만성 두드러기가 낫지 않고 구강건조, 관절통이 동반된다면: 쇼그렌증후군 의심

만성 두드러기(CU)가 오랫동안 낫지 않고 입이 마르거나 관절이 같이 아프다면 쇼그렌증후군 갑상선 질환과 같은 자가면역질환의 가능성을 고려해 봐야 합니다.

CU의 특징과 자가면역질환

> 발생 위험도에 관한 내용은

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오늘은 CU로 시작된 쇼그렌증후군 환자의 케이스 보고를 통해 두 질환과의 관련성을 알아보겠습니다.

Ahmad, Umair, et al. "Atypical presentation of Sjogren’s syndrome with chronic urticaria: A case report and literature review." Cureus 15.3 (2023).

2023년 한 케이스 report에서 26세 여성의 증례를 보고했습니다.

• 26세 여성

• 6-8개월 동안 반복적인 중증 알레르기 반응을 보이고 두드러기와 함께 일부 아나필락시스 현상도 나타남

• 비슷한 시기에 양쪽 어개 통증과 우측 손가락 관절염이 발생

• 혈액검사에서

  • ESR 46mm/h (정상 상한 29), CRP 2.1mg/dL (정상 <0.9)

  • ANA speckled 패턴(1:160)

  • anti-Ro 항체 양성

  • IgE 상승, 호산구 증가

• 안과 검사 : Schirmer test 양성 (좌 4mm, 우 5mm)

• 복부 피부에 국소적 두드러기 관찰

• 관절 X-ray는 이상 없음

치료 경과

초기: 프레드니솔론(스테로이드) 10mg/일 + MTX 15mg/주 → 후에 25mg으로 증량

이후: 하이드록시클로로퀸 추가 → 두드러기 및 관절통 증상 유의하게 호전

점안제와 구강 보습제 병행 사용

이 여성은 일반적인 항히스타민제가 아닌 강력한 면역억제제로 증상이 조절된 케이스입니다.

이 논문의 토론 내용 중 일부입니다.

만성 두드러기(chronic urticaria)는 6주 이상 지속되며 거의 매일 발생하는 것이 특징입니다. 문헌 고찰에 따르면, 만성 두드러기 환자의 약 50%는 자가면역 질환과 관련이 있으며, 이는 IgE 수용체 알파 소단위에 대한 자가항체(35%–40%) 및 IgE 자체에 대한 자가항체(5%–10%)의 형성과 관련성이 높습니다.

자가면역성 CU 가설은 1986년에 처음 제안되었으며, 자가 혈청을 진피 내에 주사한 결과 일부 만성 특발성 두드러기 환자에게서 팽진(wheal)과 발적(flare) 반응이 나타난 것이 계기였습니다.

이후의 연구에서는 히스타민 유리 활성이 고친화성 IgE 수용체 알파 소단위에 대한 자가항체, IgE에 대한 자가항체, 또는 양쪽 모두와 연관되어 있음도 확인했어요.

쇼그렌증후군 개요

원발성 Sjogren's syndrome 은 자가면역질환으로, 대부분 외분비샘(눈물샘과 침샘)의 침범으로 시작되며, 림프구 침윤과 염증 반응으로 인해 안구건조증과 구강건조증 등의 증상이 나타납니다.

이 질환의 환자 중 약 절반에서는 관절, 신경계, 폐, 위장관, 신장 등의 샘 이외 조직(extra-glandular sites)이 침범되기도 합니다.

만성 두드러기와 쇼그렌증후군 관련성

Confino-Cohen, Ronit, et al. "Chronic urticaria and autoimmunity: associations found in a large population study." Journal of allergy and clinical immunology 129.5 (2012): 1307-1313.

2012년 한 연구에서 CU 환자의 자가면역질환과의 관련성을 대규모 인구 데이터를 분석해 확인했습니다.

1993년–2010년 사이 CU로 진단받은 환자 12,778명과 같은 기간 동안 피부과, 알레르기과, 가정의학과를 방문한 일반인 대조군 10,714명을 교했으며 자가면역질환 여부 및 항체 검사 결과를 통해 관련성을 확인했습니다.

🔹 주요 결과 요약

1. 자가면역질환과의 유의미한 연관성

질환명

전체 OR (p<0.0005)

여성 OR

남성 OR

쇼그렌 증후군

15.17

23.30

2.83 (유의성 없음)

갑상선 기능저하증

17.34

23.07

7.57

갑상선 기능항진증

28.81

34.98

19.73

류마티스관절염

13.25

19.88

2.96 (p=0.062)

제1형 당뇨병

7.70

12.92

2.34

셀리악병

26.96

57.83

3.90

전신홍반루푸스

14.59

26.71

1.06 (유의성 없음)

⚠️ 대부분의 자가면역질환은 여성 CU 환자에서만 유의하게 증가함.

2. 자가항체 및 염증 지표

CU 환자군에서 다음 항체 및 지표의 빈도가 대조군에 비해 유의하게 높았음

항목

여성 CU 환자 양성률

여성 대조군 양성률

항-TPO

6.0%

0.3%

항-thyroglobulin Ab

1.4%

0.1%

류마티스인자(RF)

2.1%

0%

항핵항체(ANA)

2.5%

0.1%

평균 혈소판 용적(MPV)↑

31.3%

1%

3. 쇼그렌 증후군과의 연관성 분석

만성 두드러기(CU) 환자군 중 총 72명이 쇼그렌 증후군(Sjögren’s syndrome)으로 진단되었습니다.. 여성 64명 남성 8명

이 중 진단 시점을 기준으로 보면

• CU 진단 이전에 Sjogren's syndrome이 발병한사람은 여성 13명 남성 3명 총 16명 (22.2%)이었습니다

• CU 진단 이후에 쇼그렌이 발병한 사람 : 여성 51명 남성 5명으로 총 56명 (77.8%)

이 수치는 만성 두드러기가 생기고 향후 수년 내 자가면역질환이 나타날 수 있다는 강한 근거가 됩니다.

특히 쇼그렌 증후군은 초기에는 증상이 비특이적이거나 피부 증상으로 시작할 수 있어, 초기 CU 환자에서 자가면역질환 선별검사가 임상적으로 유용할 수 있습니다.

쇼그렌증후군 진단

이레한의원

자주 묻는 질문

Q1. 만성 두드러기가 낫지 않으면 쇼그렌증후군을 의심해야 하나요?

A1. 만성 두드러기 자체로 곧바로 쇼그렌증후군을 의심하지는 않습니다. 하지만 두드러기와 함께 구강건조, 안구건조, 관절통, 만성 피로 등이 동반된다면 자가면역질환의 가능성을 고려해볼 필요가 있습니다. 실제로 26세 여성이 만성 두드러기로 내원했다가 쇼그렌증후군을 진단받은 사례가 보고되어 있습니다.

Q2. 어떤 검사를 받아봐야 하나요?

A2. ANA(항핵항체), Anti-SSA/Ro, Anti-SSB/La 항체 검사가 기본이며, 갑상선 자가항체(anti-TPO, anti-Tg)도 함께 확인하는 것이 좋습니다. 만성 두드러기 환자의 상당수에서 갑상선 자가항체가 양성으로 나타나며, 쇼그렌증후군과의 중복도 드물지 않습니다.

Q3. 자가면역질환이 확인되면 두드러기 치료가 달라지나요?

A3. 네. 단순 항히스타민제 치료에서 벗어나 면역 조절 치료를 병행해야 근본적인 개선을 기대할 수 있습니다. 자가면역 염증을 안정시키면 두드러기 재발 빈도도 함께 줄어드는 경우가 많습니다.