전신경화증에 나타나는 가려움증(pruritus)과 피부 증상

전신경화증(systemic sclerosis, SSc, scleroderma)은 만성 자가면역성 결합조직 질환으로 비정상인 콜라겐 생성으로 인해 조직이 섬유화되면서 피부와 내장기관(폐, 신장, 소화기 등)의 기능 이상이 발생하게 됩니다.

전신경화증 환자에게 발생하는 피부 증상은 질병 발생의 초기에 주로 발생하기 때문에, 조기진단을 위해서 감별진단을 잘 해야 합니다.

전신경화증에 주로 발생하는 피부 병변1. 레이노 현상 (Raynaud's phenomenon) 95%2. 손가락 궤양 (Digital ulcerations) 32-58%3. 피부 경화증 대부분 발생으로 가장 중요한 증상4. 피부 석회화 (Calcinosis cutis) 10-25%5. 모세혈관확장증 (Telangiectasias) 40-70%6. 가려움증(Pruritis) 40% 이상7. 색소침착 이상 (Dyspigmentation) 50% 이상
Pearson, David R., Victoria P. Werth, and Lisa Pappas-Taffer. "Systemic sclerosis: Current concepts of skin and systemic manifestations." Clinics in dermatology 36.4 (2018): 459-474.

1. 레이노 현상(RP)

RP는 손가락, 발가락, 코, 귀 등 신체 말단에 발생하는 증상으로

차가운 자극에 의해 혈관수축이 발생하여 피부색이 보라색 혹은 청색으로 변하였다 붉어지면서 원래로 돌아오게 됩니다. 보통은 대칭적으로 손가락 끝 쪽에 대칭적으로 발생하고, 약 95%의 전신경화증 환자들에게 발생합니다.

특발성 RP 환자들 중 일부가 SSc로 진행하지만, 만약 35세가 넘은 나이에 발생한다면 매년 전신경화증을 포함한 자가면역질환의 발생 여부를 검진해볼 필요가 있습니다. 레이노증상으로 혈액검사를 해보았더니 ANA가 양성이 면서 손가락이 붓는다면(puffy fingers) SSc일 확률이 88.5% 정도 된다는 보고가 있습니다.

2. 손가락 궤양 (DU)

DU는 RP와 관련된 기계적 혹은 허혈성 손상의 결과이거나, 석회화와 관련되어 발생할 수 있습니다. 수지 궤양은 SSc 환자의 삶의 질을 떨어트릴 수 있는 주요 증상 중의 하나입니다. 회복이 느리기 때문에 궤양에 이은 추가적은 조직 손상과 감염이 발생할 수 있고 수술이 필요할 수도 있습니다. 이런 국소적인 문제뿐 아니라, DU가 있는 경우에는 그렇지 않은 경우에 비해서 간질성 폐 질환이 발생할 위험도도 높아지게 됩니다.

3. 피부 경화 (Cutaneous sclerosis and sclerodactyly)

이 증상은 전신경화증의 전형적인 특징입니다.

국소형의 경우에는 무릎, 팔꿈치 아래부터 발가락, 손가락까지의 피부가 두꺼워질 수 있고

전신형의 경우는 사지 말단부터 무릎 팔꿈치 이상의 부위까지 번지며, 흉곽까지 침범하는 경우도 있습니다.

피부 경화는 초기 6-12개월은 부종 단계(edematous phase)를 거쳐

1-4년 동안 섬유화 단계를 지나

최종적으로는 위축 단계로 가게 되며 평생 지속(life-long) 됩니다.

피부가 두꺼워지기 시작해서 12-18개월 사이에 가장 안 좋은 단계를 지나게 되며

장기까지 침범하는 경우는 보통 진단 이후 5년 안에 발생하는 경우가 가장 많습니다.

피부 경화로 인해 땀 분비샘과 모낭세포가 파괴되면 그 결과로 피부건조증(xerosis)과 가려움증(pruritus)가 발생할 수 있습니다.

또한 침샘에 섬유화가 진행되면 구강건조증이 나타날 수 있는데, 전체 SSc 환자의 60-70%에서 나타납니다.

