쇼그렌증후군 환자 침샘의 조직병리학적인 소견, 침샘 생검, focus scores

쇼그렌증후군은 침샘 조직검사에서 무엇을 보고 진단할까요?

쇼그렌증후군은 눈물샘과 침샘에 림프구가 침윤되어 만성 염증을 일으키는 자가면역질환입니다. 입술 안쪽의 작은 침샘을 떼어 현미경으로 들여다보면, 단순한 입마름과는 구분되는 특징적인 변화들이 보입니다. 이 글에서는 침샘 생검에서 확인되는 조직병리학적 소견과 진단의 핵심 지표인 focus score(FS)를 정리합니다.

침샘 생검에서 관찰되는 8가지 소견

쇼그렌증후군이 의심될 때 시행하는 침샘 조직검사에서는 다음과 같은 변화들이 종합적으로 평가됩니다.

• Focus score(FS) > 1 — 림프구 응집 밀도
• 림프구(단핵구)와 플라즈마세포의 침윤
• GC(germinal centers, 배중심) 형성
• 꽈리세포 위축(acinar atrophy)
• 관의 확장(duct dilation)
• 관상피의 과다증식(duct epithelial hyperplasia)
• 간질(stromal)의 섬유화
• 지방세포의 침윤

이 가운데 일부는 질환 자체의 변화이고, 일부는 노화에 동반되는 변화로 해석됩니다. 둘을 구분해서 보는 것이 진단의 핵심입니다.

Focus score(FS)가 무엇이고 어떻게 매기나요

FS는 침샘 안에 림프구가 얼마나 응집되어 있는지를 수치로 나타낸 지표입니다. 림프구가 한곳에 응집된 덩어리를 foci(단수형 focus)라고 부르며, 그 밀도가 곧 focus score가 됩니다.

• 측정 기준: 조직 4mm² 면적당 림프구 50개 이상이 응집되어 있으면 FS = 1로 셉니다.
• 이 점수는 입술 안쪽 조직을 절개해 얻은 검체를 조직병리학적으로 검사해 산출합니다.

쇼그렌증후군을 진단할 때 FS 1점 이상이면 진단 기준의 한 가지 요소를 만족한 것으로 봅니다. 자가면역에 의한 염증일수록 림프구 응집이 뚜렷해, 점수가 높게는 12점까지 나오기도 합니다.

다른 침샘염과는 어떻게 구분되나요

침샘에 림프구가 침윤되는 현상이 쇼그렌증후군에서만 나타나는 것은 아닙니다. 다음과 같은 비자가면역성 침샘염(sialadenitis)에서도 림프구 침윤이 관찰될 수 있습니다.

• 국소 림프구성 침샘염(focal lymphocytic sialadenitis, FLS)
• 비특이적 만성 침샘염(nonspecific chronic sialadenitis, NSCS)
• 경화성 만성 침샘염(sclerosing chronic sialadenitis, SCS)

다만 자가면역이 아닌 침샘염에서는 FS가 1 미만으로 나오는 경향이 있습니다. 즉 FS 1 이상 vs FS 1 미만의 차이가 쇼그렌증후군과 일반 침샘염을 가르는 중요한 분기점이 됩니다. 또한 쇼그렌증후군에서는 일부 B림프구가 만들어내는 항체 가운데 자가항체가 존재하고, 다양한 면역물질이 작용해 침샘 기능을 억제하거나 조직을 손상시킵니다.

침샘은 어떤 세포로 이루어져 있나요

소견을 이해하려면 침샘의 구조를 먼저 알아야 합니다. 침샘 조직은 크게 세 종류의 세포로 나눌 수 있습니다.

• 장액세포(serous cell) — 주로 물 성분의 묽은 침을 분비합니다.
• 점액세포(mucous cell) — 면역물질, 소화효소 등이 함유된 점성 있는 침을 분비합니다.
• 근상피세포(myoepithelial cell) — 관을 형성하고 세포 재생에 관여합니다.

장액세포와 점액세포는 둥근 포도송이 모양으로 모여 있는데, 이 꽈리 형태를 **acinus(acinar)**라고 합니다. 꽈리에서 분비된 침은 관(duct)을 통해 모인 뒤 구강 안으로 배출됩니다.

쇼그렌증후군일 때 침샘은 어떻게 변하나요

이번에 정리한 연구에 따르면, 쇼그렌증후군 환자의 침샘에서는 특히 다음 세 가지 소견이 두드러지게 나타납니다.

• FS > 1 (림프구 응집 밀도 증가)
• 꽈리세포 위축(acinar atrophy) — 분비 기능이 약해지는 직접적 원인
• 림프구와 플라즈마세포의 침윤

조직검사를 해보면 다른 침샘염보다 높은 확률로 침샘 내부에서 림프구 침윤 덩어리(foci)가 관찰되고, 염증의 결과로 꽈리세포가 위축된 모습이 보입니다. 그 결과 침 분비 기능이 떨어집니다.

반면 다음 변화들은 쇼그렌증후군 자체의 변화라기보다 노화 현상의 일종으로 분석됩니다.

• 관의 확장
• 관 상피세포의 과다 생성
• 지방세포 침윤과 섬유화

이러한 변화로 관이 늘어나고 상피세포가 과도하게 늘며, 지방세포 증식과 섬유화가 진행되면 장액세포·점액세포로 이루어진 꽈리 영역이 기능을 잃어 침 분비량 감소로 이어집니다.

인천 송도 이레한의원은 쇼그렌증후군을 비롯한 자가면역질환의 병리 기전을 환자분 눈높이에서 그림과 함께 설명드리며, 입마름·안구건조 등 개개인의 증상 양상에 맞춰 관리 방향을 함께 찾아갑니다. 어려운 조직검사 소견도 내원 시 직접 설명을 들으시면 한결 이해가 쉬워집니다.

⚠️ 본 글은 의학 정보 제공을 목적으로 하며, 정확한 진단·치료는 전문 의료기관에서 받으시기 바랍니다.

자주 묻는 질문

Q. focus score가 1 이상이면 무조건 쇼그렌증후군인가요?
A. FS 1 이상은 진단 기준을 구성하는 한 가지 요소일 뿐입니다. 자가항체, 안구·구강 건조 증상, 침샘·눈물샘 기능 검사 등 여러 항목을 종합해 진단하므로, FS 한 가지만으로 확정하지는 않습니다.

Q. 침샘 생검은 어디서 조직을 떼나요?
A. 보통 아랫입술 안쪽의 작은 침샘 조직을 국소마취 후 소량 절개해 채취합니다. 이 검체를 현미경으로 검사해 림프구 응집 정도(focus score)와 꽈리세포 위축 등을 확인합니다.

Q. 노화로도 침샘이 변한다면 쇼그렌증후군과 어떻게 구분하나요?
A. 관의 확장, 관 상피 과다증식, 지방세포 침윤·섬유화는 노화에서도 흔히 나타납니다. 반면 FS 1 이상의 림프구 응집과 꽈리세포 위축, 플라즈마세포 침윤이 함께 두드러질 때 쇼그렌증후군의 특징으로 판단합니다.