젊은 나이에 발병한 쇼그렌증후군의 특징, 인천 이레한의원

젊은 나이에 발병한 쇼그렌증후군의 특징, 인천

스트레스와 호르몬문제가 크게 작용하기 때문에

갱년기 여성에게 다발한다고 알려져 있지만,

유전, 감염이 원인이 되는 경우 혹은 어린 나이임에도 스트레스 호르몬 문제가 작용한다면

20대부터 발병이 시작되기도 합니다.

조금 오래된 논문이긴 하지만, 144명의 쇼그렌증후군 환자를 대상으로 한 비교적 큰 임상연구여서 소개해 봅니다.

144명의 쇼그렌환자를 35세를 기준으로 해서 두 그룹으로 나눈 뒤,

두 그룹 사이의 유의미한 차이가 있는 지표들을 찾아본 연구 입니다.

35세 미만의 환자는 144명중 13명으로 9% 정도 였고,

이들은 20 - 34세로 평균 28세 였습니다.

질병을 앓은 기간은 5 - 240 개월이고, 평균 121개월 이었습니다.

쇼그렌 증후군에서 흔히 나타나는

구강건조감, 안구건조감, 이하선염, 임파선염, 비장종대, 관절증상,

레이노이드 증상, 혈관염, 간증상, 말초신경병증, 림프종

등의 증상과

ANA, RF, anti-Ro/SSA antibody, anti-La/SSB antibody, Monoclonal IG 의 수준을 비교해보았습니다

이들 중 아래의 5가지 항목에서 통계적으로 의미 있는 차이가 있었습니다.

임파선염(Lymphadenopathy)

림프종(Lymphoma)

RF(Rheumatoid Factor)

anti-Ro/SSA antibody

Monoclonal IG

두 그룹간의 지표의 차이를 그래프로 요약해 보면 아래와 같습니다.

RF, anti-Ro/SSA antibody 등의 항체가 높은 수준으로 존재하면

자가면역 활동이 활발해질 수 있고

이는 B 림프구의 증식과 활동이 활발하다는 의미 입니다.

그 결과로 임파선염이 자주 발생하고

임파선의 암종인 림프종으로 이어지는 확률이 높아지게 됩니다.

이번 연구에서 35세 이전에 쇼그렌 증후군이 발병한 13명의 환자 중에

림프종으로 진행한 환자는 3명이었습니다.

이 3명중 2명은 Hodgkin`s lymphoma였는데, 이는 보통의 경과보다 훨씬 높은 비율로 나타난 것입니다.

보통 쇼그렌 증후군으로 인한 림프종은 non-Hodgkin`s lymphoma이기 때문입니다.

따라서 저자들은 이번조사에 선택적인 편견이 존재할 수 있다는 의견을 내놓고 있습니다.

하지만 호치킨성 림프종의 발병기전은 B-cell 림프종과 유사하기 때문에 연관도가 떨어진다고 평가하기도 어렵습니다.

위 포스트에서 언급된 림프종의 위험도가 높아지는 인자는 다음과 같습니다.

​"고감마글로블린 혈증, 귀밑샘 비대, 빈혈, 자반증, 백혈구감소증, 낮은 C3, C4 ​"

림프종(Lymphoma)은 쇼그렌증후군 환자의 사망률을 높이는 거의 유일한 증상입니다.

따라서 35세 이전에 쇼그렌증후군을 진단 받았다면

좀 더 주의 깊은 관리와 적극적인 치료가 필요하다고 볼 수 있겠습니다.