었고, 처음 사용 이후 47%에서 부작용이 보고되었습니다.

한의학에서 ITP의 치료에 관한 글을 참고해보세요

http://
/dlfpomd/220143436116

Chang M, Nakagawa PA, Williams SA, et al. Immune thrombocytopenic
purpura (ITP ) plasma and purified ITP monoclonal autoantibodies
inhibit megakaryocytopoiesis in vitro. Blood 2003; 102: 887–95.
Bolton-Maggs PH, Dickerhoff R, Vora AJ. The nontreatment of
childhood ITP (or “the art of medicine consists of amusing the
patient until nature cures the disease”). Semin Thromb Hemost
2001; 27: 269–75.
Rosthoj S, Hedlund-Treutiger I, Rajantie J, et al. Duration and
morbidity of newly diagnosed idiopathic thrombocytopenic purpur ain children: a prospective Nordic study of an unselected cohort.
J Pediatr 2003; 143: 302–7.
Kuhne T, Buchanan GR, Zimmerman S, et al. A prospective
comparative study of 2540 infants and children with newly diagnosed
idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP ) from the Intercontinental
Childhood ITP Study Group. J Pediatr 2003; 143: 605–8.
eyer O, Kiesewetter H, Hermsen M, et al. Replacement of
intravenous administration of anti-D by subcutaneous administration
in patients with autoimmune thrombocytopenia. Pediatr Blood
Cancer 2006; 47: 721–2
Najean Y, Rain JD, Billotey C. The site of destruction of autologous
111In-labelled platelets and the efficiency of splenectomy inchildren and adults with idiopathic thrombocytopenic purpura:
a study of 578 patients with 268 splenectomies. Br J Haematol
1997; 97: 547–50.