레이노 증후군과 쇼그렌증후군 - 진단 기준부터 자가면역질환 관련성까지

레이노 증후군, 레이노 현상(Raynaud's phenomenon, RP), 레이노 병은

추위나 정신적인 스트레스에 반응하여

손가락 끝이 차가워지면서 색갈이 변하는 증상으로

가역적인 혈관 수축, 혈관 경련이 원인이 되는 질환입니다.

주관적으로 느껴지는 시림, 저림과 동시에

동맥과 피부 세동맥의

비정상적인 수축이 있어야 하며

혈관이 수축되면서 손가락이 창백해지고

일정 시간 혈액 공급이 안되면 청색증이 나타났다가

혈액 공급이 다시 시작되면서 붉게 변하는

3단계의 색상 변화가 특징입니다.

경우에 따라서는 3가지 중 2가지만 나타는 경우도 가능합니다.

2014년 레이노 증후군 진단 권고안에서3단계의 진단 방법을 제안했습니다.

1 단계 : 손가락이 추위에 민감한가요?

2 단계 : 혈관이 수축되면서 하얗게 되거나 파랗게 변하나요?

이 두 가지에 해당되는 경우

다음 7가지 질문을 하고 이 중 3개 이상 해당되면 레이노 현상으로 진단합니다.

3 단계 : 7가지 항목

1. 감정적 스트레스에 의해 증상이 시작되나요?

2. 손가락 위치가 다르고, 동시에 발생하지 않아도, 양손에 나타나나요?

3. 저림, 마비감이 동반되나요?

4. 색깔 변화의 경계가 뚜렷한가요?

5. 레이노현상을 촬영한 사진이 있나요?

6. 색깔 변화가 코, 귀, 발가락, 무릎, 유두 등의 다른 부위에도 생기나요?

7. 창백, 청색, 발적의 3단계 변화가 모두 나타나나요?

이런 Raynaud's phenomenon은

일반이 중 3–5%에서 나타난다고 추정됩니다.

하지만 자가면역질환에는 매우 흔하게 나타나서

류마티스 관절염 환자 중에는 20%

전신 홍반 루푸스 환자 중에는 30%

쇼그렌 증후군 중에는 13–40%

전신경화증에서는 90%에서 나타난다고 보고되고 있습니다.

따라서 RP는 자가면역질환과의 관련성을 잘 살펴야 하는 증상입니다.

다른 질환이나 원인에 의해서 나타나는 RP는 이차성이라고 분류합니다.

대부분은 1차성이지만

10% 미만에서 2차성으로 발생한다고 추정되고 있으며

가장 흔한 관련 원인은 결합조직 질환입니다.

전신경화증 (scleroderma)

전신 홍반 루푸스 (Systemic lupus erythematosus, SLE)

류마티스 관절염 (Rheumatoid arthritis)

피부근육염, 다발근육염 (DM, PM)

혼합결합조직질환 (Mixed connective tissue disease, MCTD)

쇼그렌 증후군 (Sjogren's syndrome. SS)

혈관염 (Vasculitis)

그 외에

동맥 질환 (혈전, 버거씨, 동맥경화)

신경 질환 (CRPS, CTS 등)

외상

흉곽 출구 증후군

약물 부작용

내분비 질환

혈액 질환

섬유 근육통, 저체중, 폐동맥 고혈압 등에서도 2차로 RP가 발생할 수 있습니다.

그렇다면 레이노병이 있는 사람은 언제 추가 검사를 해야 할까요?

2014년 권고안에서 다음 증상 중 한 가지 이상이 있을 때

자가항체 검사와 손톱 주름 모세혈관경 검사를 시행하도록 권고합니다.

관절통

피부 발진

손 부종

근육통

안구건조 구강건조 피부건조

모세혈관 확장증

수지 경화증

구강 궤양

비염

최근 발생한 난청

숨차는 느낌

장기적으로 오래 진행하는 경우

청진상 폐의 잡음 확인

40세 이상의 나이에 진단됨

증상이 점점 진행

최근에 발생한 혈전증 등입니다.

