쇼그렌증후군 돌발성난청의 원인일 수 있습니다

쇼그렌증후군, 돌발성난청의 원인일 수 있습니다.

쇼그렌증후군 환자에게 발견되는

anticardiolipin antibodies(항인지질항체),

항핵항체(ANA),

anti-Ro antibodies,

anti-La antibodies가 감각신경성 난청의 발생에 관여한다는 증거들도 있습니다.

먼저 감각신경성난청과 자가면역의 연관성에 대하여 간단하게 살펴보겠습니다.

​1. 정의

감각신경성 난청 중, 3일 이내에 급격히 발생한, 3개 이상의 연속된 주파수에서, 30데시벨 이상의 청력 손살이 있는 경우를 돌발성난청이라고 합니다1

돌발성 난청의 원인으로 3가지 원인가설이 있습니다.

1)바이러스 감염

2. 혈관성

3) 면역매개

3. 관련 자가항체

돌발성난청 환자에게서

내이를 구성하는 물질에 대한 자가항체2 3 발견되는 경우가 있습니다.

Type2, 9 collagen

P30, P80 cochlear protein

Cardiolipin

Serotonin, Ganglioside 에 대한 자가항체 입니다.

또한 Anti-Endothelial cell antibodies(AECAs)가 자가면역성 혈관염을 발생시켜 난청으로 이어지는 경우4도 있습니다.

난청에 관여하는 손상 부위 : 출처 https://en.wikipedia.org/wiki/Sensorineural_hearing_loss#/media/File:Cochlea-crosssection.png

쇼그렌증후군, 루푸스, 항인지질항체 증후군 등에서 주목해야 할 감각신경선 난청의 원인 자가항체는

항인지질항체 입니다.

이 항체에는 anti-cardiolipins과 anti-beta2-glycoprotein-1 이 있는데, 이 두 항체는 혈전생성에 관여합니다.

이 자가항체가 labyrinthine vessel 에서 혈전을 생성하고

내이에 구조적인 손상이 유발되어

감각신경성난청이 발생한다고 알려져5 있습니다.

돌발성난청 환자의 약 33%정도에서 항인지질항체가 발견된다는 보고6가 있습니다.

쇼그렌증후군 환자들에게 나타나는 난청에 항인지질항체가 어느정도 역할을 하는지 조사해본 논문이 있었습니다.

이탈리아의 한 대학병원에서 진료를 받고 있는 30명의 쇼그렌증후군 여성 환자와

비슷한 나이대의 일반인 여성 40명을 대조군으로 하여 난청에 대한 검사를 해보았습니다.

30명의 쇼그렌증후군 환자 중에서 14명에게 난청이 있다고 조사되었고, (46%)

40명의 대조군에서는 단지 1명에게서만 난청이 있다고 조사되었습니다. (2.5%)

14명의 쇼그렌증후군 난청 환자 중, 9명에서 anticardiolipin antibodies가 발견되어

항인지질항체가 큰 기여를 할 것이라는 이론을 뒷받침해주고 있습니다.

쇼그렌증후군 환자에게 발생한 난청에 관련된 논문을 한편 더 보겠습니다.

평균 56.8세의 쇼그렌증후군 여성 40명과

나이가 비슷한 일반인 여성 40명의 청력 상태를 검사하여 비교하였습니다.

쇼그렌증후군 여성 40명 중 9명에게서 감각신경성난청이 발견되었고

4명은 양쪽 귀에서 모두

4명은 왼쪽 귀에서만

1명은 오른쪽 귀에서만 난청이 있었습니다.

난청이 있는 쇼그렌증후군 환자와 없는 쇼그렌증후군 환자들 사이에

통계적으로 의미가 있는 인자는 발견되지 않았으며

단지 질병의 이환기간이 길수록 위험도가 높다고 분석되었습니다.

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K. Hisashi, S. Komune, T. Taira, T. Uemura, S. Sadoshima, H. TsudaAnticardiolipin antibody-induced sudden profound sensorineural hearing lossAm J Otolaryngol, 14 (1993), pp. 275–277

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