의료 감수: 박석민 한의사 (대표원장)
항인지질항체증후군(Antiphospholipid syndrome, APS) 인천 이레 한의원
👨⚕️항인지질항체증후군(Antiphospholipid syndrome, APS) 인천 이레 한의원
항인지질항체증후군은 항인지질항체로 인해 혈전이 생성되고,
이로 인한 다양한 임상증상을 나타내는 증후군입니다.
항인지질항체에는
인지질(Cardiolipin b2-glycoprotein I, phsphatidylserine, phosphatidic acid, phosphatidylinositol, phosphatidylcholine, phosphatidylethanolamine) 에 대한 항체와
인지질에 결합하는 단백질 (prothrombin, annexin V, protein C, protein S, C4, C5, heparan sulfate, thrombin) 에 대한 항체가 있습니다.
단독으로 발생하기도 하지만,
루푸스, 쇼그렌증후군과 같은 자가면역질환에 병발하여 발생하기도 합니다.
- 항인지질항체증후군에 관여하는 대표적인 항체
- Anti-Cardiolipin antibodies, ACL (항카디오리핀항체)
IgG ACL(GPL), IgM ACL(MPL)이 혈전생성과 관련이 있지만,
검사방법이 표준화 되어 있지 않아서 병원별로 차이가 있는 편입니다.
저가 양성 : 10 - 20
중가 양성 : 20 - 80
고가 양성 : 80 이상 으로 분류하는데,
한번으로 끝내기 보다는 6주 이상의 간격을 가지고 1회 이상 중가 혹은 고가로 나올 때가
정확도가 높습니다.
- Lupus Anticoaulant, LAC (루푸스항응고인자)
LAC는 이름에서 나타내는 출혈의 위험도 증가와는 달리,
혈전증을 유발시키는 항체입니다.
이 항체는 프로트림빈이 트롬빈으로 전환을 차단하여 피프린 형성이 억제되어 응고지연을 유발시킵니다.
- Anti-b2-glycoprotein-I, b2-GPI에 대한 항체가 있습니다.
이 항체의 존재는 진단의 특이도를 높일 수 있습니다.
- 항인지질항체증후군의 진단
2006년에 개정된 진단분류기준에 의하면
임상증상 중 1개 이상을 가지고 동시에 검사소견에서 2번 이상 양성이면 진단 합니다.
임상증상
혈전증 : 객관적인 검사로 확인되어야 함
임신 합병증
10주 이후에 형태학적으로 정상인 태아의 유산이 1회 이상 발생
혹은 34주 이전에 자간증 태반기능부전으로 형태학적으로 정상이 태아의 조산이 1회 이상 발생
혹은 10주 이전에 원인 불명의 자연 유산이 연속 3회 이상 발생
검사기준 : 위에서 언급한 3가지 항체 중 한가지 이상을 만족 할 때
- 항인지질항체 증후군의 증상1
- 말초 혈전 증
심부정맥혈전증, 하지 표재성 정맥염, 상하지 동정맥 혈전증, 쇄골하 정맥 혈전증, 경정맥 혈전증
- 혈액
혈소판감소증, 용혈성빈혈, Evans syndrome, 골수괴사, 혈전미세혈관병증
- 피부
망상혈반증, 손가락괴사, 손발톱밑 선상 출혈, 하지 궤양, 표재성 정맥염
- 신경
뇌졸중, 두통, 편두통, 경련, 무도병, 치매, 횡단척추염
- 눈
모세혈관 확장, 미세동맥류, 안구건조증, 상공막염, 공막염, 포도막염, 각막염, 망막혈관 혈전증, 망막혈관염, 유리체염, 망막박리, 후방 공막염, 망막중심동맥패쇄, 전방허혈성 시신경병증, 눈뒤 시각신경염
- 신장
신동맥 혈전, 신동맥 경색, 혈전미세혈관병증, 신정맥 혈전, 하대 정맥 혈전, 단백뇨, 신기능저하, 고혈압, 말기 신부전
- 심장
심근경색, 협심증, 대동맥판 비후, 승모판 결절,
- 폐
폐색전증, 폐고혈압증, 성인호흡곤란증후군, 폐동맥 혈전증, 섬유화 폐포염, 폐포 출혈
- 위장관
간정맥폐쇄, 결절재생과다형성, 간경색, 간경화, 간문맥고혈압, 급성 장경색, 장허혈증, 장 출혈, 비장 경색, 급성 췌장염
- 임신
자간전증, 자간증, 양수 과소, HELLP syndrome, 태반 부전, 산후 심폐 증후군, 습관성 유산, 조산, 자궁내성장지연,
- 항인지질항체증후군의 예후
환자분들께서 가장 궁금해하는 점은 항인지질항체 증후군이 어떻게 진행되는가 입니다.
