중증근무력증에 발생하는 미각이상 (입맛 변화, 맛이 계속 느껴짐, 맛이 안느껴짐)

음식의 맛을 잘 못 느끼게 되면 삶의 질이 떨어지게 되고

입맛이 떨어지면서 체중이 감소하고 영양문제가 발생하게 되거나

상한 음식에 대한 판단이 안되어 감염에 취약해지기도 합니다.

음식 본연의 맛을 잘 못 느끼는 상태를 미각 이상증(dysgeusia, taste disorder)라고 합니다.

미각장애와 혀통증관련 내용은 다음 글을 참고해 주세요

미각 이상 증의 원인 중 8번째 만성 질환에는

신부전, Sjogren's syndrome, multiple sclerosis 그리고 myasthenia gravis(중증 근무력증)이 들어갑니다

2012년 일본에서 myasthenia gravis(MG)에 발생하는 taste disorder에 대한 다기관 연구 논문이 발행되었습니다.
Kabasawa, C., Shimizu, Y., Suzuki, S., Masuda, M., Nagane, Y., Utsugisawa, K., … Uchiyama, S. (2012). Taste disorders in myasthenia gravis: a multicenter cooperative study. European Journal of Neurology, 20(1), 205–207.

이 연구에는 총 371명의 MG 환자가 참여했는데

127명이 남성 244명이 여성이었고

평균 연령은 56.6세였습니다.

이 중 93명(25%)는 흉선종(thymoma)가 있었습니다.

371명 중 미각 이상이 확인된 사람은 16명(4.3%)였으며이는 일반인의 0.93%의 발병률에 비해 매우 높은 수치였습니다.

저자들은 discussion에서 다음과 같은 코멘트를 했습니다

Our hypothesis is that taste disorders might be induced by undetermined antibodies associated with thymoma and targeted on taste buds, as for MG우리의 가설은 미각 장애가 흉선종과 관련된 미확인 항체에 의해 유발되고, MG와 같은 방식으로 미뢰를 표적으로 면역반응이 일어난 결과일 수 있다는 것입니다

또한 미뢰에서 대뇌 피질까지의 미각 경로에 발생한 병변은 dysgeusia의 가능한 원인 중 하나로 추정하고 있습니다.

2012년 일본에서 출간된 다른 논문에서는 MG 환자에 나타나는 비운동계 증상에 관해 기술했습니다.

특히 흉선종이 있는 MG 환자에게는 non-motor symptoms 발생률이 높았지만 임상에서는 중요하게 다뤄지지 않고 있다고 지적했습니다.

주요 증상은 위 표와 같습니다.

원형 탈모 : 12%에서 발생. 미용상 문제로 자존감이 낮아질 수 있다.

미각 이상 : 10%에서 발생. 주로 단맛의 문제, 삶의 질이 떨어질 수 있다.

순적혈구무형성증 : 5%. 호흡곤란, 피로감

신경근긴장증 : 3%. 근육경련(쥐), 신경 병증성 통증

심근염 : 2%. 심부전, 부정맥, 돌연사의 원인이 될 수 있다.

MG에 이런 증상이 발생하는 이유는 아래 표로 요약정리할 수 있습니다

흉선에서 Treg가 감소하면서 자기반응성 T 세포가 과증식합니다.

이 중 CD4+T cell과 CD8+T cell이 대표적인데요

CD4+T cell은 B cell의 분화를 촉진하고 plasma cell로 전환되어 자가항체 생성이 늘어나게 됩니다. 이 항체가 근육과 신경근 연접부를 타겟으로 하는 것인 중증 근무력증입니다. 마찬가지로 brain, nerve, heart, taste buds를 타깃으로 하는 자가항체가 생성되면 non-motor symptoms이 발생하게 되는 것입니다.

CD8+T cell은 골수와 피부에 cytotoxicity를 유발해 면역억제와 원형탈모를 발생하게 됩니다.

전체 MG 환자 중 15–25%에서 흉선종(thymoma)이 관찰됩니다

이때의 특징은 아래와 같이 요약할 수 있습니다.

30–60세에서 흔하고 남녀 비슷한 비율이다

연수(bulbar) 침범이 좀 더 흔하다

B2, B3 type 흉선종이 흔하게 발견된다

흉선종 제거술을 하고 나서 수년 뒤에 MG가 발생할 수 있다

모든 환자는 anti-AChR 을 가지고 있다.

일부 환자는 titin, ryanodine receptor, VGKC, Kv1.4에 대한 항체가 발견된다

흉선종은 잠재적으로 악성종양으로 발전할 수 있기 때문에 지속적인 관찰이 필요한 질환입니다.

자주 묻는 질문

Q1. 중증근무력증에서 미각 이상이 나타날 수 있나요?

A1. 드물지만 보고됩니다. 자가항체가 미뢰 주변 신경근 접합부에 영향을 미치거나, 치료약(피리도스티그민)의 콜린성 부작용으로 미각 변화가 나타날 수 있습니다. 맛이 안 느껴지거나 지속적인 쓴맛이 특징적입니다.

Q2. 미각이상이 영양에 영향을 미치나요?

A2. 음식에 대한 흥미가 떨어져 식사량이 줄고 체중이 감소할 수 있습니다. 중증근무력증 자체의 삼킴 어려움과 겹치면 영양 불균형이 심해지므로, 식사 관리에 각별한 주의가 필요합니다.

Q3. 미각 이상은 치료로 호전되나요?

A3. 약물 부작용이 원인이면 용량 조절로 개선되고, 자가면역 기전이면 면역 치료와 함께 점진적으로 호전됩니다. 아연 보충도 보조적으로 도움이 됩니다.