의료 감수: 박석민 한의사 (대표원장)
쇼그렌증후군 증상 중 신장관련 증상 1편 간질성 신염, 인천 이레 한의원
👨⚕️쇼그렌증후군(Sjogren's syndrome) 증상 중 신장관련 증상 (간질성 신염, 사구체 신염),
간질성 신염(Interstitial Nephritis, IN)
사구체 신염(GlomeruloNephritis, GN)
Painful Bladder Syndrome (PBS)
간질성 신염(Interstitial Nephritis, IN)은 쇼그렌증후군 진행 초기에 주로 나타나며,
활성화된 림프구가 신장의 실질조직에 침윤되면서 손상이 진행됩니다.
사구체 신염(GlomeruloNephritis, GN)은 쇼그렌증후군 진행 후기에 주로 나타나며,
면역복합체가 병리에 관여 합니다.
- 간질성 신염 개요
dRTA(distal renal tubular acidosis, 원위 세뇨관성 산증)이 간질선 신염보다 먼저 나타는 경우가 많이 있습니다.
흥미로운 논문이 있는데요,
건조한 증상을 호소하지 않는 dRTA와 요로결석 환자를 조사한 결과
10명 중 8명에게서 anti-Ro/SSA antibodies와 anti-La/SSB항체가 기준치 이상으로 검출되었다고 합니다.
그리고 이들을 추적 관찰해보니,
10명 중 7명이, 15년 이내에 쇼그렌증후군으로 진단이 되었다고 하는군요.
건조증이 없더라도, dRTA와 요로결석이 있다면 쇼그렌증후군을 의심해봐야 한다는 결론이었습니다.
좀더 대규모 연구들1 2 에서는
쇼그렌증후군 환자 중 11-48%가 dRTA 혹은 간질성 신염(IN)을 가지고 있다고 보고하고 있습니다.
평균 30% 정도의 쇼그렌증후군 환자가 간질성 신염을 가지고 있지만,
보통은 증상으로 나타나지는 않습니다. (clinically silent)3
- 간질성 신염의 증상
만약 IN으로 인한 dRTA가 장기간 계속 되면,
만성적인 산성혈증(acidosis), 알카리성 소변이 지속되고 결국 신장에 결석을 형성하게 됩니다.
저칼륨혈증 주기성 마비(hypokalemic periodic paralysis)를 유발하여 근력약화가 나타날 수도 있습니다.
3) 바소프레신에 대한 부정확한 반응을 보이게 되어, 물을 많이 마시고, 소변을 많이 보게 되는, 신성뇨붕증(nephrogenic diabetes insipidus)가 나타날 수도 있습니다.
하지만 쇼그렌증후군에서 나타나는 심각한 신장질환은 드문편입니다.
471명의 일차성 쇼그렌증후군 환자를 1 - 10년간 관찰하면서 신장질환을 살펴본 위의 연구에 의하면
471명 중에, 신장생검을 할 정도의 증상을 나타낸 경우는 20명(4.2%)에 불과 하였고,
검사 결과 10명은 간질성 신염이었고, 12명은 사구체성 신염이었습니다 (2명은 중복)
다른 연구들을 참고해보아도 대부분의 간질성신염은 무증상이며,
심각한 증상을 나타내는 경우는 2.5%를 넘지 않는다고 보고되고 있습니다.
- 간질성 신염의 병리
쇼그렌증후군의 다른 증상들과 마찬가지로
상피세포가 병리에 있어서 중요한 역할을 하며,
신장의 실질조직에 침윤되어 있는 림프구 주변의 상피세포에서는 ICAM-1 과 같은 adhesion molecules이 많이 발견됩니다. 또한 신장상피의 Fas- FasL이 매개된 apoptosis도 항진되어 있습니다.
하지만 쇼그렌증후군의 선외증상들과 조금 다른면이 있는데,
Anti-carbonic anhydrase II antibodies(Anti-CAII antibodies)가 관여한다는 점입니다.
(앞선 연구에서 보았듯이 anti-ssA, anti-ssB 항체도 관여합니다)
쇼그렌증후군 쥐모델의 연구에 따르면 Anti-CAII antibodies가 RTA를 유발한다고 보고하고 4 있었고
쇼그렌증후군 환자 중 RTA환자들에게도 이 자가항체가 발견된다는 보고5도 있었습니다.
- 간질성 신염의 치료와 관리
알카리의 추가 공급으로 신장의 결석이 생기는 것을 막아야 합니다.
용량은 1일 알카리 섭취를 1 - 2 mEq/kg 을 1일 4회에 걸쳐서 복용하고, 점차 용량을 증가시킵니다.
경우에 따라서는 알카리소금을 10 - 10 mEq/kg 복용해야할 필요도 있습니다.
(담당의와 상의하에 용량을 결정해야 합니다)
Aasarod K, et al. Renal involvement in primary Sjogren's syndrome. QJM. 2000;93;297-304
Bossini N et al. Clinical and morphological features of kidney involvement in primary sjogren's syndrome. NDT. 2001;16;2328-36
Vitali C et al. Renal involvement in primary Sjogren's syndrome .Scand J Rheumatol Suppl. 1986;61;56-60
Takemoto F et al. Induction of Anti-Carbonic-Anhydrase-II Antibody Causes Renal Tubular Acidosis in a Mouse Model of Sjögren’s Syndrome. Nephron Physiol 2007;106:p63–p68
Kino-ohsaki J, et al. Serum antibodies to carbonic anhydrase I and II in patients with idiopatic chronic pancreatitis and Sjogren's syndrome. Gastroenterology. 1996;110:1579-86
