Q. 소아 루푸스와 성인 루푸스의 가장 큰 차이점은 무엇인가요?
소아 루푸스는 성인에 비해 질병 활성도가 높고 신장 침범 빈도가 더 높습니다. 반면 쇼그렌증후군 동반은 1% 미만으로 매우 드뭅니다.
📝 상세 답변
만 18세 이하에 발생하는 소아 루푸스(cSLE)는 성인 루푸스와 기본적인 질환 기전은 같지만, 증상 양상과 예후에서 차이를 보입니다. 소아 루푸스는 성인에 비해 전반적인 질병 활성도가 더 높고, 신장 침범 및 신경정신과적 증상의 빈도가 더 높게 나타날 수 있습니다. 또한 장기적인 누적 손상이 더 클 가능성도 있습니다. 반면, 성인 루푸스 환자에게서 이차성 쇼그렌증후군이 나타나는 비율이 3~18%인 것에 비해, 소아 루푸스에서는 Ro/La 항체가 양성이더라도 쇼그렌증후군으로 진단되는 비율이 1% 미만으로 매우 낮습니다. 이는 쇼그렌증후군이 시간이 지나면서 점차 진행되는 특성 때문으로 해석될 수 있습니다. 따라서 소아 루푸스는 조기 진단과 적극적인 모니터링이 특히 중요합니다.
출처: Novak, Glaucia V., et al. "Anti-RO/SSA and anti-La/SSB antibodies: Association with mild lupus manifestations in 645 childhood-onset systemic lupus erythematosus." Autoimmunity reviews 16.2 (2017): 132-135.
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의료진 감수
박석민
대표원장