쇼그렌증후군 폐 증상

쇼그렌증후군 폐 증상 중 호흡부전,

이번연구는 쇼그렌증후군(sjogren's syndrome) 환자들에게 호흡부전(Respiratory Failure, RF)이 어느정도 관련있게 나타나는지 많은 수의 환자를 대상으로 이루어졌습니다.

대만의 Chia-Yi Christian Hospital 병원 선생님이 제 1저자로 되어 있네요

이렇게 생긴 병원입니다.

​4,954명의 쇼그렌증후군 환자 중 과거에 호흡부전이 없던 환자들을 관찰 대상으로 하였고

대조군으로 19,816명의 일반인을 대상으로 하였습니다.

쇼그렌증후군 환자에게 호흡부전이 나타날 위험도는 일반인에 비해서 3배가량 높았다.

쇼그렌증후군 환자들 사이에서 질병의 심각도가 높아질 수록 호흡부전이 나타날 위험도도 같이 증가했다.

호흡부전이란

호흡부전은 응급실을 방문하게 되는 주요 증상 중 한가지 입니다.

호흡을 통한 산소나 이산화탄소의 교환기능 중 한가지 이상에 문제가 생긴 상태로

동맥의 산소 혹은 이산화탄소의 수준이 정상범위로 유지되지 않기 때문에

산소가 부족해지는 저산소증 혹은

이산화탄소가 과다해지는 과탄소혈증이 발생하게 됩니다.

최근 메르스 감염이후에 발생한 호흡부전에 에크모(ECMO)를 사용했다는 뉴스가 나오면서

많이 알려지기도 했지요

급성호흡부전은

기도, 폐포, 폐기질, 폐혈관의 문제로 인하여 발생할 수 있으며

사망률은 40 - 65%에 이르는 급성질환1입니다.

과거의 연구들2을 참고해보면

쇼그렌증후군의 질병진행 과정에서

폐의 간질, 폐포, 기도에 면역반응으로 인한 손상이 나타날 수 있다고 합니다.

이번연구는 쇼그렌증후군 환자에게 병발하는 증상 중에

폐렴, 천식, COPD(만성폐쇄성폐질환), 폐색전증 등의 폐질환이외에

고혈압, 당뇨, 갑상선질환,림프종의 유병율이 포함되어 있습니다.

일반인(control, 19,816명)에 비해서 쇼그렌증후군 환자(붉은 박스, 4,954명)에게는

유병률이 더 높은가를 살펴보니

모든 항목에서 통계적으로 유의성 있게 높은 유벼율을 보였습니다. (분홍색 박스)

​그 중 폐색전증(pulmonary embolism)은 일반인에 비해서 9배나 높은 유병률을 보였고

COPD는 60%

폐렴은 70%

천식은 70% 정도 높은 유병율을 나타내었습니다.

이런 중증 폐질환이 원인이 되어서 호흡부전이 발생하게 됩니다.

쇼그렌증후군으로 진단 받은 이후에 시간이 지날 수록 호흡부전의 누적발생이 증가함을 보여준 그래프 입니다.

위쪽 점선이 쇼그렌증후군, 아래쪽 실선이 일반인인데, 시간이 지나면서 그 격차는 더 벌어짐을 알 수 있습니다.

데이터를 좀더 세분화해서 분석보니

나이와 성별에 따른 차이도 존재하였습니다.

전체 쇼그렌증후군 환자의 호흡부전의 HR (Hazard Ratio,위험율)은 3.04로 일반인보다 호흡부전이 발생할 위험도가 3배가량 높다는 의미입니다.

성별로 나눠서 보면

여성의 HR = 2.45

남성의 HR = 7.10 으로 남성의 위험도가 훨씬 높게 나타났고

나이로 나눠서 보면

45세 이하  HR = 1.03

45-59세    HR = 1.24

60세 이상  HR = 8.29로 조사되어 나이가 많을 수록 발생의 위험도는 대폭 증가하였음을 알 수 있습니다.

이처럼 쇼그렌증후군 환자에게 폐질환과 호흡부전이 일반인 보다 높은 비율로 발생하는 이유는

쇼그렌증후군 환자의 호흡기계통 상피세포를 타겟으로 하는 염증반응이 자주 생기고

이로 인한 손상이 누적되기 때문에

생리적인 이상이 발생하면서 임상증상을 나타내기 때문이라고 합니다3.

쇼그렌증후군 환자의 25%정도에서 폐관련 증상이 나타나는데,

소기관지(small airway disease) 22%

상기도 건조증 17%

큰기관지 패색 8% 의 비율로 발생한다고 합니다.4

이번 논문의 디스커션에서 한가지 중요한 제안을 하고 있습니다.

쇼그렌증후군 환자들이 가지고 있는 폐질환에 대한 조사를 해보니

천식, COPD, 폐렴 등이 쇼그렌증후군의 초기증상으로 나타나는 경우가 있었기 때문에,

임상에서 이 증상들을 가지고도 쇼그렌증후군을 의심해봐야 한다고 권고를 하고 있습니다.

Lewandowski K, Metz J, Deutschmann C, Preiss H, Kuhlen R, et al. (1995)Incidence, severity, and mortality of acute respiratory failure in Berlin,Germany. Am J Respir Crit Care Med 151: 1121–1125

Sarkar PK, Patel N, Furie RA, Talwar A (2009) Pulmonary manifestations ofprimary Sjogren’s syndrome. Indian J Chest Dis Allied Sci 51: 93–101.

Papiris SA, Maniati M, Constantopoulos SH, Roussos C, Moutsopoulos HM, etal. (1999) Lung involvement in primary Sjogren’s syndrome is mainly related tothe small airway disease. Ann Rheum Dis 58: 61–64.

Ismael S, Wermert D, Dang-Tran KD, Venot M, Fagon JY, et al. (2014) Severeexcessive dynamic airway collapse in a patient with primary Sjogren’s syndrome.Respir Care Respir Care. 2014;59:e156–9.