의료 감수: 박석민 한의사 (대표원장)
뇌전증(간질 발작)과 자가면역질환, 루푸스/쇼그렌과의 관련성
👨⚕️"원인을 알 수 없는 발작이 반복되다가, 나중에 루푸스 진단을 받았어요."
뇌전증(간질 발작)은 자가면역질환과 밀접한 관련이 있을 수 있습니다. 원인 불명의 발작이 반복되면서 자가면역질환의 가족력이나 의심 증상이 있다면, 그 관련성을 확인하기 위한 추가 진단이 필요합니다.
Devinsky, Orrin, et al. "Epilepsy associated with systemic autoimmune disorders." Epilepsy Currents 13.2 (2013): 62-68.
자가면역질환은 어떻게 뇌전증을 유발할까요?
5가지 병리적 기전이 제시되어 있습니다.
- 자가면역 염증: 자가항체, 면역복합체, 사이토카인이 뇌세포의 전기 신호 전달을 교란
- 혈관 이상: 항인지질항체가 뇌혈관에 혈전을 유발하여 신경 손상
- 대사 문제: 자가면역 관련 대사 이상이 뇌 기능에 영향
- 감염: 면역억제 상태에서의 중추신경계 감염
- 약물 부작용: 면역억제제 등의 신경계 부작용
최근에는 특정 자가면역질환 진단 없이도 NMDA, GABA-B, LGI1 등 수용체에 대한 자가항체가 발작의 원인이 될 수 있음이 확인되고 있습니다.
루푸스(SLE)와 뇌전증의 관련성은?
SLE 환자의 **7–40%**에서 간질 발작이 보고됩니다. 전체의 30–50%에서 신경학적 문제가 나타나며, 우울증, 인지 기능 저하, 두통이 흔합니다.
- 가장 흔한 유형: 전신 강직-간대 발작(75%)
- 초기 발병 후 12–43%가 재발, 대부분 1년 이내
- 항인지질항체 상승과 밀접한 연관
- 소아 SLE에서는 약 20%에서 발작 발생
항인지질항체는 혈전을 만들어 뇌혈관 손상을 유발하므로, 2차적 뇌신경 질환으로 이어질 수 있습니다.
쇼그렌증후군과 다른 자가면역질환에서는?
| 자가면역질환 | 뇌전증 동반율 |
|---|---|
| 하시모토 뇌병증 | 66% |
| 사르코이드증 | 10% |
| 전신홍반루푸스(SLE) | 7–40% |
| 크론병 | 3.5–5.9% |
| 쇼그렌증후군 | 3% |
| 베게너 육아종증 | 3% |
| 베체트병 | 2.2–5% |
| 셀리악병 | 1–5% |
쇼그렌증후군에서는 환자의 약 25%에서 신경학적/신경정신과적 질환이 동반되며, 항인지질항체가 존재하는 경우 SLE와 유사한 기전으로 발작 위험이 높아집니다.
발작의 4가지 유형
| 유형 | 특징 |
|---|---|
| 전신 강직-간대 발작 | 전신 경직 후 반복적 근육 경련, 의식 소실 |
| 복합 부분 발작 | 측두엽에서 시작, 의식 저하, 자동증(비의도적 행동) |
| 단순 부분 발작 | 의식 유지, 경련/감각 이상/정서 변화 |
| 근간대 발작 | 빠르고 짧은 근육 경련, 의식 유지 가능 |
Q1. 루푸스 환자에서 뇌전증은 얼마나 흔한가요?
A1. SLE 환자의 7–40%에서 간질 발작이 보고되며, 가장 흔한 유형은 전신 강직-간대 발작(75%)입니다.
Q2. 자가면역질환이 뇌전증을 유발하는 주요 기전은?
A2. 자가항체와 면역복합체에 의한 뇌 염증, 항인지질항체에 의한 뇌혈관 혈전, 대사 이상, 감염, 약물 부작용 등 5가지 기전이 관여합니다.
Q3. 원인 불명의 발작이 있을 때 자가면역질환 검사가 필요한가요?
A3. 자가면역질환의 가족력이 있거나 의심 증상이 동반된 경우, NMDA/GABA-B 등 자가항체 검사와 ANA, 항인지질항체 검사를 통해 관련성을 확인할 필요가 있습니다.
