청소년기 루푸스(cSLE)의 특징 — 645명 분석으로 본 소아 루푸스의 증상 패턴

"아이가 루푸스 진단을 받았는데, 어른과 다른 점이 있나요?"

만 18세 이하에 발생하는 루푸스를 소아 루푸스(childhood-SLE, cSLE)라고 부릅니다. 성인 루푸스와 기본적인 질환 기전은 같지만, 증상의 양상과 예후에서 차이가 있습니다.

2017년 총 10개의 소아 류마티스내과에서 645명의 소아 루푸스 환자를 대상으로 분석한 연구가 발표되었습니다. 이 연구는 anti-Ro/ssA, anti-La/ssB 항체의 양성 여부에 따른 임상적 차이를 확인한 최초의 대규모 연구였습니다.

Novak, Glaucia V., et al. "Anti-RO/SSA and anti-La/SSB antibodies: Association with mild lupus manifestations in 645 childhood-onset systemic lupus erythematosus." Autoimmunity reviews 16.2 (2017): 132-135.

소아 루푸스에서 Ro/La 항체 양성률은?

645명 중:

• Anti-Ro/ssA 양성: 209명 (32%)
• Anti-La/ssB 양성: 102명 (16%)

성인에 비해 약간 낮은 편이지만, 여전히 상당수에서 양성으로 나타났습니다.

Ro 양성 소아 환자에서 더 많이 나타나는 증상은?

ssA 양성인 소아 루푸스 환자는 음성인 환자에 비해 다음 증상의 발생 빈도가 유의하게 높았습니다.

즉, Ro 항체가 양성인 소아 환자는 피부 관련 증상이 더 두드러지는 경향이 있었습니다.

소아에서 쇼그렌증후군 동반은 드문 편

성인 루푸스 환자의 경우 이차성 쇼그렌증후군이 나타나는 비율이 3–18%인 것에 비해, 소아에서는 Ro/La 항체가 양성이더라도 쇼그렌증후군으로 진단되는 비율이 1% 미만으로 매우 낮았습니다.

이는 쇼그렌증후군에 의한 침샘과 눈물샘의 기능 저하가 시간이 지나면서 점차 진행되기 때문으로 해석됩니다. 즉, 소아기에 Ro 양성이라 하더라도 건조증 증상은 나이가 들면서 나타날 가능성이 있으므로 장기적인 모니터링이 필요합니다.

소아 루푸스의 전반적인 특징

성인과 비교했을 때 소아 루푸스는 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 신장 침범의 빈도가 더 높음
• 질병 활성도가 전반적으로 더 높음
• 신경정신과적 증상의 빈도가 더 높음
• 장기적인 누적 손상이 더 클 수 있음

따라서 소아 루푸스는 조기 진단과 적극적인 모니터링이 특히 중요합니다.

Q1. 소아 루푸스와 성인 루푸스의 가장 큰 차이는 무엇인가요?

A1. 소아 루푸스는 성인에 비해 전반적인 질병 활성도가 높고, 신장 침범 빈도가 더 높습니다. 반면 쇼그렌증후군 동반은 1% 미만으로 매우 드문 편입니다.

Q2. Ro 항체가 양성인 아이는 특별히 주의할 점이 있나요?

A2. 피부 증상(안면 홍반, 광과민성, 혈관염)이 더 자주 나타나므로 자외선 차단에 특히 신경 써야 합니다. 또한 나이가 들면서 건조증이 나타날 수 있으므로 정기적인 추적 관찰이 필요합니다.

Q3. 소아 루푸스는 언제 의심해야 하나요?

A3. 원인 불명의 반복적인 발열, 관절통, 얼굴 홍반(나비 모양 발진), 구강궤양, 탈모 등이 나타나면 소아 루푸스를 의심해볼 수 있습니다. 조기에 소아 류마티스 전문의의 진료를 받는 것이 중요합니다.