Q. AMA 음성인데도 원발성 담즙성 담관염(PBC) 진단이 가능한가요?
네, AMA(항미토콘드리아 항체)가 음성이라도 원발성 담즙성 담관염(PBC) 진단이 가능합니다. 특히 다른 자가면역질환에 동반되거나 쇼그렌증후군 환자의 경우 AMA 음성 PBC가 나타날 수 있습니다.
📝 상세 답변
원발성 담즙성 담관염(PBC)은 일반적으로 AMA 양성인 경우가 95%로 높게 보고되지만, AMA가 음성인 경우에도 PBC로 진단될 수 있습니다. 특히 이 블로그 글의 사례처럼 쇼그렌증후군과 같은 다른 자가면역질환에 동반되어 나타나는 PBC에서는 AMA 음성인 경우가 관찰됩니다. 실제 연구에서도 쇼그렌증후군과 PBC가 함께 발생한 환자 그룹에서는 AMA 양성 비율이 일반적인 경우보다 낮은 73.2%로 나타났습니다. 따라서 PBC가 의심되지만 AMA 검사 결과가 음성이라면, 간조직 검사를 통해 비화농성 담관염 및 소염간 담관 파괴 소견을 확인하여 진단할 수 있습니다. 또한, anti-sp100, anti-gp201 등 다른 자가항체 검사 결과도 진단에 참고될 수 있습니다.
출처: Wang, L., Zhang, Y., & Li, H. (2026). The diagnosis of antimitochondrial antibody-negative primary biliary cholangitis. *ResearchGate*.
📚 추가로 읽으면 좋을 칼럼
원발성 담즙성 담관염, 다른 자가면역질환에 2차로 나타난 경우 등에는 AMA 음성일 수 있습니다
원발성 담즙성 담관염(Primary biliary cholangitis, PBC)은 천천히 진행하는 자가면역질환으로 작은 담관의 파괴되면서 담즙이 간에 누적되어 담즙이 정체되고, 결국 간세포가 파괴되거나 섬유화로 이어져 간경변증으로 진행할 수 있습니다. 감별해야 할 유사 질환에 원발성
원발성 담즙성 담관염(PBC)과 쇼그렌증후군 - 70%가 동반되는 자가면역 간질환
원발성 담즙성 담관염(PBC) 환자의 70%에서 쇼그렌증후군이 동반됩니다. UDCA와 한약 병행 치료가 간수치(ALP) 개선에 유의미한 효과를 보였으며, 간섬유화 방지에 도움이 될 수 있습니다.
정맥주사용 면역글로불린(IVIG), 자가면역질환에서 면역 반응과 자가항체를 조절하는 분자생물학적 기전
정맥주사용 면역글로불린(IVIG)은 FcRn 포화, 억제성 FcγRIIB 상향 조절, Asn297 시알산화, 보체 C3b 차단, 항-이디오타입 중화를 통해 자가면역 염증을 억제합니다. 최신 분자생물학적 기전과 한계를 정리합니다.
의료진 감수
박석민
대표원장
