레이노증후군과 쇼그렌증후군 - 손끝이 하얗게 변하면 주의해야 할 신호

쇼그렌증후군(Sjogren's syndrome, SS)은 분비샘에 림프구가 침윤해서 국소 혹은 전신에 걸친 자가면역성 염증이 발생하고 이로 인한 다양한 증상이 나타날 수 있는 전신성 결합조직 질환입니다. 안구건조증과 구강건조증이 대표적인 증상이지만 근골격 피부 내부 장기 신경 등 인체의 거의 모든 곳에 관련된 증상이 나타날 수 있습니다.

레이노증후군(Raynaud's phenomenon, 레이노병 레이노현상, RP)은 추위나 스트레스에 즉각적으로 반응해서 혈관의 경련이 발생하고, 이로 인해 손가락 발가락 등 인체 말단 부위에 피부색이 변화는 질환입니다. 보통 희거나(허혈), 파란색(산소 결핍)에서 붉은색(재관류)으로 변화하는 특징을 보입니다.

특별한 이유 없이 발생한 일차성 RP의 경우 전신경화증(Systemic sclerosis, SSc) 전신홍반루푸스(Systemic lupus erythematosus, SLE), 혼합결합조직 질환(Mixed connective tissue disease, MCTD), 쇼그렌증후군 등의 전신성 자가면역질환의 초기 증상일 가능성이 있습니다.

그 외에 PR가 발생할 수 있는 질환에는
Henkin S, Creager MA. Raynaud phenomenon. In: Creager MA, Beckman JA, Loscalzo J (eds) Vascular Medicine: A Companion to Braunwald’s Heart Disease. 3rd edition. Philadelphia, PA: Elsevier, 2020, 625–639.

동맥폐쇄질환 - 동맥경화, 혈전증, 버거씨 병 등

신경학적 이상 - 손목터널증후군, 복합부위동통증후군, 뇌졸중, 척수공동증 등

외상 - 진동 기계에 장기간 노출, 감전, 열손상, 타악기 사용 등

내분비질환 - 갑상선기능저하증, 갈색세포종 등

혈액 이상 - 과다점성증후군(hyperviscosity syndrome), 한랭응집소병, 한랭글로블린혈증 등

약물 부작용

흉곽출구증후군 (Thoracic outlet syndrome)

골수증식질환 (Myeloproliferative disease)

기타 - 섬유근육통, 낮은체질량지수, 폐동맥고혈압, 동정맥루 등이 있습니다

과거의 연구를 종합해 보면 쇼그렌증후군 환자 중 9-33%에게 레이노증후군이 발생한다고보고되고 있습니다.

2021년에도 관련된 연구가 출간되었습니다.

새롭게 Sjogren's syndrome으로 진단된 333명이 참여했고, 이들을 RP가 있는 SS 환자와 없는 환자의 두 그룹으로 구분하여 이 그룹 사이에 어떤 차이가 있는지 비교하는 것이 주 목적인 연구입니다.

333명 중 38명(11.41%)에게 레이노병이 있었으며 이들을 pSS with RP라고 부르고

나머지 없는 사람들을 pSS without PR라고 구분했습니다.

레이노증후군이 있는 쇼그렌증후군 환자는 그렇지 않은 경우에 비해서 다음과 같은 임상적 차이가 있었습니다.

좀 더 이른 나이에 진단된다 ( 49.74세 vs 54.46세)

ANA 양성인 비율이 높다 (97.37% vs 76.61%)

Anti-RNP Ab 양성이 확률이 높다 (63.16% vs 5.08%)

ACA 양성인 비율이 높다 (26.32% vs 11.86%)

혈액학적 이상이 있는 비율이 높다 (68.42% vs 53.90%)

림프구 감소증 (34.21% vs 25.42%)

호흡기 질환 (60.53% vs 17.29%)

간질성폐질환 (57.89% vs 14.92%)

폐동맥 고혈압 (15.79% vs 5.42%)

근골격계 증상 (100% vs 15.59%)

ESSDAI 질환의 활성 정도 평가 점수 (11점 vs 7점)

두 그룹 사이에 자가항체의 차이가 두드러지는데요

Anti-RNP ab / ACA 와 SS의 관련성은 아랫글을 참고해 주세요

특히 pSS 환자 중 ACA가 양성인 경우는 음성인 경우에 비해서 CREST syndrome 혹은 전신경화증(SSc)로 진행할 위험도가 높기 때문에, 좀 더 면밀하게 관찰하고 관리해야 합니다. 일부 연구자들은 이 경우를 쇼그렌증후군의 하위분류(subset)로 별로로 지정해야 한다고 주장하기도 합니다.