4. 피부 석회화

피부와 피하조직의 세포 외 기질(extracellular matrix)에 수인산화결정의 침윤(hydroxyapatite crystal deposition)의 결과로 발생합니다. 전신형과 국소형에서 비슷한 비율로 발생하며, 주로 손가락 말단에 발생하지만 일부에서는 체간에도 발생할 수 있고, 통증, 궤양, 감염의 위험을 높이며 생존율에도 영향을 줄 수 있습니다. 보통 만성적으로 진행하는 경과를 보이며, 남성에게 좀 더 많이 발생합니다.

5. 모세혈관확장증

영겨붙은 모양 혹은 사각형 모양의 모세혈관확장이 특징이며 주로 얼굴 입술 구강점막 손에 발생하지만, 다리와 체간에도 나타날 수 있습니다. 이 증상은 미용상 보기 안 좋은 문제가 있을 뿐 그 자체로는 불편한 증상을 유발하진 않습니다. 하지만 모세혈관확장증이 있는 SSc 환자는 그렇지 않은 경우에 비해서 폐동맥 고혈압의 위험이 높아지는 경향이 있습니다.

6. 가려움증

가려움은 소화기 증상과의 관련성이 있으며, 증상이 나타나는 부위는 머리, 등, 손등, 팔다리 등입니다.

건조증이 심해지면 가려움이 더 심해지는 경향이 있고 삶의 질을 매우 떨어트릴 수 있습니다. 이로 인해 우울증 수면 부족, 피로감, 정신 기능저하, 신체기능저하가 나타날 수 있기 때문에 중요하게 다뤄져야 합니다.

7. 색소침착 이상

국소형보다 전신형에 더 많이 발생하며 다양한 형태로 넓은 범위에서 발생할 수 있습니다.

2009년의 연구를 통해서 SSc의 가려움증과 소화기 질환과의 관련성을 알아보겠습니다.

이 연구에는 진단받은 지 1년 이상이 지난 400명의 SSc 환자를 대상으로 하였습니다.

이 중 179명(45%)이 가려움증(pruritus)로 고생하고 있었습니다.

가려움이 있는 경우에 없는 경우에 비해서 다른 증상의 발생 위험이 높아지는지 통계적인 분석을 해본 결과

피부 증상 발생 위험 상승(P=0.029)

소화기 증상 발생 위험 상승(P<0.001)

호흡기 증상 발생 위험 상승(P=0.001)으로 나타났습니다.

이 중 소화기 증상을 따로 보면

가려움증이 있으면 입맛이 없어질 위험도가 2.59배 높아지고

음식을 삼키기 어려운 경우는 1.85배

위산 역류 발생은 1.74배

야간의 호흡곤란 1.69배

명치통 1.65배

조기포만감 2.44배

상복부 불쾌감 1.90배

오심과 구토 3.65배

만성 변비 4.22배

만성 설사 1.98배 높다고 분석되었습니다.

(참고문헌 : Razykov, Ilya, et al. "Prevalence and clinical correlates of pruritus in patients with systemic sclerosis." Arthritis Care & Research 61.12 (2009): 1765-1770.)

인천 송도 국제 신도시 이레 한의원은 쇼그렌증후군 루푸스 전신경화증 류마티스관절염과 같은 자가면역질환을 주로 다루고 있습니다. SSc에 대한 한의학적인 치료는 아랫글을 참고해 주세요

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자주 묻는 질문

Q1. 전신경화증에서 가려움증이 나타나는 이유는 무엇인가요?

A1. 피부 섬유화로 인한 긴장과 건조, 신경 섬유 손상에 의한 신경병증성 가려움, 담즙 정체(PBC 동반 시)가 원인입니다. 전신경화증 환자의 약 40–60%가 가려움을 호소합니다.

Q2. 가려움을 줄이는 방법이 있나요?

A2. 세라마이드 보습제를 하루 2회 이상 바르고, 미지근한 물로 짧게 샤워하세요. 항히스타민제가 효과적이며, 신경병증성 가려움에는 가바펜틴이 도움됩니다. 긁으면 피부가 더 손상되므로 냉찜질로 대체하세요.

Q3. 전신경화증의 피부 증상은 어떻게 관리하나요?

A3. 면역 조절로 섬유화 진행을 늦추는 것이 근본이며, MTX, 미코페놀레이트가 사용됩니다. 한약의 항섬유화 효과가 보조적으로 도움이 됩니다. 물리치료로 관절 유연성을 유지하세요.