기타 면역

기면증은 자가면역질환으로 분류됩니다. 인천 이레 한의원

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기면증(narcolepsy) 은 낮에 갑자기 참을 수 없는 졸음이 와서, REM 수면에 빠지게 되는 질환이며 잠에 들 때 혹은 깰 때에 환각, 수면 발작 등의 신경학적인 증상이 나타나는 질환입니다.

미국 자가면역질환학회에서는 기면증을 자가면역질환으로 분류하고 있습니다.

2013년도 neurobiology에 실린 논문을 통해 기면증의 자가면역적인 특징에 대해 알아보겠습니다.

기면증과 Hypocretin(orexins)의 소실

기면증은 전체 인규의 0.02%에게 발생한다고 알려져 있습니다.
Hypocretin은 뇌에 광범위하게 존재하는 뇌 단백질로 자율신경계와 내분비계를 활성화시키는 기능을 하며 lateral hypothalamus에서 합성되며 시상하부에 많이 분포하고 있습니다.

기면증 환자들은 이 단백질이 적다고 보고되고 있습니다. hypocretin을 분비하는 신경세포의 90%가량이 손실되었기 때문인데, 시상하부에서 자가면역성 염증반응이 나타났기 때문으로 이해하고 있습니다. (Kornum BR, Faraco J, Mignot E: Narcolepsy with hypocretin/ orexin deficiency, infections and autoimmunity of the brain. Curr Opin Neurobiol 2011, 21:897-903.)

감염 이후에 발생 증가

많은 자가면역질환이 바이러스 감염증 이후에 개시됩니다. 바이러스의 일부와 유사한 구조를 가진 인체의 일부 조직이 분자적 유사성으로 인해 항원제시세포(APC, dendritic cell 등)에 잘못 인식되면서, 감염으로 인해 시작된 면역활성이 자가면역질환으로 진행하게 됩니다.

기면증 역시, Streptococcus pyogenes, influenza A virus 감염 이후 발생한다는 보고가 있습니다. 중국에서 나온 연구에 의하면, 겨울철 감염증이 어린아이들의 기면증의 원인이 된다는 보고가 있습니다.
Streptococcal 감염증은 sydenham chorea 등의 신경학적인 자가면역질환에 원인이 되기도 합니다.

2009년 H1N1 독감이 유행한 이후로 기면증의 발생이 눈에 띄게 증가하였다는 보고가 중국에서 나왔습니다.

Pandemrix 백신(신종플루 백신)이 기면증의 원인

Reuters.com

Insight: Evidence grows for narcolepsy link to GSK swine flu shot Tue, Jan 22 2013 By Kate Kelland, Health and Science Correspondent STOCKHOLM (Reuters) - Emelie Olsson is plagued by hallucinations and nightmares. When she wakes up, she's often paralyzed, unable to breathe properly or call for h

www.reuters.com

신종플루 백신 접종 이후 8개월 이내에 기면증이 발생할 위험도는 접종을 안한 경우에 비해서 12.7배가 높다고 조사되었습니다. 주로 북유럽에서 이 백신의 접종이 시행되었는데, 네덜란드, 핀란드, 스웨덴, 아일란드, 영국에서는 보고가 집중되었습니다.

다른 자가면역질환도 백신 접종 이후에 발생되는 경우가 있습니다. (AISA)

기면증과 면역 문제

기면증 환자의 89%에게서 hypocretin의 농도가 낮아져 있는데, 이는 HLA DQB106:02, HLA DRB115:01과 강한 관련성이 있습니다. 거의 대부분의 기면증 환자들에게는 DQB106:02가 발현되고 있는 반면 일반인에게는 12 - 38%만이 이 allele를 가지고 있습니다.
HLA class II encoded HLA-DRB1-DQA1-DQB1 haplotype 은 그레이브스병, 류마티스 관절염, 1형 당뇨와도 관련이 됩니다. 기면증과 DQB106:-2와의 연관성은 특정 T cell receptor subtype과 hypocretin 생성 뉴런의 파괴와 관련성을 시사합니다.

기면증이 발생하는 자가면역질환의 기전은 위의 표와 같습니다.
APC, CD4+ T cell, CD8+ T cell, autoreactive B cell, autoantigen 등이 자가면역질환의 특징 면역세포와 물질입니다. 관련된 사이토카인 IFN-r, TNF-a 등이 있습니다.

요약하자면,

기면증은 hypocretin이라는 단백질이 부족해지면서 시작된다.
이 단백질은 시상하부의 신경에서 생성되는데
자가면역성 염증이 이 신경을 손상시키면서 기면증이 발생하는 것입니다.

기면증의 한약 치료

일본에서 기면증에 한약을 사용하여 좋은 경과를 보인 케이스 리포트가 발행되었습니다.

56세 여성으로 5년 전부터 기면증이 5-6회, 탈력발작이 5-6회 나타나기 시작했습니다.
한약을 복용하고 나서 4일째부터 기면증 증상이 개선되기 시작하였고, 두통, 안구 증상, 피로감도 개선되기 시작하였습니다. 그 뒤로 2개월간 한약을 복용하면서 양호한 경과를 유지하였습니다. 2개월 뒤부터는 한약의 복용량을 30% 감량하였지만 좋은 상태를 유지하였고, 총 10개월간 한약을 복용하면서 증상이 재발하지 않아서, 치료를 종료하였고, 종료 이후 8개월까지 추적해본 결과 증상의 재발은 없었다고 보고하였습니다.