CREST syndrome은 레이노현상(R)에 더불어서 석회화증(C) / 식도 운동기능부전(E) / 수지경화증, 소세지모양손가락 (S) / 혈관 확장증 (T)가 나타는 경우이며 전신경화증의 하위분류로 보기도 합니다.

쇼그렌증후군 환자에게 레이노병이 발생하고

혈액검사에서 ACA, anti-RNP Ab 양성 소견이 있었다면

이들에게는 폐 질환(특히 간질성 폐 질환, ILD)이 발생할 위험이 높아지기 때문에

관련 증상(숨참, 기침, 흉통)이 발생한다면 반드시 영상검사를 해봐야 합니다.

또한 위식도역류질환이 발생한다면 역시 ILD 발생 위험이 높아질 수 있기 때문에

평소 음식 조절과 스트레스 관리에 더욱 신경을 써야 합니다.

관련 내용은 아랫글을 참고해 주세요

인천 송도 국제 신도시 이레한의원은 SS, SSc, SLE 류마티스 관절염 베체트병 중증근무력증 갑상선염 등의 자가면역질환을 주로 다루고 있습니다. Autoimmune disease는 지금 나타나는 증상의 관리와 치료도 중요하지만, 앞으로 새롭게 나타날 수 있는 증상을 미리 대비해서 조기 발견하거나 발생을 미연에 막을 수 있도록 선제적인 조치를 취하는 것이 매우 중요한 질환입니다.

진단 당시 받은 혈액검사에서 앞으로 나타날 수 있는 질환이나 증상을 어느 정도 예측해 볼 수 있습니다. 어떤 항체가 양성이었는지, 혈구 감소증이 있는지, 한랭글로브린혈증이 있는지, IgG 수치가 얼마나 높은지 등을 참고해보게 됩니다.

2016년 진단 분류에서 Sjogren's syndrome 진단을 위해서 anti-ssA Ab 양성 소견이 가장 중요하다고 판단했습니다. 하지만 이번 연구에서 확인한 바와 같이 RNP, ACA가 양성인 경우 RP, ILD, CREST syndrome의 발생 위험이 높을 수 있다는 사실을 알 수 있었습니다. 그 외에 낮은 혈구 수치, 높은 IgG, 낮은 보체(C3, C4) 수치는 림프종 발생의 위험이 높다는 지표로 볼 수도 있습니다.

이레한의원에 내원해 주실 때, 처음 진단 검사기록이 담긴 의무기록사본을 발급받아 오시면 이런 내용을 잘 살펴보고 필요한 내용을 충분히 설명해 드릴 수 있으니 진료에 참고해 주시기 바랍니다.

자주 묻는 질문

Q1. 쇼그렌증후군 환자에서 레이노 현상이 흔한가요?

A1. 네. 쇼그렌증후군 환자의 약 13–30%에서 레이노 현상이 동반됩니다. 추위나 스트레스에 반응하여 손끝이 하얗게 → 파랗게 → 붉게 변하는 것이 특징이며, 자가면역 염증에 의한 혈관 내피 기능 장애와 자율신경 이상이 원인입니다.

Q2. 레이노 현상이 있으면 다른 합병증 위험도 높아지나요?

A2. 레이노 현상은 전신적인 혈관 기능 이상의 신호일 수 있습니다. 쇼그렌증후군에서 레이노 현상이 있는 환자는 전신경화증 중복, 폐동맥고혈압, 말초신경병증의 동반 빈도가 더 높은 것으로 보고됩니다. 레이노 증상이 새로 나타났다면 추가 검사가 필요합니다.

Q3. 겨울철 레이노 증상이 심할 때 어떻게 대처해야 하나요?

A3. 손 전체를 감싸는 벙어리장갑이 손가락 장갑보다 보온에 효과적입니다. 핫팩이나 손난로를 휴대하고, 급격한 온도 변화를 피하세요. 증상이 심하면 칼슘 채널 차단제(니페디핀) 등 혈관 확장 약물이 처방될 수 있으며, 금연은 필수입니다.