항인지질항체 증후군에 나타나는 근골격계 증상

항인지질항체증후군

항인지질항체 증후군에 나타나는 근골격계 증상

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2016. 7. 24. 20:19

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항인지질항체 증후군은 1983년부터 학계에 관심을 받은 질환입니다. 가임기 여성에게는 반복되는 유산이, 중장년기에 들어서는 혈전으로 인한 증상이 주된 관심사이지만, 근골격계에 나타나는 통증도 삶의 질을 떨어트릴 수 있는 질환입니다.

일차성 항인지질항체 증후군(Primay AntiPhopolipid Syndrome, PAPS)에 나타나는 근골격계 증상은 아래와 같습니다

1. 관절통과 관절염(Arthralgia, Arthritis)
2. 무혈관성골괴사(Avascular necrosis of bone)
3. 골수괴사 (Bone marrow necrosis)
4. 1형 복합부위 통증 증후군 (Complex regional pain syndrome type-1)
5. 근육 경색 (Muscle infarction)
6. 비외상성 골절 (Non-traumatic fractures)
7. 골다공증 (Osteoporosis)

위 증상에 대한 연구 논문은 아래에 요약이 되어 있습니다.

1. 관절통증과 관절염증

1000명의 항인지질항체증후군 환자에 대한 대규모 코호트 연구 결과에 의하면 38.7%의 환자에게 관절통이 있었고, 27.1%는 관절염으로 진행하였다고 합니다. 그리고 그 비율은 일차성 항인지질항체증후군(PAPS) 환자들에게는 낮았고, 루푸스에 나타난 항인지질항체 증후군에서는 상대적으로 높았다고 합니다. (3% vs 56%) (Cervera R, Piette JC, Font J, et al. Antiphospholipid syndrome: clinical and immunologic manifestations and patterns of disease expression in a cohort of 1,000 patients. Arthritis Rheum 2002; 46: 1019–1027.)

또 다른 연구에서는 PAPS에게는 관절염과 관절통이 각각 8.1%, 2.8%로 낮게 나타나는 반면, 루프스에 이차적으로 발생한 APS에게는 관절염과 관절통이 각각 31.1%, 21.2%로 높게 나타났다고 보고하고 있습니다. (Cervera R, Serrano R, Pons-Estel G, et al. Morbidity and mortality in the antiphospholipid syndrome during a 10-year period: a multicentre prospective study of 1000 patients. Ann Rheum Dis 2015; 74: 1011–1018.)

2. 무혈관성 골괴사 (Avascular necrosis of bone = Osteonecrosis, AVN)

무혈관성골괴사는 뼈로 가는 혈류가 약해져 골대사의 변화가 나타는 질환입니다. 다양한 원인으로 발생할 수 있지만, 전체 케이스의 90% 이상은 스테로이드 사용과 알콜남용의 결과라고 합니다. (Assouline-Dayan Y, Chang C, Greenspan A, Shoenfeld Y, Gershwin M. Pathogenesis and natural history of osteonecrosis. Semin Arthritis Rheum 2002; 32: 94–124.)
루푸스 환자는 장기간 소론도를 복용해야 하는 질환이기 때문에 무혈성골괴사로 인한 부작용을 더욱 주의할 필요가 있습니다. AVN은 대부분은 통증을 유발하지만, 증상이 없이 우연히 MRI 검사 결과로 알게 되는 경우도 있습니다.

일차성 항인지질항체증후군 환자들에게 AVN은 0.9 - 20% 정도의 비율로 나타난다고 보고되고 있습니다. 여러 논문 중에 538명의 PAPS환자를 대상으로 한 연구가 가장 신뢰도가 높아 보이는데, 이 연구에서는 0.9%의 환자에게 AVN이 발생했다고 보고하고 있습니다.
20%의 발생율을 보고한 연구는 30명의 APS 환자와 14명의 SLE를 대상으로 한 연구였고, 모든 환자들에게 MRI를 시행하였기 때문에, 무증상성 AVN도 포함이 되어 비율이 높게 나타났습니다. (Tektonidou MG, Malagari K, Vlachoyiannopoulos PG, Kelekis DA, Moutsopoulos HM. Asymptomatic avascular necrosis in patients with primary antiphospholipid syndrome in the absence of corticosteroid use: a prospective study by magnetic resonance imaging. Arthritis Rheum 2003; 48: 732–736.)

AVN은 항인지질항체 양성인 루푸스 환자들에게는 3 - 32.5%의 비율로 나타난다고 조사되고 있습니다. 이러한 차이는 SLE의 경우 질병 활성이 높고, 스테로이드 사용량이 많기 때문으로 분석되고 있습니다. AVN의 위험인자로는 혈관염, 레이노이드 현상, 20mg/day 이상의 스테로이드 복용, LA 양성 이 있습니다.

나머지 근골격계 증상들은 발생 비율이 낮고 관련 연구가 많지 않기 때문에 자세한 내용은 생략하겠습니다.