의료 감수: 박석민 한의사 (대표원장)
구강건조증의 원인 4. 피부경화증(Scleroderma)
👨⚕️기타 면역
구강건조증의 원인 4. 피부경화증(Scleroderma)
・
공유하기
신고하기
피부경화증(Scleroderma) 피부에 콜라겐이 과도하게 증식하면서 피부병변이 나타나는 만성 전신성 자가면역 질환입니다.
피부경화증이라는 용어는 최근에 세분화하여 사용되고 있습니다.
- 국소 피부경화증 (morhea)
- 제한성 피부 전신 경화증(LcSSc) - CREST syndrome
- 확산성 피부 전신 경화증(DcSSc)
- 전신성 경화 무경화증 (Systemic sclerosis sine scleroderma)
전신 경화증 환자들의 혈액학적인 특징은 ANA가 양성인 경우가 많다는 것입니다. 또한 레이노 현상이 높은 빈도로 나타나고, 손톱의 모세혈관상 변화도 관찰됩니다.
LcSSc 환자들에게는 ACA(anti-centromere antibodies)가 양성인 경우가 더 많이 있는 반면
DcSSC 환자들에게는 anti-Scl70 antibodies, anti-RNA plymerase III antibodies 양성이 경우가 더 많이 있습니다.
두 가지 cSSc의 경우 비슷한 정도로 간질성 폐 질환이 나타날 위험도가 높아지는 반면, LcSSc 환자들에게는 폐동맥증이 발생할 위험도가 더 높아지게 됩니다.
유전 연구에 의하면 (Romano E, Manetti M, Guiducci S, Ceccarelli C, Allanore Y, Matucci- Cerinic M. The genetics of systemic sclerosis: an update. Clin Exp Rheumatol 2011;29(Suppl 65):S75-86.) 전신경화증은 다음 유전자에 발생하는 SNP와 관련이 높다고 하니다. HLAclass II gene region, IRF5, CD247, BANK1, STAT4,TNFSF4, and BLK genes.
주로 40세 전후로 증상이 심하게 나타나는 경향이 있고, 피부경화증 환자의 약 20% 정도가 쇼그렌증후군을 동시에 가지고 있다고 합니다. 또한 전체 피부경화증 환자의 70% 정도가 구강건조증을 호소하며, 50% 정도에서 침분비 저하증이 나타난다고 보고되었습니다. 피부경화증 환자의 침샘을 생검해보면 많은 침샘 조직에서 섬유화가 진행된 경우가 관찰되기도 합니다. (Nagy G, Kovacs J, Zeher M, Czirjak L. Analysis of the oral manifestations of systemic sclerosis. Oral Surg Oral Med Oral Pathol. 1994;77:141–6.)
전신경화증 환자들에게 나타날 수 있는 구강 내 증상에 관한 문헌 보고를 종합한 논문이 2016년 발행되었습니다.
경피증과 관련된 구강 증상이 많이 나타나는 빈도 순으로 나열해 보면
입을 벌리기 어려움 (limitaion of mouth opening) : 69.8%
widening of the priodontal lignament : 67.3%
구강건조증 : 63.4%
모세혈관확장증 36.2% 등으로 조사되었습니다.
