항인지질항체증후군 진단 2006 sydney과 2023 ACR/EULAR 비교

항인지질항체 증후군 진단에 사용되는 두 가지 criteria를 자세하게 알아보겠습니다.

Modified Sapporo(Sydney) Criteria 2006

항인지질증후군(APS)의 진단을 위한 국제 기준으로, 임상적 증상과 검사 결과의 조합을 통해 진단이 이루어집니다.

1. 임상적 기준

다음 중 한 가지 이상의 임상적 증상이 필요합니다.

1. 혈전증

동맥, 정맥 또는 작은 혈관 혈전증: 신체 어느 부위의 동맥, 정맥, 또는 미세혈관에서 발생한 혈전증이 객관적으로 확인되어야 합니다. 이때 영상 검사나 조직학적 검사를 통해 혈관 벽의 염증 없이 혈전증이 존재하는 것이 확인되어야 합니다.

2. 임신과 관련된 이상 : 임신 기간 중 다음 중 한 가지 이상이 발생해야 합니다.

10주 이상의 정상 태아가 원인 불명의 사망을 겪은 경우.

정상적인 신생아의 조산이 34주 미만에서 발생했으며, 그 원인이 자간증(eclampsia), 심각한 자간전증(severe preeclampsia), 또는 태반 부전(placental insufficiency)인 경우.

10주 미만에서의 연속적인 3회 이상의 자발 유산이 발생하며, 모체 또는 부계의 해부학적, 호르몬적, 염색체적 이상이 배제된 경우.

2. 혈액학적 기준

다음 중 한 가지 이상의 항인지질항체가 검출되어야 합니다.

Lupus Anticoagulant (LA)

IgG 또는 IgM 항카디오리핀 항체 (aCL)

IgG 또는 IgM aβ2GPI

이러한 항체들은 최소 12주 간격으로 두 번 이상 검출되어야 하며, 지속적인 항체 양성 결과가 필요합니다.

3. APS 진단을 위한 조합

APS를 진단하기 위해서는 위의 임상적 기준 중 최소 한 가지와 혈액학적 기준 중 최소 한 가지가 일치해야 합니다. 이 두 기준이 모두 충족되어야만 APS로 진단할 수 있습니다.

임상적 사건(혈전증이나 임신 합병증)과 양성 혈액 검사 결과는 5년 이내에 발생해야 합니다.

2023 ACR/EULAR(미국 류마티스 학회/유럽 류마티스 학회) 기준

항인지질증후군의 진단을 좀 더 정밀하게 하기 위해 업데이트된 기준입니다. 이 새로운 기준은 APS 진단을 위해 임상적 및 혈액학적 요소를 점수화하여 보다 명확한 진단 지침을 제공합니다.

1. 임상적 기준

총 6개의 임상적 도메인을 정의하며, 각각에 점수를 부여합니다.

1. 대정맥 혈전증

고위험 VTE 프로파일이 동반된 경우 : 1점

고위험 프로파일이 없는 경우 : 3점

2. 대동맥 혈전증

고위험 심혈관질환(CVD) 프로파일이 동반된 경우 : 2점

고위험 프로파일이 없는 경우 : 4점

3. 미세혈관 혈전증 : 리베도 라케모사(livedo racemosa), 리베도 혈관병증(livedoid vasculopathy), aPL 신병증), 폐출혈 등이

의심될 경우 : 2점

확진(예: 조직학적/영상 검사) : 5점

부신 출혈이나 미세혈관 심장 질환 : 5점

4. 임신 관련 기준

3회 이상의 임신 초기(10주 미만) 또는 조기 태아(10-15주 + 6일) 사망 : 1점

16-33주 + 6일 사이에 발생한 태아 사망(심각한 자간전증이나 태반 부전이 없는 경우) : 1점

34주 이전에 발생한 자간증이 동반된 경우 또는 심각한 태반 부전이 있는 경우(태아 사망과 관계없이) : 3점

34주 이전의 자간증과 심각한 태반 부전이 함께 있는 경우 : 4점

5. 심장 판막

판막 비후(thickening) : 2점

식생(vegetation) : 4점

6. 혈액학적 이상

혈소판 감소증 : 2점

2. 검사 기준

검사 기준은 Lupus Anticoagulant(LA)와 ELISA 검사를 통한 IgG/IgM aCL 및/또는 aβ2GPI 검출을 포함합니다. 각각의 항체가 양성일 때 점수를 부여합니다

1. Lupus Anticoagulant (LA)

한 번만 양성일 경우 : 1점

지속적으로 양성일 경우 : 5점

2. aCL 및/또는 aβ2GPI

IgM aCL 및/또는 aβ2GPI가 중간 또는 높은 농도로 지속적으로 양성일 경우 : 1점

IgG aCL이 40-79 U/mL인 경우 : 4점

IgG aCL 및/또는 aβ2GPI가 80 U/mL 이상일 경우 : 5점

IgG aCL과 aβ2GPI 모두 80 U/mL 이상일 경우 : 7점

3. APS 진단을 위한 점수화 및 기준

1. 임상적 및 검사 기준이 동시에 충족되어야 합니다. 각 도메인에서 얻은 점수 합계가 임상 도메인과 검사 도메인에서 각각 3점 이상이어야 APS로 분류됩니다.

2. 기준 충족 시점 : 임상적 사건(혈전증, 임신 합병증 등)과 양성 혈액 검사 결과는 3년 이내에 일치해야 합니다. 이는 기존 5년에서 3년으로 기간이 단축된 것입니다.

4. 주요 변화 및 특징

1. 비기준 특성의 포함 : 이전의 Sapporo 기준에서는 진단에 포함되지 않았던 심장 판막 비후나 식생, 혈소판 감소증 등이 이제 진단 점수에 포함되었습니다.

2. 가중치 부여 : 위험도가 높은 특정 임상 증상(예: 자간증, 심각한 태반 부전 등)에 대해 높은 점수를 부여하여, 더 정확한 위험 평가와 치료 계획을 수립할 수 있도록 설계되었습니다.

자주 묻는 질문

Q1. 항인지질항체증후군의 진단 기준이 최근 바뀌었나요?

A1. 네. 기존 2006 Sydney 기준에 더해 2023 ACR/EULAR 분류 기준이 새로 발표되었습니다. 새 기준은 점수제를 도입하여 임상 소견과 검사 결과를 종합적으로 평가하며, 진단 정확성이 높아졌습니다.

Q2. 두 기준의 가장 큰 차이는 무엇인가요?

A2. Sydney 기준은 혈전증 또는 임신 합병증 + 항인지질항체 양성(12주 간격 2회)이 필수였고, 2023 기준은 임상 영역별 가중치와 검사 역가별 점수를 합산하여 더 세밀한 분류가 가능합니다.

Q3. 새 기준으로 진단이 더 쉬워지나요?

A3. 기존 기준에서 놓쳤던 비전형적 APS(미세혈관 침범, 비혈전성 합병증)도 포착할 수 있게 되었습니다. 다만 검사 항목이 늘어나 전문 의료기관의 종합 평가가 더 중요해졌습니다.