Q. 항인지질항체증후군 환자에게 혈소판감소증이 나타나는 주된 원인은 무엇인가요?
항인지질항체증후군(APS) 환자에게 혈소판감소증이 나타나는 주된 원인은 혈소판의 활성과 파괴 증가이며, 특히 면역학적 기전이 중요합니다. 자가면역 반응으로 혈소판이 활성화되고 소모가 많아져 혈중 혈소판 농도가 감소하게 됩니다.
📝 상세 답변
항인지질항체증후군(APS) 환자에게 혈소판감소증이 나타나는 원인은 크게 네 가지로 설명할 수 있습니다. 첫째, 혈소판의 활성과 파괴가 증가하는 경우, 둘째, 혈소판 생성이 감소하는 경우, 셋째, 혈소판 저장량이 증가하는 경우, 넷째, 가성 혈소판감소증입니다. 이 중 가장 중요한 병리는 '혈소판의 활성과 파괴 증가'이며, 이는 다시 면역적인 기전, 미세혈관 병증, 헤파린으로 유도된 감소증으로 나눌 수 있습니다.
특히 면역학적 기전이 중요한데, 자가면역 반응에 의해 혈소판이 활성화되면 응집이 가속화되고 혈소판 소모가 많아져 혈중 혈소판 농도가 감소하게 됩니다. 또한, 혈소판 세포벽에 존재하는 GP(당단백질)에 대한 직접적인 항체가 확인되는 경우가 많으며, 많은 연구자들은 APS 환자에게 나타나는 혈소판감소증이 항인지질항체(aPL)보다는 이러한 antiplatelet-GP antibodies와 더 밀접하게 관련되어 있다고 보고 있습니다. 따라서 APS 환자의 혈소판감소증은 이차성 면역성 혈소판감소증(secondary immune thrombocytopenia, ITP)으로 분류해야 한다는 주장도 있습니다.
출처: 2015년 출간된 "the significance and management of thrombocytopenia in APS"라는 논문
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항인지질항체 증후군과 혈소판감소증
항인지질항체증후군 항인지질항체 증후군과 혈소판감소증 ・ 2016. 3. 31. 15:37 공유하기 신고하기
특발성 혈소판감소증의 항혈소판 항체, 무엇을 겨냥하고 어디까지 밝혀졌을까요
항혈소판 항체는 혈소판을 부수는 동시에 만드는 쪽도 막습니다. 성인 368명의 검사 485건을 분석한 연구에서 진단 민감도는 90%, 특이도는 78%였고, 검출된 항체가 많을수록 병이 무거웠습니다.
혈소판감소증의 원인과 악화 요인, 미리 알 수 있는 신호가 있을까요
혈소판감소증은 예고 증상이 뚜렷하지 않고 성인은 원인을 못 찾는 경우가 많습니다. 대만 전국 자료에서 60세 이상 발생률이 10만 명당 5.4명으로 가장 높았고, 성인 이차성의 21.8%가 루푸스였습니다.
쇼그렌증후군 혈소판감소증의 원인
쇼그렌 증후군 쇼그렌증후군 혈소판감소증의 원인 ・ 쇼그렌증후군과 루푸스 환자의 경우 혈소판감소증이 나타나는 비율은 20 - 40% 정도 된다고 알려져 있습니다. 대부분의 경우는 platelet glycoproteins에 대한 자가항체가 만들어져 혈소판의 지속적인 파괴가 진행되는 면역
의료진 감수
박석민
대표원장