이런 증상이 있다면

혈액검사에서 ANA, ENA, dsDNA, ANCA, RF, CCP, ALPA 등의 검사를 진행하고

손톱 주름 모세혈관경 검사(NFC)를 진행합니다.

NFC는 레이노의 진단에도 참고하며

전신경화증의 감별에도 사용할 만큼 유용한 검사 도구입니다.

대략 15-20분 정도 20-25도씨의 장소에서 휴식 후

손의 높이를 심장 레벨에 맞추고

엄지를 제외한 8개의 손가락에 검사하도록 권장됩니다

(하지만 3,4지만 해도 유의미한 결과를 도출할 수 있습니다)

정상적인 모양은

U자 모양의 모세 혈관이

평행한 열을 유지하는 헤어핀 모양이며

1mm 길이당 9–11개의 혈관이 보이면 정상입니다.

RP가 진행하면서

혈관 모양이 점차 구불구불해지거나

확장된 모양이 보이거나

끊어지거나 출혈된 모양이 관찰되며

서로 교차되기도 합니다.

1mm 길이당 6개 미만이면 2차성 RP를 고려하게 됩니다.

다른 자가면역질환과는 달리쇼그렌증후군에 발생하는 레이노현상은SS 진단 이전부터 나타나는 특징이 있습니다.

2021년 한 연구에서는

RP가 있는 SS 환자는 없는 경우보다

폐기관지 질환 질환 발생 위험이 7.34배

간질성 폐질환 발생 위험은 7.84배

폐동맥 고혈압 발생 위험은 3.27배 높다고 분석했습니다.

따라서 레이노병이 있는 쇼그렌증후군 환자분들은

관련 질환이 나타나는지 더 면밀하게 관찰해 보고

면역 개선을 위해 더 많은 노력을 해야 하겠습니다.

인천 송도 국제 신도시 이레한의원은다양한 자가면역질환을 주로 다루고 있습니다.

RP가 가장 흔한 질환은 전신경화증이지만

SS에도 많게는 40%에서 RP가 동반된다고 보고되고 있습니다.

이 경우에는 입마름 안구 건조 피로감 관절통 근육통이 동반되기 쉬운데요

SS 진단 이전부터 RP가 먼저 나타는 경우가 많기 때문에

관련 증상이 동반되는 경우에는 반드시 쇼그렌증후군 진단 검사를 해볼 필요가 있습니다.

자세한 내용은 다음 글을 참고해 주세요

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자주 묻는 질문

Q1. 손끝이 차갑고 색이 변하면 레이노 증후군인가요?

A1. 추위나 스트레스에 반응하여 손가락 끝이 하얗게 → 파랗게 → 붉게 변하는 3단계 색상 변화가 특징적이라면 레이노 현상을 의심할 수 있습니다. 다만 단순히 손이 차가운 것과는 다르며, 가역적인 혈관 경련이 원인이므로 정확한 진단을 위해 모세혈관 현미경 검사 등을 받아보는 것이 좋습니다.

Q2. 레이노 현상이 있으면 쇼그렌증후군을 의심해야 하나요?

A2. 레이노 현상 자체가 쇼그렌증후군을 의미하지는 않지만, 쇼그렌증후군 환자의 약 13–30%에서 동반됩니다. 레이노 현상이 구강건조, 안구건조, 관절통과 함께 나타나거나, ANA가 양성이라면 자가면역질환 관련 검사를 추가로 시행해볼 필요가 있습니다.

Q3. 레이노 증상을 줄이기 위한 생활 관리법이 있나요?

A3. 방한이 가장 중요합니다. 외출 시 장갑과 두꺼운 양말을 착용하고, 급격한 온도 변화를 피하세요. 금연은 필수이며, 카페인 섭취를 줄이는 것도 도움이 됩니다. 손가락 끝이 하얘지면 따뜻한 물에 담그거나 양손을 비벼 혈류를 회복시키세요.