의료 감수: 박석민 한의사 (대표원장)
국소 경피증(Localized morphea)의 피부 외 증상과 예후
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국소 경피증(Localized morphea)의 피부 외 증상과 예후
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인천 송도 신도시 이레 한의원 입니다.
최근 이레 한의원에서 국소 경피증으로 치료를 받고 계신 환자분께서
국내의 모 대학병원에서 국소 경피증, 국소피부경화증은 피부에만 한정되어 발생하기 때문에 미용적인 후유증을 남길뿐 다른 건강의 이상을 만들지는 않는다고 소견을 들었다고 합니다. 이는 어느 정도 맞는 말이기도 하지만, 정확한 사실은 아니기도 합니다.
국소 피부경화증(scleroderma)은 전신 경화증(systemic sclerosis) 과는 구분되는 질병이기 때문에 시간이 지나면서 장기에 침범하는 심각한 경과를 보이지 않는 것은 사실입니다. 하지만, 국소 경피증이라고 하더라도 관련된 몇 가지 주변 증상이 있기 때문에 관심을 가지고 지켜볼 필요는 있습니다.
한편 두 질환은 면역학적인 공통점을 가지고 있기도 합니다.
2017년 Saracino AM 의 연구에 의하면
- Fibroblasts activation and differentiation in myo fibroblasts with consequent collagen accumulation in the dermis
- dysregulation of transforming growth factor B secretion에 공통 병인이 있다고 합니다.
Martini, Giorgia, et al. "Disease course and long-term outcome of juvenile localized scleroderma: Experience from a single pediatric rheumatology Centre and literature review." Autoimmunity reviews (2018).
2018년 발생된 논문을 통해서 Juvenile localized scleroderma의 임상적인 특징과 예후에 대해 알아보도록 하겠습니다. 이 논문에는 총 133명의 환자가 참여하였으며, 길게는 20년 동안 경과를 관찰해보았습니다.
치료 관찰 기간 동안 대부분의 환자는 관해기에 들어갔습니다. 하지만 12.5%의 linear subtype 환자들은 10년이 지난 동안에도 여전히 질병의 활성을 가지고 있었으며, 22.2%의 환자들은 재발을 경험하였습니다. 그리고 이 재발은 치료를 중단하고 20개월 정도 지난 후에 나타났습니다.
피부 손상의 정도는 22.2%는 중증도, 23%는 심각한 후유증을 남겼고, 19.8%에게는 기능 이상이 나타났습니다.
한편, Scleroderma 책에서 인용해보면
국소 경피증 환자의 약 23%에서 관절염 관절통이
약 3 - 8%에게서 안구 증상(포도막염, 안구건조증, 녹내장)이
그 외에 편두통, 두통, 레이노병, 발작 등의 신경학적 증상이 동반되어 총 40%의 환자들에게 피부 외 증상이 나타난다고 보고하고 있습니다.
자주 묻는 질문
Q1. 국소 경피증은 피부에만 영향을 미치나요?
A1. 국소 경피증은 전신경화증과 달리 주요 장기에 침범하는 심각한 경과를 보이지는 않지만, 피부에만 한정된 질환도 아닙니다. 관절통, 관절 구축, 근육 위축, 성장 장애(소아의 경우) 등 피부 외 증상이 동반될 수 있으며, 두피나 얼굴에 발생한 경우에는 신경학적 증상도 나타날 수 있습니다. 따라서 관심을 가지고 관련 증상을 모니터링하는 것이 필요합니다.
Q2. 국소 경피증과 전신경화증은 어떤 공통점이 있나요?
A2. 두 질환은 임상적으로 구분되지만, 면역학적으로 공통점을 가지고 있습니다. 2017년 Saracino AM 연구에 따르면, 섬유세포의 활성화와 근섬유세포로의 분화로 인한 진피 내 콜라겐 축적, 그리고 TGF-beta 분비 조절 이상이라는 공통 병인이 있습니다. 이러한 공통 기전이 피부 섬유화라는 유사한 결과를 만들어냅니다.
Q3. 국소 경피증의 치료와 예후는 어떤가요?
A3. 국소 경피증은 전신경화증에 비해 예후가 양호한 편이지만, 미용적 후유증과 기능적 제한을 남길 수 있습니다. 스테로이드, 메토트렉세이트 등의 면역억제제가 사용되며, 물리치료를 통한 관절 운동 범위 유지도 중요합니다. 자가면역성 염증을 조절하는 한의학 치료를 병행하면 섬유화 진행을 억제하고 증상을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다.
