항인지질항체증후군

항인지질항체 증후군에 나타나는 신장 증상 - 고혈압

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2016. 11. 21. 12:18

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항인지질항체 증후군은 루푸스나 쇼그렌증후군과 동반돼서 나타나거나, 어려 차례 반복되는 자연 유산을 겪으면서 진단이 되는 경우가 많습니다. 가임기 여성이 항인지질항체 증후군으로 진단이 되어서, 여러 치료를 통해 출산에 성공하게 되면 그 뒤로 더 이상의 치료를 안 하는 경우가 많이 있고, 해외의 류마티스 의사들은 이러한 진료 환경이 개선되어야 한다고 말하고 있습니다.

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항인지질항체 증후군 혈전증과 유산 이외의 문제

"A clinician's pearls and myths in rheumatology" 에는 산부인과 의사와 항인지질항체 증후군(Antiphos...

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항인지질항체 증후군으로 인해 나타날 수 있는 합병증 중에 신장 관련 증상을 살펴보겠습니다.

2015년 출간된 Antiphospholipid syndrome from bench to beside라는 책에서 인용해보면, 항인지질항체 증후군으로 인한 신장질환은 관심을 덜 가지는 편이고, 관련된 특징이 아직까지 잘 정립되지 않았다고 합니다.

신장질환이 발생하면 고혈압, 단백뇨, (현미경상) 혈뇨의 증상이 발생하지만, 보통 이런 증상은 임상현장에서 무시되는 경향이 있고, 확진을 위한 신장생검도 거의 시행되고 있지 않다고 합니다. 여태까지 보고된 신장 증상의 유병률은 9-10% 정도로 알려져 있지만, 실제는 더 높을 것으로 생각하고 있다고 합니다.

Renal Artery Lesions (신장 동맥 장애)

신장동맥 장애는 비교적 잘 연구가 된 분야입니다.
주요 증상은

심한 고혈압
기존의 고혈압이 심해짐
신장 부위의 허리 통증
혈뇨
신부전

진단 방법으로는 renal Doppler untrasound(초음파), CT, renal angiography(조형술), renal scintigraphy, gadolinium enhancement magnetic resonance angiography 등을 고려할 수 있습니다.

일반 동맥경화와 마찬가지로, 동맥경화증을 악화시킬 수 있는 위험인자를 제거하는 것이 중요합니다. 비만, 흡연, 고혈압, 당뇨, 고지혈증을 주의해야 하며 피임약 복용, 호르몬대체요법은 피해야 합니다.

Renal Vein Thrombosis

aPL 양성인 APS 환자에게 갑작스러운 단백뇨의 발생은 신장정맥혈전증을 의미할 수 있습니다. 혹은 지속적인 단백뇨가 있다면 도플러 초음파로 신장정맥혈전증을 rule out 해야 합니다.

Intrarenal Vascular Lesions (APS Nephropathy)

급성 APS Nephropathy (항인지질항체 신증) 은 thrombotic microangiopathy (혈전성 미세혈관 병증)으로 인해 발생하게 됩니다.
만성화가 되면 조직 검사상

arterial fibrous intimal hyperplasia (내막 과다증식증)
tubular thyroid-like appearance
arteriosclerosis(동맥경화증)
arteriolar occlusion, focal cortical atrophy 등의 소견이 관찰됩니다.

주 증상은

고혈압
급성 만성 신부전
단백뇨 (보통 0.5- 3.0g/day)
혈뇨

aPL 양성인 경우 APS 신증의 발생 위험이 높아지는데, 한 연구에 의하면(Tektonidou, M. G., Sotsiou, F., Nakopoulou, L., Vlachoyiannopoulos, P. G. & outsopoulos, H. M. Antiphospholipid syndrome nephropathy in patients with systemic lupus rythematosus and antiphospholipid antibodies: prevalence, clinical associations, and long-erm outcome. Arthritis Rheum. 50, 2569–2579 (2004).) agAPS 환자 중 aPL 양성인 경우의 40%(81명 중 32명)에서 APS 신증이 발생한 반면 aPL 음성인 경우의 4% (70명 중 3명)에게서 APS 신증이 발생하였다고 합니다.

그 외에도 다음과 같은 신장질환이 나타날 수 있습니다.
4. Glomerular Disease
5. ESRD , renal transplantation