항인지질항체 증후군 증상 - 신경계

항인지질항체증후군(Antiphospholipid syndrome, APS)는 인지질에 결합하는 자가항체로 인해 발생하는 동맥과 정맥 혈전증을 특징으로 하는 자가면역성 염증 질환입니다. 항인지질항체에는 Lupus anticoagulant (LA), anticardiolipin(aCL), anti-b2-glycoprotein I ab(aB2GPI) 등이 대표적이며, 현재까지 약 30개 정도가 확인됐습니다.

전체 인구의 약 1-5%에서 인지질에 대한 항체가 발견되며, 고령자일수록 발생 위험이 높아집니다. 이 중 일부가 APS로 진단되며, 유병률은 10만 명당 40-50명 정도로 보고됩니다.

20% 법칙이라는 속어가 있는데요,

전체 심부정맥혈전증(DVT)의 20%, 50세 미만 젊은 성인 뇌졸중의 20%, 재발성 유산의 20%는 APS로 인해 발생하기 때문입니다. 최근에 이 수치는 교정돼서 각각 20%, 20-30%, 10-15% 정도의 원인이 APS 때문이라고 볼 수 있습니다.

APS는 일차성으로 발생하는 경우 (Hughes syndrome이라고도 부릅니다)와 다른 자가면역질환에 동반되는 이차성으로 구분합니다. 약 50% 정도의 APS는 다른 자가면역질환에 속발성으로 나타나는데요, 가장 흔한 경우가 전신홍반 루푸스(SLE)입니다. 일차성 APS로 진단되었던 경우 중 10%는 향후 10년 안에 SLE로 진단되기도 합니다. 한편 SLE 환자의 약 1/3 정도는 항인지질항체를 가지고 있으며, 약 10%는 향후 APS로 발전하게 됩니다.

면역 질환 치료제 중 anti-TNF agent와 항정신성 약물인 phenonthiazines, 항부정맥약물인 procainamide, 항항말라리아 약물인 quinine 등의 약물은 APS를 유발할 수 있습니다.

항인지질항체 증후군에 나타날 수 있는 주요 신경증상은 아래와 같습니다.

허혈성 뇌졸중 (Ischemic storke) / 일과성 허혈 발작 (TIA)

; 가장 흔한 APS의 신경증상으로 뇌졸중이며 약 20%에서 TIA는 11%에서 나타날 수 있습니다.

APS로 진단된 경우가 아니더라도 50세 이상인 사람에게 항인지질항체가 양성이라면 항체가 없는 경우 보다 뇌졸중 발생 위험이 5.48배 높아집니다.

뇌정맥 혈전증 (cerebral venous thrombosis)

; aCL 양성인 사람의 7-22%에서 발생합니다.

발작 (seizures) / 뇌전증 (epilepsy)

; 뇌전증은 6-9%에서, 발작은 6-14%에서 발생합니다. (이차성 APS에서 발생률이 더 높습니다)

무도병과 기타 운동 장애(chorea)

; 약 1% 정도에서 드물게 발생합니다. 대부분 20-40대 여성입니다.

신경정신증상, 인지 기능저하

; 인지 기능저하는 aPL 양성인 경우의 19-40%에서, 일차성 APS 환자의 42-80%에서 나타나게 됩니다. 치매는 약 2.5%에서 나타난다고 보고됩니다.

두통 (전조증상이 있는 / 없는 편두통)

; 약 20%에서 발생하며 편두통이 있었던 사람은 향후 뇌졸중 발생 위험이 높습니다.

횡단성 척수염(transverse mielitis) / 시신경척수염스펙트럼장애(NMOSD) / 다발성경화증유사증상

손목터널 증후군 / 다발성 신경병증 / 다발성 단신경염

항인지질항체 증후군에 대한 한의학적 치료 경과는 아랫글을 참고해 주세요

자주 묻는 질문

Q1. 항인지질항체증후군이 신경계에 어떤 영향을 미치나요?

A1. 뇌혈관 혈전에 의한 뇌졸중·일과성 허혈 발작, 편두통, 인지 기능 저하, 경련, 무도증(chorea), 시신경 이상이 나타날 수 있습니다. 젊은 나이의 원인 불명 뇌졸중에서 APS가 발견되는 경우가 적지 않습니다.

Q2. APS의 신경 증상은 어떻게 감별하나요?

A2. 뇌 MRI에서 다발성 백질 병변이 다발성 경화증(MS)과 혼동될 수 있으나, 항인지질항체 양성 여부로 감별합니다. 젊은 환자의 뇌졸중에서는 반드시 APS 검사를 시행해야 합니다.

Q3. 신경 합병증을 예방할 수 있나요?

A3. 항응고 치료(와파린)가 혈전 재발 예방의 핵심이며, 면역 조절로 자가항체를 줄이는 것이 장기적 목표입니다. 혈압·혈당·콜레스테롤 관리도 뇌혈관 보호에 중요합니다.