이에 관한 대규모 연구가 있었는데, 원문검색이 안되어서, 구매신청을 해 놓았으니, 도착하는데로 자세히 살펴보고,
오늘은 이 연구를 요약한 다른 논문에서 결과만 인용해보겠습니다.
1000명의 항인지질항체 증후군 환자를 5년간 관찰해본 결과 입니다.
◆ 혈전증의 재발은 16.6%에서 발생하였다.
혈전증의 증상은
뇌졸중(stroke) 24명
일과성뇌허혈증후군(transient ischemic attack) 23명
심부정맥혈전증 21명
폐색전증 21명 등으로 조사되었습니다.
◆ 임신한 여성의 경우
17.1%에서 유산을 경험하였고
35%에서 조산을 경험하였습니다.
◆ 5년의 조사기간동안 총 53명이 사망하였고
사망의 가장 큰 원인은 박테리아 감염증으로 21%,
심장질환 19%,
뇌졸중13%
출혈증(hemorrhage) 11.3%
악성종양 11.3%
파국적 항인지질항체 증후군(Catastrophic APS) 9.4%
폐색전증 9.4% 였습니다.
다른 자료2를 참고해본 예후는 다음과 같습니다.
◆ 원발성 APS로 진단된 지 1년 후 1/3에서 영구적인 장기손상이 발생하였고, 1/5에서 일상생활을 유지하기 어려웠다.
◆ 혈전증의 과거력이 없는 APS산모의 경우 8년간의 관찰결과 35%에서 항인지질항체와 관련된 임상소견을 관찰하였다.
◆ 장기간으로 보면 상당수가 심장판막 질환을 일으키고, 드물게 혈전성 미세혈관병으로 인한 신부전증을 경험한다.
- 항인지질항체증후군의 치료
- 혈전에 대한 예방
혈전증의 발생과 치료효과에 대한 신뢰도 높은 연구는 없지만,
혈전증의 기왕력이 있는 환자들이 항응고 치료를 중단하면 혈전증이 재발하는 확률이 높아진다는 보고가 있다.
아스피린 와파린 등을 사용한다.
하지만, 과거에 혈전증 소견이 없었던 환자들에게는 예방적 차원의 항응고제 치료는 효과가 없다는 보고가 있고
대신 자가면역질환에 사용하는 HCQ(항말라리아제)는 혈전의 진행을 예방한다는 효과가 있다는 보고가 있다.
- 임신의 관리
적절환 관리를 받은 항인지질항체증후군 환자의 70%는 건강한 출산이 가능하다.
산모의 혈전증, 태아사망, 전자간증, 태반부전, 태아발육부전, 조산 등의 위험도를 낮추는 것을 목표로 하며
헤파린과 저용량 아스피린을 사용하고, 스테로이드는 사용하지 않는다
- 한약의 치료 효과
http:// /dolmario/220004522604
항인지질항체 증후군에 대한 한약의 치료 효과. 이레 한의원
대한류마티스학회, 류마티스학, 군자출판사, 2014 pp.395
대한류마티스학회, 류마티스학, 군자출판사, 2014 pp.395
