의료 감수: 박석민 한의사 (대표원장)
재생 불량성 빈혈(aplastic anemia) 자가면역이 원인일 수 있습니다
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재생 불량성 빈혈(aplastic anemia) 자가면역이 원인일 수 있습니다
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재생 불량성 빈혈(aplastic anemia AA)은 뼈 내부의 골수세포의 기능이 저하되고, 지방세포가 늘어나면서, 혈구세포의 생성이 모두 저하되는 질환입니다. 혈구세포란 적혈구, 백혈구, 혈소판을 말합니다.
재생 불량성 빈혈이 나타나는 병리에 최근 지견은, 유전적인 인자를 가지고 있는 사람이 특정 환경적인 유발 인자에 노출되면서 림프구의 활성이 시작되고 면역반응이 개시되면서부터 임상적인 증상이 나타난다는 것입니다. 환경적인 인자에는 약물, 화학제품, 바이러스, 특정 항원들이 있습니다. 이런 병기는 일반적인 자가면역질환의 질병 발생 과정과 동일합니다. (Idiopathic aplastic anemia diagnosis and classification, Autoimmune Review 13(2014) 569-573)
AA의 병리는 면역 매개 인자와, 유전 인자로 나눠서 접근해볼 수 있습니다.
- 면역 매개 인자
- 면역억제제 치료
- T 림프구
- Cytokines
- 자가항체
- CD34+ cell
- 유전인자
- Telomeres length
- Thrombopoeitin receptor
- HLA (Human leukocyte antigens)
- T cell encoding genes
이 중 자가면역과 관련된 면역 매개 인자 2,3,4번에 대해서 간단히 리뷰해보겠습니다
- T 림프구
T cell이 골수조직의 파괴에 가장 중요한 요소로 생각되고 있다. AA 환자의 림프구를 정상 골수 조직에 이식해보면, 골수조직의 파괴가 일어난다는 연구가 이를 뒷받침하고 있다. 특발성 AA 환자에게서 CD8+ T 림프구의 발현이 증가해 있다는 사실을 확인 할 수 있으며 임상적 관찰 결과 SLE, 쇼그렌증후군과 같은 전신성 자가면역질환에 AA가 관여하고 있음을 확인하는 연구들이 있다.
- Cytokines
INF-r : 골수를 억제하는 대표적인 물질이다. TH17 cell에서 분비되는 IL-17, TNF-a 등이 관여되어 있다.
IL-27 : T-bet의 전사를 활성화시켜서, CD4+ T cell이 Th-1 cell로 분화를 유도한다.
- 자가항체
AA 환자의 혈액에서 kinectin, hematopoietic cell line K562, bone marrow stromal cell line hTS-5에 대한 자가항체가 발견되는데, 이는 B-cell과 plasma cell이 AA의 활성에 관여하는 자가면역성 질환이라는 증거가 될 수 있다.
쇼그렌증후군과 관련되어 발생하는 재생 불량성 빈혈에 관한 논문이 몇 편 있습니다.
a) Pure Red Cell Aplasia in a Sjogren’s Syndrome/Lupus Erythematosus Overlap Patient, American Journal of Hematology 72:259–262 (2003)
b) Primary Sjögren’s syndrome and aplastic anaemia, Annals of the Rheumatic Diseases 1997;56:438–441
c) Aplastic Anemia Complicating Sjogren's Syndrome, (Internal Medicine 36: 371-374, 1997)
d) Hematologic manifestations of primary Sjögren’s syndrome, Clin Exp Rheumatol 2006; 24: 438-448.
e) Primary Sjögren Syndrome Presenting with Hemolytic Anemia and Pure Red Cell Aplasia Following Delivery due to Coombs-negative Autoimmune Hemolytic Anemia and Hemophagocytosis, Intern Med 52: 2343-2346, 2013
재생 불량성 빈혈의 원인 중 자가면역질환이 있다는 사실을 확인해보았습니다.
재생 불량성 빈혈의 진단은 혈액검사에서 범혈구 감소증을 확인하고, 골수검사에서 조혈모세포 감소와 골수세포 충실도가 감소하고 지방조직이 차 있는 소견으로 확진하게 됩니다. 골수 검사는 다른 질환과의 감별을 위해서 반드시 필요한 과정입니다.
골수검사 소견이 명확하지 않다면 자가면역질환이 원인이 될 수 있으니 쇼그렌증후군, 루푸스 등의 자가면역질환 검사를 해 볼 필요가 있습니다.
최근에 이레 한의원에 내원하신 50대 여성분의 경우를 보면, 20여 년 전에 재생 불량성 빈혈로 진단을 받으셨지만, 골수이식을 할 수 없는 상황이었고, 일반적인 치료법에는 반응을 하지 않아서 남성 호르몬 치료를 받으면서 길게는 한 달에 한 번, 짧게는 1주일에 한번 수혈을 받으면서 지내오셨습니다. 그런데 호르몬 치료의 부작용이 굉장히 심하게 있었고, 수혈을 자주 받는 탓에 여러 증상을 겪고 있으셨습니다.
그러다 최근 들어 부쩍 안구건조증, 입 마름증이 심해지고, 관절의 통증이 여기저기 나타나서, 담당 병원 교수님께 쇼그렌증후군이 아닌가 말씀드려봤더니, 별로 관심이 없어하시며 추가적인 검사나 치료 없이 그냥 오셨다고 하시더군요.
처음 진단 당시, 골수검사 소견이 명확하지 않았다면, 처음부터 자가면역으로 인한 범혈구감소증 이었을 가능성이 있고, 오랜 기간 지속된 질병과 약물 부작용으로 면역 문제가 발생한 것 일 수 있기 때문에 적절한 치료를 위해서는 반드시 면역검사를 해봐야 하는 경우로 보입니다.
실제 임상에서 쇼그렌증후군에 대한 진단을 놓치는 경우가 많기 때문에, ELUAR-Sjogren syndrome task force에서 쇼그렌증후군 조기 진단을 위한 권고사항을 제안하였습니다.
http:// /dlfpomd/220729370146 쇼그렌증후군 조기 진단을 위한 권고사항
혈액의 이상 증상 중 원인 모를 hemolytic anemia, leukopenia, thrombocytopenia이 발생한다면 쇼그렌증후군의 진단을 고려해보라고 합니다. 따라서 적혈구, 백혈구, 혈소판이 감소해 있으면서 골수 검사에서 재생 불량성 빈혈의 확진 소견을 내릴 수 없다면 자가면역질환을 의심해 봐야 한다는 의미입니다.
요약
- 재생 불량성빈혈의 발생 원인에 자가면역으로 인한 골수조직의 손상이 있습니다.
- 재생 불량성 빈혈로 보이는 증상이 사실은 자가면역질환으로 인한 범혈구 감소증일 가능성도 있습니다. 골수검사에서 이상 소견이 명확지 않다면 자가항체에 대한 혈액검사나, 류마티스 내과에서 추가적인 면역검사를 해 볼 필요가 있습니다.
인천 이레한의원에서는 쇼그렌증후군을 비롯한 자가면역성 질환을 위주로 치료하고 있습니다. 재생 불량성 빈혈과, 자가면역으로 인한 범혈구 감소증에도 한약은 의미 있는 개선 효과를 나타낼 수 있습니다. 양약 치료에 반응이 없거나, 부작용으로 치료를 계속하기 어려운 경우 한의학의 도움을 받아보세요.
