쇼그렌증후군 돌발성난청의 원인일 수 있습니다

갑자기 한쪽 귀가 먹먹해지고 소리가 들리지 않는다면, 쇼그렌증후군을 의심해봐야 할까요?

쇼그렌증후군 같은 자가면역질환은 단지 눈과 입의 건조 증상에 그치지 않습니다. 면역 체계가 만들어낸 자가항체가 내이(속귀)의 혈관과 청각 조직을 공격하면서 돌발성 난청으로 이어질 수 있다는 연구 근거들이 축적되어 있습니다. 이 글에서는 자가면역과 감각신경성 난청이 어떻게 연결되는지, 그리고 쇼그렌증후군 환자에게서 난청이 얼마나 자주 관찰되는지를 정리합니다.

돌발성 난청이란 무엇인가

감각신경성 난청 가운데 다음 조건을 모두 충족하면 돌발성 난청으로 진단합니다.

• 3일 이내에 급격히 발생
• 3개 이상의 연속된 주파수에서 발생
• 30데시벨 이상의 청력 손실

즉 며칠 사이에 갑자기 청력이 크게 떨어지는 경우를 말합니다. 돌발성 난청은 응급 질환에 가까워 발생 초기의 대응이 회복에 큰 영향을 줍니다.

돌발성 난청의 세 가지 원인 가설

돌발성 난청은 단일 원인으로 설명되지 않으며, 대표적으로 세 가지 발생 기전이 제시됩니다.

바이러스 감염

내이를 침범하는 바이러스 감염이 청각 세포에 손상을 일으킨다는 가설입니다.

혈관성

내이로 가는 미세 혈관에 혈류 장애나 혈전이 생겨 청각 조직이 손상된다는 설명입니다.

면역 매개

면역 체계가 내이 구성 물질을 자기 것이 아닌 것으로 오인해 공격하면서 난청이 발생한다는 가설입니다. 쇼그렌증후군과 같은 자가면역질환에서 특히 주목받는 경로입니다.

난청과 관련된 자가항체

돌발성 난청 환자에게서는 내이를 구성하는 물질에 대한 자가항체가 발견되는 경우가 보고되어 왔습니다. 대표적으로 다음과 같은 항체들이 관찰됩니다.

• Type Ⅱ, Ⅸ collagen(콜라겐)에 대한 항체
• P30, P80 cochlear protein(달팽이관 단백)에 대한 항체
• Cardiolipin(카디오리핀)
• Serotonin, Ganglioside에 대한 자가항체

또한 Anti-Endothelial cell antibodies(AECAs, 항내피세포항체) 가 자가면역성 혈관염을 일으켜 난청으로 이어지는 경우도 있습니다. 동물 실험에서도 Type Ⅱ collagen을 투여한 쥐에게 자가면역성 감각신경성 난청과 전정 기능 이상이 유발되었다는 보고(Yoo 등, Ann Otol Rhinol Laryngol, 1983)가 자가면역 기전의 근거가 되고 있습니다.

핵심은 항인지질항체

쇼그렌증후군, 루푸스, 항인지질항체 증후군에서 감각신경성 난청과 관련해 특히 주목해야 할 항체는 항인지질항체입니다. 이 항체에는 anti-cardiolipin(항카디오리핀)과 anti-beta2-glycoprotein-1 두 가지가 있으며, 두 항체 모두 혈전 생성에 관여합니다.

이 자가항체가 작동하는 과정은 다음과 같이 설명됩니다.

• 항인지질항체가 labyrinthine vessel(미로 혈관) 에서 혈전을 생성
• 혈류가 막히면서 내이에 구조적 손상이 발생
• 그 결과 감각신경성 난청으로 이어짐

실제로 돌발성 난청 환자의 **약 33%**에서 항인지질항체가 발견된다는 보고가 있습니다(Toubi 등, Lupus, 1997). 항카디오리핀 항체에 의해 갑작스럽고 심한 감각신경성 난청이 유발된 사례 역시 보고된 바 있습니다(Hisashi 등, Am J Otolaryngol, 1993).

쇼그렌증후군 환자에서 난청은 얼마나 흔할까

쇼그렌증후군 환자의 난청을 살펴본 두 편의 연구를 비교해보면 그 경향이 더 분명해집니다.

이탈리아의 한 대학병원 연구에서는 쇼그렌증후군 여성 환자 30명과 비슷한 연령대의 일반 여성 40명을 대조군으로 청력 검사를 진행했습니다. 그 결과 쇼그렌증후군군 46%(30명 중 14명) vs 대조군 2.5%(40명 중 1명) 로, 환자군의 난청 빈도가 압도적으로 높았습니다. 더 나아가 난청이 있는 14명 중 9명에게서 anticardiolipin antibodies가 발견되어, 항인지질항체가 난청에 크게 기여한다는 이론을 뒷받침했습니다.

또 다른 연구에서는 평균 56.8세의 쇼그렌증후군 여성 40명과 비슷한 연령대의 일반 여성 40명을 비교했습니다.

• 쇼그렌증후군 여성 40명 중 9명에게서 감각신경성 난청 발견
• 4명은 양쪽 귀 모두
• 4명은 왼쪽 귀에만
• 1명은 오른쪽 귀에만

이 연구에서는 난청이 있는 환자와 없는 환자 사이에 통계적으로 의미 있는 인자가 뚜렷이 구분되지는 않았고, 다만 질병의 이환 기간이 길수록 난청 위험도가 높아지는 경향이 분석되었습니다. 쇼그렌증후군을 오래 앓을수록 청력 변화에 더 주의를 기울일 필요가 있다는 점을 시사합니다.

인천 송도 이레한의원은 쇼그렌증후군을 비롯한 자가면역질환을 단순한 국소 증상이 아니라 면역 체계 전반의 문제로 바라보고, 건조 증상뿐 아니라 난청·관절·피부 등 동반될 수 있는 전신 변화를 함께 살피며 환자 개개인의 경과에 맞춘 관리를 돕고 있습니다.

⚠️ 본 글은 의학 정보 제공을 목적으로 하며, 정확한 진단·치료는 전문 의료기관에서 받으시기 바랍니다.

자주 묻는 질문

Q. 쇼그렌증후군이 있으면 반드시 난청이 생기나요?
A. 반드시 생기는 것은 아닙니다. 다만 한 연구에서 쇼그렌증후군 여성의 약 46%에서 난청이 관찰되어 일반인(2.5%)보다 빈도가 훨씬 높았던 만큼, 청력 변화에 평소보다 주의를 기울이는 것이 좋습니다.

Q. 갑자기 한쪽 귀가 들리지 않으면 어떻게 해야 하나요?
A. 돌발성 난청은 3일 이내에 급격히 진행하는 응급 질환에 가깝습니다. 청력이 갑자기 떨어졌다면 가능한 한 빨리 전문 의료기관을 방문해 청력 검사와 원인 평가를 받는 것이 회복에 중요합니다.

Q. 항인지질항체가 난청과 어떤 관련이 있나요?
A. 항인지질항체(anti-cardiolipin, anti-beta2-glycoprotein-1)는 혈전 생성에 관여합니다. 이 항체가 내이의 미세 혈관에서 혈전을 만들어 청각 조직에 손상을 일으킬 수 있으며, 돌발성 난청 환자의 약 33%에서 이 항체가 발견된다는 보고가 있습니다.