중증근무력증 증상 : 비운동계 위주의 요약과 약물 복용 시 주의 사항

중증근무력증 (Myasthenia gravis, MG) 은 신경근연접부질환으로 변동이 있는 근쇠약과 피로감이 특징입니다. 아세틸콜린 수용체 (AChR)과 시냅스 후 근막 단백질에 대한 자가항체와의 관련성이 높습니다.

첫 증상은 여성의 경우 20대가 가장 많고 남성은 50세에 자강 많이 발생합니다. 일반적으로 40세 이상에게는 남성에서 더 많이 발생하며 흉선종은 50대 60대 남성에게 많이 발생하는 특징이 있습니다.

발병 초기에는 안구 관련 증상이 뚜렷하고, 눈꺼풀이 처지고 복시가 흔하게 나타납니다. 안구에만 국한돼서 발생하는 경우는 전체 MG의 약 15%로 안구형 으로 분류하고 나머지 85%는 호흡, 삼킴, 사지의 근력 약화 등 전신의 근육에 영향을 주는 전신형으로 진행하게 됩니다.

첫 증상이 안구 관련 근육이 아니더라도 질병이 진행하면서 결국 90%에서는 복시와 눈꺼풀 처짐을 경험하게 됩니다.

이 질환으로 인한 대표적 증상인 근무력, 근피로, 근쇠약은 신경근육 전달 과정의 이상 때문에 발생합니다. 그렇기 때문에 신경근 연접 부예 작용하는 다른 약물들에 의해 증상이 갑자기 악화될 수 있습니다. 가장 주의해야 할 약물은 아미노글리코시드계열 항생제와 퀴놀론계 항생제 그리고 항부정맥약입니다.

복용 시 MG 증상을 악화 시킬 수 있기 때문에 주의해야 할 약재 정리입니다.

항생제 : 아니모클리코시드(네오마이신, 카나마이신, 겐타마이신) / 퀘놀론(시프로플록사신, 레보플록사신) / 폴리펩티드 (콜리스틴, 폴리믹신B) / 테트라사이클린 (독시사이클린, 미노사이클린)

신경근 차단제 : 석시닐콜린, 베쿠로니움(마취시 근이왼작용), d-튜보큐라린(마취 수술시 사용하는 근이완제)

항부정맥약 : 퀴닌, 퀴니딩, 프로카인아미드

베타차단제 : 프로프라놀롤(고혈압, 협심증,부정맥 치료제), 티몰롤

마그네슘염

요오드성분 조영제

스타틴 (고지혈증 치료제)

MD를 유발할 수 있는 약이 있습니다.

d-페니실라민 : 윌슨병 치료를 위한 킬레이션 약. 과거에는 면역억제를 위해 사용했지만, 지금은 더 좋은 약으로 대체됨.

2012년 "Overlooked non-motro symptoms in MG"라는 논문에서는 MG 증상 중 병원에서 관심을 잘 두지 않는 비운동계 증상에 대해 리뷰했습니다.

주요 증상은 원형탈모증, 미각 이상증, 적혈구무형성증, 근긴장증, 심근염 등이 있었습니다.

자세한 내용은 다음 글을 참고해 주세요

2018년의 논문에서 역시 MG에 발생하는 non-motor symptoms에 대해 리뷰했습니다.

1. 통증 (pain)

MG 환자의 증상과 삶의 질을 평가하는 설문 도구인 MG-QOL, MG-ADL에는 통증에 대한 평가 항목이 없습니다. 하지만 소규모 연구에서 MG 환자의 약 50%는 질환에 관련된 다양한 pain을 가지고 있다고 보고했습니다.

2. 미각 후각 기능 이상

소규모 연구에서 MG 환자들의 후각(olfacatory)과 미각(gustatory) 기능부전이 확인되고 있습니다. 후각기능은 코로 공기를 흡입하는 능력이 감퇴돼서 발생한다는 근거가 있고, 미각 기능은 MG 증상의 심각도에 비례한다는 보고가 있고, 후각 구근은 기저 전두엽에서 콜린성 입력을 받고 있으며 고농도의 니코틴산과 무스카린성 아세틸콜린 수용체가 관여하고 있습니다. 미각 신호의 전달 경로에 cholingeric transmission 이 관여하기 때문으로 보고 있습니다.

