의료 감수: 박석민 한의사 (대표원장)
쇼그렌증후군 혈소판감소증의 원인
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쇼그렌 증후군
쇼그렌증후군 혈소판감소증의 원인
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쇼그렌증후군과 루푸스 환자의 경우 혈소판감소증이 나타나는 비율은 20 - 40% 정도 된다고 알려져 있습니다. 대부분의 경우는 platelet glycoproteins에 대한 자가항체가 만들어져 혈소판의 지속적인 파괴가 진행되는 면역매개성이지만, 감염, 복용하는 면역억제제 등의 약물이 원인이 되기도 합니다.
쇼그렌증후군, 루푸스 환자에게 면역성 혈소판 감소증이 발생하였을 때
경미한 경우에는
- 점상출혈, 자반증, 피하출혈 정도의 임상양상을 보이지만
심한 경우에는
- 피부 출혈, 코피, 구강내 점막 출혈, 소화기관내 출혈, 요로나 질 출혈이 나타나고 심각한 경우에는 두개내 출혈양상을 보이기도 합니다.
면역성 혈소판감소증의 치료 과정을 위와 같습니다.
혈중 혈소판 농도가 5만 이상의 경미한 혈소판 감소증인 경우에는
저용량의 스테로이드, HCQ를 사용하면서 경과를 지겨봅니다.
혈중 혈소판 농도가 5만 이하이면서 전신증상이 있거나 출혈 양상이 있을 경우에는
다른 질환을 배제해본 뒤에
- 스테로이드, AZA
- MMF, cyclosporin, MTX
- 심각한 경우에는 IVIG
- 난치성인 경우에는 rituximab, 골수이식 등을 고려해봅니다.
난치성 혈소판감소증에 사용하는 rituximab (맙테라)의 효과와 안전성에 대해 살펴보겠습니다.
21명의 쇼그렌증후군 혹은 루푸스로 인한 난치성 혈소판감소증 환자를 대상으로 rituximab을 사용한 치료 경과를 살펴본 보고서가 있었네요.
쇼그렌증후군 혹은 루푸스 환자 21명의 평균 나이는 37세였고, 평균 5.46년 동안 면역성혈소판감소증을 앓아왔지만 일반적인 치료가 효과적이지 않았던 분들입니다.
이들 중 19명은 스테로이드, 15명은 HCQ, 9명은 cyclosporine, 3명은 MTX, 2명은 MMF, 3명은 vincristine의 치료를 받아왔었고, 2명은 비장절제술을 시행했지만, 호전되지 않았습니다. (중복)
Rituximab 은 B cell 표면의 CD20의 단백질을 무력화시켜 B cell의 활성을 감소시키는 약물로 림프종의 치료를 위해 개발되었지만, 류마티스 질환에 넓게 사용되고 있습니다.
이번 연구에서의 치료 반응은 좋은 편이었습니다.
치료의 반응율은 81%(17명) 였으며, 대략 1달 이후에 반응을 보이기 시작했습니다.
효과가 있었던 경우에는 혈소판 수치가 평균 3.2만에서 6.6만 정도까지 상승하였습니다.
이들을 평균 10개월 정도 관찰해보는 동안, 17명 중 6명은 다시 재발하였습니다.
하지만 21명 중 2명이 치료 중에 사망하였고, 2명은 치료에 반응하지 않았으며, 5명은 부작용으로 치료를 중단 하였습니다.
사망자 중 67세 여성은 심각한 폐렴으로 사망하였고
21세 여성은 림프종이 발생하여 사망하였습니다. (이 여성은 이전에 비장절제를 했습니다)
면역억제제의 가장 위험한 부작용은 감염증입니다.
오랜 기간 면역억제제 치료를 받는 자가면역질환 환자들은 항상 감염에 주의 해야 합니다.
이번 연구에서는 21명 중 3명에게 감염증이 있었습니다.
2명은 폐렴(이 중 한명은 사망), 1명은 뇌수막염이 발생하여 치료를 중단하였습니다.
또한 알러지 발생 2명, 소화기 장애 1명, 혈액학적 이상 발생 1명, 림프종 1명(사망)도 있었습니다.
종합해 보면 좋은 치료 효과를 기대할 수 있지만, 심각한 합병증으로 사망이 발생하는 조금은 무서운 치료약이라고 생각할 수 있지만, 저자들의 결론은 조금 다릅니다.
아래 결론 3번 항목에서, 저자와 환자간의 의견의 간격이 매우 클 것으로 생각됩니다.
- Rituximab은 쇼그렌증후군, 루푸스 환자의 난치성 혈소판감소증의 잠재적인 치료방법이 될 수 있다.
- 치료 유효율은 81% 였다.
- 대부분의 환자(71%)에게는 안전한 약이다.
혈소판 감소증에 대한 한의학 치료는 아래 글을 참고해 주세요
http://
/dlfpomd/220143436116 http://
/dlfpomd/220355316051 쓰기
자주 묻는 질문
Q1. 쇼그렌증후군에서 혈소판이 감소하는 이유는 무엇인가요?
A1. 약 20–40%의 환자에서 혈소판감소증이 나타나며, 대부분 혈소판 당단백질에 대한 자가항체가 원인인 면역매개성입니다. 자가항체가 혈소판에 결합하면 비장에서 빠르게 파괴되어 수치가 떨어집니다. 약물 부작용이나 감염도 원인이 될 수 있습니다.
Q2. 혈소판이 낮으면 위험한가요?
A2. 경미한 감소(10만 이상)는 대부분 무증상이지만, 5만 이하로 떨어지면 멍이 쉽게 들고 점상출혈이 나타납니다. 2만 이하는 자발적 출혈 위험이 있어 긴급 치료가 필요합니다. 정기 혈액검사로 수치를 추적하는 것이 중요합니다.
Q3. 혈소판감소증은 어떻게 치료하나요?
A3. 면역매개성이면 스테로이드로 자가항체 생산을 억제하는 것이 1차 치료입니다. 반응이 부족하면 면역글로불린 주사(IVIG)나 면역억제제가 사용됩니다. 근본적으로 자가면역 염증 조절을 통해 항혈소판 자가항체를 줄이는 것이 장기적 목표입니다.
