의료 감수: 박석민 한의사 (대표원장)
구강건조증의 원인 10. 원발성 담즙성 간경화증(primary biliary cirrhosis)
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구강건조증의 원인 10. 원발성 담즙성 간경화증(primary biliary cirrhosis)
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자가면역이 원인이 되어 발생하는 간질환은 크게 3가지로 구분할 수 있습니다.
- Autoimmune hepatitis (AIH)
- Primary Biliary Cirrhosis (PBC)
- Primary Sclerosing cholangitis(PSC)
이 중 AIH와 PCB는 주로 여성에게 발생하는 반면, PSC는 주로 젊은 남성에게 발생하며 PSC 남성의 75%가 염증성 장 질환을 가지고 있다고 합니다.
이런 자가면역성 간질환은 피로감, 발열, 황달, 근육통, 관절통과 더불어 진행성 간부전의 임상 양상을 나타냅니다. 원발성으로 오는 경우도 있지만, 쇼그렌증후군, 류마티스 관절염, 1형 당뇨, 자가면역성 갑상선 질환, 궤양성 대장염 등의 다른 자가면역질환에 동반되어 나타나기도 합니다.
특히 원발성 담즙성 간경화증(PBC)는 쇼그렌증후군과 관련성이 높고, 한 연구에서는 90%의 PBC 환자들의 침샘에서 쇼그렌증후군과 같은 림프구 침윤성 침샘염 소견을 발견하기도 하였습니다. PBC의 진단의 혈액학적인 소견은 ant-mitochondrial autoantibodies(AMA)가 발견되는 것인데, PBC 환자의 침에는 이 자가항체의 농도가 높다는 연구도 있었습니다.
일차성 담즙성 간경화증과 쇼그렌증후군이 동시에 발병하는 경우가 많은 이유는 유전적인 원인이 있습니다. HLA DR3, STAT4, IRF-5 등의 유전자가 두 질환에 동시에 관여하고, PBC에서는 작은 침샘에서 disease-specific miRNA가 발견되는 후성유전적인 배경도 있습니다.
또한 자가면역성 염증이 공격하는 조직도 두 질환에서 유사한데, 쇼그렌증후군은 침샘의 상피세포가 PBC는 담관의 상피세포가 염증의 주요 타깃이 됩니다. 그런 유사성으로 이 두 가지 질환을 묶어서 autoimmune epithelitis (자가면역성 상피 병변)이라고 부르기도 합니다.
원발성 담즙성 간경화증은 쇼그렌증후군에 비해서 발생 위험도가 매우 떨어지는 질병입니다.
북미의 경우 쇼그렌증후군은 인구 100만 명당 300 - 2000명 정도로 발생한다고 추정하고 있고
PBC는 인구 100만 명당 227 - 402명 정도로 발생한다고 추정하고 있습니다.
PBC의 주요 증상으로는 눈의 건조감, 안구건조증, 피부건조증 등은 쇼그렌증후군과 유사하며, 동시에 눈의 황달, 피부 가려움증 등의 간경화의 특징적인 증상이 있으며, 피로감, 관절통, 근육통과 같은 자가면역질환에 흔하게 나타나는 증상이 동반되기도 합니다.
