10대에도 쇼그렌증후군이 발생할 수 있어요 -- 어린이/청소년 발병의 특징

안녕하세요

송도 이레 한의원 입니다.

이번 글에서는 10대 청소년에게도 발생할 수 있는 쇼그렌증후군의 특징에 대해 알아볼께요.

최근 진료실에서 환자분들께서 말씀 하신 질문들입니다.

“저희 아이가 10살인데 이하선염이 자꾸 재발해요”

“제가 쇼그렌증후군 인데요, 저희 아이는 입은 안마른데, 피로감이 심하고, 관절이 아프다고 해서 같은 병이 아닐까 너무 걱정되요”

“30살에 쇼그렌증후군 진단을 받았는데, 생각해보면 중학교 때 부터 이하선염이 자주 있었어요”

“쇼그렌증후군은 50대 갱년기 여성한테만 온다고 하는데, 제 아들이 물을 너무 많이 마시고 피곤해하고 구내염이 계속 된다고 합니다. 설마 고등학생 한데 이 병이 올까요?"

마지막 질문 처럼 Sjogren's syndrome은 50대 여성에게 가장 많이 발생하는 자가면역질환(AD)입니다. 그렇지만 이 질환은 1세 부터 90대 까지 모든 연령에서 진단될 수 있어요.

10,300명의 SS환자 진단나이의 분포를 확인한 연구가 있었는데요

전체 케이스 중 20세 미만에서 진단된 경우는 약 1%정도 였으며 이 시기에는 실제 진단으로 이어지기 어려운 문제가 있기 때문에 실제 발생률은 더 높을 것으로 추정하고 있습니다.

2021년 300명의 어린이 청소년 쇼그렌증후군 환자들의 임상양상을 분석한 연구가 있었습니다.

이 중 232명(77%)은 가장 최근 분류기준인 2016 ACR/EULAR classification critera에 적용해보니, 기준이 부합하지 않았습니다. 즉 이 아이들을 아무런 사전 정보 없이 SS진단 평가를 해본다면 77%는 진단을 놓쳤을 것이라는 의미입니다.

또한 300명 중 110명(37%)는 충분한 검사를 받지 못했었고, 충분한 검사를 진행한 190명중 36%만이 위 분류기준을 충족했습니다.

그 만큼 어린이 10대에 발병한 경우에는 정확한 diagnosis를 받고 치료하기 어렵다는 의미입니다.

10대 어린이 청소년기에 발병한 경우에는 일반적인 케이스와 구분되는 몇가지 임상적인 차이가 있었습니다.

가장 중요한 차이는 바로 이하선염 발병률이 높았다는 점과, 안구건조 구강건조 발생률이 낮았다는 점입니다.

그 외에도 ssA양성률이 높고, 건조증 보다 전신증상 동반 위험도가 높다(많게는 90%)는 것도 특징입니다.

2016 ACR/EULAR 분류기준을 논의할 때에는 어린이 청소년에 대한 기준을 따로 정하지 않았습니다.

이 시기에 발병했을 때의 특징을 반영한 진단제안이 1999년 있었습니다.

이 내용을 요약하면 다음과 같습니다.

I. 임상 증상

구강 : 반복적인 이하선염 또는 이하선 비대

안과 : 명확한 알레르기나 감염 원인이 없는 반복적인 결막염, 각결막건조증

기타 점막: 반복적인 질염

전신: a) 원인 불명의 발열 b) 비염증성 관절통 c) 저칼륨성 마비 d) 복통

II. 면역학적 이상 : 다음 항체 중 적어도 하나의 존재

항-SS-A

항-SS-B

높은 역가의 ANA (speckled pattern)

류마티스 인자

III. 기타 실험실 이상 또는 추가 검사

생화학적 : 혈청 아밀라아제 상승 (이하선 특이 효소, 췌장 특이 효소 또는 둘 다)

혈액학적 : 백혈구 감소증, 높은 ESR

면역학적 : 다클론성 고면역글로불린혈증

신장학적 : 신세뇨관성 산증 (자발적 또는 도전적 산성화 장애)

조직학적 : 림프구 침윤의 조직학적 증거

객관적인 안구 건조증 (Bengal red 염색 또는 Schirmer 검사)

객관적 이하선 문제 (타액선 촬영술)

IV. 다른 자가면역 질환의 배제

2022년 출간된 최근 서적을 통해 청소년기에 발생한 쇼그렌증후군의 특징적인 임상증상과 언제 검사를 해봐야 하는지에 대한 권고를 알아보겠습니다.