3. 자율신경계

자가면역성 자율 신경병증(Autoimmune autonomic ganglionopahty, AAG)는 자율신경절(autonomic ganglia)에 발생한 자가면역 질환으로, ganglionic acetylcholine receptor antibodies(GAR)가 관여합니다. 반면 MG로 인한 자가항체는 오히려 GAR을 보호하는 효과가 있습니다. 하지만 일부 환자들에게는 두 가지 질환이 동시에 발생할 수 있고 이 경우에는 폐암 발생 위험이 높아집니다. 여러 소규모 연구를 종합해 보면 MG 환자들에게 자율신경계 이상이 발견되면 AAG와 병발한 것인지 확인하기 위한 추가적인 항체 검사를 해볼 필요가 있습니다.

4. 수면 문제

많은 MG 환자분들이 밤에 수면장애를 겪고 낮에 졸린 현상을 경험하고 있습니다. 54명에 대한 소규모 연구에서 수면의 질을 평가하는 대표적인 도구인 PSQI에서 이상 소견이 나온 경우가 MG 중 59%라고 확인했습니다. 다른 연구에서는 수면 부족으로 낮에 피로감과 졸음이 있다고 보고한 경우가 78.8%라고 보고했습니다. 이런 수면 문제는 복합적인 원인으로 발생하는데, MG에서는 스테로이드(prednisone)이 수면에 방해가 될 수 있습니다. 또한 야간 중 호흡 근육이 더 약해져 수면에 방해가 될 수 있고, 횡격막의 약화 역시 호흡에 영향을 주게 됩니다.

또한 입면에 방해가 될 수 있는 하지불안증후군은 MG 환자에게 더 놓은 비율로 발생하고, 이는 수면에 지장을 주게 됩니다.

5. 인지 기능저하와 피로감

대부분의 자가면역질환에서 나타나는 전신 증상 중 가장 흔한 것이 피로감(fatigue)이고, 그다음이 수면문제 그리고 인지기능저하(브레인포그)입니다. 이런 상태는 MG 환자들에게도 동일하게 적용될 수 있습니다.

인천 송도 국제 신도시 이레 한의원은 다양한 자가면역질환을 주로 다루고 있습니다. 면역 질환은 증상이 매우 광범위하게 발생할 수 있습니다. 질병이 진행하면서 질환 특이적 병변이 발생하면 원인을 알아내기 쉽습니다. 하지만 일부는 질병과의 관련성이 많이 알려지지 않아 환자 자신도 모르고 병원에서도 관심 있게 확인하지 못하기 때문에 적절한 치료시기를 놓치고 병을 키우는 경우도 있습니다. 또한 이루 증상들은 복용하는 약물로 인해 심해진 것인데, 역시 질환으로 인한 병증으로 보고 잘못된 치료방법을 적용하는 케이스도 있습니다.

예를 들면 자가면역질환에 백혈구가 감소하는 상태도 흔하게 오지만, 할록신이나 이뮤란 등의 DMARDs의 주요 부작용 중에도 골수독성으로 인한 혈구 감소증이 있습니다.

이런 상황을 잘 조율하려면 중요 증상만 관찰해 보면 안 되고, 발병 원인부터 생활 습관 복용하는 약물을 세심하게 관리해 줄 수 있는 일차의료기관에서 지속적인 치료와 관리를 받으셔야 합니다.

그 과정에 이레한의원이 동행하겠습니다.

자주 묻는 질문

Q1. 중증근무력증의 비운동 증상에는 어떤 것이 있나요?

A1. 근력 약화 외에 극심한 피로감, 수면 장애, 인지 기능 저하, 우울·불안, 통증이 나타납니다. 이런 비운동 증상이 삶의 질에 더 큰 영향을 미치는 경우가 많지만, 간과되기 쉽습니다.

Q2. 중증근무력증 환자가 주의해야 할 약물이 있나요?

A2. 아미노글리코사이드 항생제, 마그네슘, 베타차단제, 일부 마취제가 신경근 전달을 방해하여 근력 약화를 악화시킬 수 있습니다. 약을 처방받을 때 반드시 중증근무력증이 있음을 알려주세요.

Q3. 한약과 중증근무력증 약을 함께 복용해도 되나요?

A3. 대부분 병용 가능하며, 한약은 면역 균형 회복과 피로 개선에 보조적으로 도움이 됩니다. 복용 중인 모든 약을 한의사에게 알려주세요.