쇼그렌증후군 루푸스 산모와 태아의 선천성 심차단의 위험

쇼그렌증후군 루푸스 산모와 태아의 선천성 심차단의 위험, 인천

이 경우 태아의 선청성 심차단(congenital heart block, CHB)이 나타날 수 있는데,

CHB 발생 위험도는 대략 2 - 3% 정도로 조사되고 있습니다.

Anti-ssA, ssB ​antibodies와 관련된 태아의 증상1

이 두가지 항체와 연관된 태아의 증상은

• 신생아 루푸스 (neonatal lupus)

• 선청성 심차단(congenital heart block)

이 가장 많이 알려져 있고 상대적으로 자주 나타난다고 합니다.

• 중추신경계 침범 이 보고되고 있습니다.

태아의 증상이 지속되는 시기

엄마의 혈액에 존재하던 자가항체(특히 IgG type)가 태아에게 전달되면서 나타나는 증상이기 때문에

시간이 지나 이 항체들이 소멸되면 더이상 진행되지 않는 특징이 있습니다.

엄마에게서 받은 항체는 대략 출산 후 1달 이내에 소멸되므로

다른 증상들은 이 시기가 지나면서 사라지지만

선청성 심차단이 나타난 경우에는 후유증이 오래 지속될 수있습니다.

따라서 ssA, ssB 항체 양성인 여성이 임신을 하게 되면

임신 16 주에 태아에게 선천성 심차단이 나타나는지 확인해볼 필요가 있습니다.

엄마에게 자가항체가 있다고 하더라도,

2-3%의 적은 확률로 태아의 선청성심차단이 발생하기 때문에

선제적인 치료를 행하지는 않고 있습니다.

만약 지난 임신에서 선천성 심차단이 있었다면,

다음번 임신에서 선청선 심차단이 나타날 확률은 17-19% 정도로 높아지기 때문에

이때에는 선제적인 치료를 고려해볼 수 있습니다.

선천성심차단을 가지고 태어난 아이들의 약 50%는 cardiac pacemeker등을 이용한 심조율을 해야만 합니다.

선청성 심차단 태아의 예후3​

선청성 심차단의 사망률을 12 - 41% 까지 조사되는데,

대부분은 출산 전 혹은 출산 이후 3개월 이내에 사망하게 되고

사망원인은 심근병증(cardiomyopathy)에 이은 심부전으로 알려져 있습니다.

만약 태아의 심박수가 55 미만이거나, 34주 미만에서 조산하거나,

태아 수종이 있던 경우는 예후가 좋지 않을 가능성이 높다고 알려져 있습니다.

선천성 심차단의 발생한 태아의 경우 출산이후 3개월이 지나면 사망률이 급격히 낮아지는데,

만 3세까지는 1년에 3%정도의 사망의 위험이 있다고 합니다.

그런데 이 시기에 나타나는 사망의 원인은 질병의 진행으로 나타난 것이 아니고

심박조율장지의 부작용일 가능성이 높다고 알려져 있습니다.

선청성 심차단 태아를 임신한 산모의 특징4

산모에게 Anti-ssA antibodies, Anti-ssB antibodies가 존재하여

태아에게 선청성심차단이 나타났을 때라도

산모는 자가면역질환의 증상이 없었던 경우가 29% - 66%에 달합니다.

​쇼그렌증후군이나 SLE의 증상이 없었고, 진단 받지 않은 경우라도

무증상으로 자가항체를 가지고 있다가, 선청성심차단 태아를 임신한 경우도 많이 있다는 의미 입니다.

이 산모들이 시간이 지나면 자가면여질환의 증상이 나타나서, 진단을 받는 경우가 많지만

10년정도 관찰해보아도 무증상인 상태로 남아있는 경우도 13%정도 된다고 알려져 있습니다.

Prendiville JS, Cabral DA, Poskitt KJ, Au S, Sargent MA. Central nervoussystem involvement in neonatal lupus erythematosus. PediatrDermatol 2003; 20: 60–67

Gordon P, Khamashta MA, Rosenthal E et al. Anti-52 kDa Ro, anti-60kDa Ro, and anti-La antibody profiles in neonatal lupus. J Rheumatol2004; 31: 2480–2487.

Jaeggi ET, Hamilton RM, Silverman ED, Zamora SA, Hornberger LK.Outcome of children with fetal, neonatal or childhood diagnosis of isolatedcongenital atrioventricular block. A single institution’s experienceof 30 years. J Am Coll Cardiol 2002; 39: 130–137.

H Julkunen, M Eronen, Long‐term outcome of mothers of children with isolated heart block in FinlandArthritis & Rheumatism, 2001

자주 묻는 질문

Q1. anti-SSA 양성 산모에서 태아 선천성 심차단의 발생률은 어느 정도인가요?

A1. 약 2–3%로 비교적 낮지만, 한번 발생한 경우 다음 임신에서의 재발률은 약 16–20%로 크게 높아집니다. anti-SSA와 anti-SSB 항체가 모두 양성이면 위험이 더 증가합니다.

Q2. 선천성 심차단이 발생하면 태아에게 어떤 영향이 있나요?

A2. 1도 차단은 자연 회복될 수 있지만, 완전 차단(3도)은 태아 서맥, 심부전, 태아수종으로 이어질 수 있습니다. 일부 심한 경우 출생 후 인공심박동기 삽입이 필요합니다. 피부 발진, 간 기능 이상 등 신생아 루푸스 증상도 동반될 수 있습니다.

Q3. 임신 중 태아 심차단을 예방할 수 있나요?

A3. HCQ(하이드록시클로로퀸) 복용이 CHB 위험을 낮출 수 있다는 연구가 있어, anti-SSA 양성 산모에게 임신 전부터 HCQ 유지가 권장됩니다. 임신 16–26주 사이 매주 태아 심초음파 모니터링이 필수적입니다.