Q. 청소년 쇼그렌증후군, 성인과 어떤 차이가 있나요?

청소년기에 발생하는 쇼그렌 증후군은 성인 환자에게서 흔히 나타나는 안구건조증이나 구강건조증과 같은 전형적인 건조 증상이 초기에 잘 나타나지 않는다는 특징이 있습니다. 오히려 이하선염(귀밑샘염)이나 이하선 비대증(귀밑샘 비대)이 가장 흔한 초기 증상으로 관찰됩니다. 이러한 증상만으로는 쇼그렌 증후군을 의심하기 어려워 진단이 늦어지는 경우가 많습니다.

또한, 청소년기 쇼그렌 증후군은 성인보다 저칼륨혈증성 마비, 중추신경계 침범, 자가면역성 간염과 같은 심각한 합병증을 동반할 수 있어 각별한 주의가 필요합니다. 한 연구에서는 청소년 환자들에게서 고감마글로블린혈증, 높은 역가의 항핵항체, 혈중 아밀라제 농도 상승이 관찰되었으며, 건조 증상은 진단 이후 7-10년이 지나서야 나타나는 경우도 있었습니다. 따라서 청소년 환자의 경우, 건조 증상이 없더라도 다른 의심 증상이 있다면 적극적인 검사를 고려해야 합니다.

출처: Legger, G. E., et al. (2021). Differences in presentation between paediatric- and adult-onset primary Sjögren's syndrome patients. *Clinical and Experimental Rheumatology, 39*(6), 85-92. DOI: 10.55563/clinexprheumatol/vxe6h0.