1. 타액선 염

35–53%에서 확인.

재발성 지속적인 이하선염이 특징.

종창, 발적, 통증, 발열, 저작곤란 포함.

5세 미만에서 발생한 경우라면 SS고려 할수 있어요.

2. 타액류

드물게 발생하는 점액종, 설하선 혹은 소타액선의 손상 폐쇄로 침샘이 부풀어 올라 외부로 돌출되어 보임. 이 상태에선 SS진단이 권고됩니다.

3. 근골격계 증상

관절이 아픈 관절통은 54%

관절에 염증이 생기는 관절염은 24%

큰 관절과 작은 관절에 모두 올 수 있고

근육통과 근육염은 1–3%로 드뭅니다.

4. 전신 증상

발열, 피로감, 체중감소가 흔하면 45%에서 나타남

진단 당시에는 5–22%로 보고돼요

5. 림프절 병증

약 35%에서 발생. 진단 시점에선 25%. 9세 이하에서 더 흔하고 직경은 보통 2cm 미만이며 이하선염과 관련이 높아요

6. 혈구 감소증

백혈구, 적혈구, 혈소판이 정상 수치보다 낮은 경우

15-28%. 림프구 감소증이 가장 흔해요

7. 구강 증상

너무 이른 나이에 충치 발생 하거나 칸디다 감염의 재발이 잦으면 SS 진단 권고 됩니다

8. 안구 증상

광과민성, 책을 잘 읽지 못하는 현상 관찰, 눈물샘 비대가 있을 때 고려해봅니다.

9. 신장 질환

진단 당시 4.5%에서 확인, 전체적인 유병률은 11%

간질성 신염이 가장 많아요.

10. 신경학적 증상

11%에서 보고됨 주요 증상은 발열, 두통, 무기력, 근육 약화, 하수증, 요실금, 저통각증, 보행 곤란, 눈동자 편위, 정신 장애.

보고된 특정 신경 질환으로는 무균성 뇌수막염, 뇌간뇌염, 자가면역성 NMDA 수용체 뇌염, 자가면역 변연계 뇌염, 시신경염, 횡단성 척수염, 신경염

11. 폐질환

5-8%. 재발성 상기도 감염, 흉통, 기침, 간질성 폐질환 등이 나타날 수 있습니다.

인천 송도 국제 신도시 이레 한의원은 쇼그렌증후군 루푸스 전신경화증 류마티스 관절염과 같은 자가면역질환을 주로 다루고 있어요.

SS는 처음 증상이 시작되고 확진받는데 까지 매우 오랜 시간이 걸리고 실제 질환이 있는 상태에서도 진단받지 못하고 지내는 경우가 많은 병입니다.

AD가 있다고 하더라도 조기에 확인하고 생활관리와 면역치료를 시작한다면, 추가적인 진행을 억제하고건강한 삶을 지속할 수 있습니다.

그 과정에 이레 한의원이 함께 하겠습니다

자주 묻는 질문

Q1. 10대 청소년에게도 쇼그렌증후군이 발생하나요?

A1. 네, 드물지만 가능합니다. 소아·청소년 쇼그렌증후군은 성인과 다른 양상을 보이는 경우가 많아 진단이 늦어지기 쉽습니다. 반복적인 이하선염이 가장 흔한 초기 증상이며, 입마름이나 안구건조보다 피로감, 관절통, 발열로 먼저 나타나는 경우가 적지 않습니다.

Q2. 부모가 쇼그렌증후군이면 자녀에게 유전되나요?

A2. 직접적인 유전 질환은 아니지만, 자가면역질환에 대한 유전적 감수성이 가족 내에서 공유될 수 있습니다. 부모가 쇼그렌증후군인 경우 자녀에게 동일한 질환이 발생하기보다는, 갑상선염이나 류마티스관절염 등 다른 자가면역질환이 발생할 가능성이 일반인보다 높아집니다.

Q3. 아이에게 이하선이 반복적으로 부으면 어떻게 해야 하나요?

A3. 감염성 이하선염(볼거리)과 감별이 필요하며, 3회 이상 반복된다면 자가항체 검사(ANA, Anti-SSA)를 포함한 쇼그렌증후군 선별 검사를 고려해야 합니다. 소아 류마티스 전문의의 진료를 받는 것이 정확한 진단에 도움이 됩니다.