전신 경화증 심장 관련 증상의 종류와 발생 빈도

전신경화증 (systemic sclerosis, SSc)에 발생하는 심장 질환의 유병률은 7%에서 많게는 44%까지 보고되고 있습니다.

주요 발생 위험 인자로는 남성, 백인, 전신형, 발병 당시 고령, 건마찰음(tendon frixtion rubs), 손톱모세혈관검사상 이상 소견, 낮은 삶의 질 점수 등이 있습니다.

다른 원인 없이 면역 질환으로 인해 발생하는 원발성 심장질환과, 폐질환 혹은 신장질환으로 인한 이차성으로 구분합니다.

보통 피부 증상이 나타나고 나서 3년 이내에 발생하게 됩니다.

증상이 없는 심장막 삼출이 가장 흔하고, 급성심장막염, 협착심장막염도 올 수 있습니다. 심장 눌림증은 드물게 발생하고, 반복적인 허혈과 재관류에 의해 발생하는 심근 섬유화는 대부분 증상이 없지만 향후 심부전으로 진행할 위험도가 높습니다.

심근 섬유화 그리고 심장 신경병증은 부정맥 혹은 심장차단을 일으켜 돌연사의 원인이 될 수 있기 때문에 평소 관리와 예방에 최선을 다해야 합니다.

전신경화증에 나타나는 혈관 병증은 관상동맥 등의 큰 혈관보다는 심장벽의 작은 동맥과 소동맥을 주로 침범하고, 혈관 내피세포가 두꺼워지고 괴사의 원인이 되어 협심증과 심근경색을 일으킬 수 있습니다.

SSc에서 심장 관련 증상은 인과관계를 과소평가하는 경향이 있습니다. 그 이유 중 한 가지는 초기 무증상으로 발현하는 경우가 많기 때문입니다. 이미 임상증상까지 나타난 경우에는 예후가 좋지 않을 수 있기 때문에 평소 면역관리를 잘 하고 정기검진에서 심장과 혈관에 대한 모니터링을 꾸준히 하셔야 합니다.

일반적인 심장초음파로는 무증상 심장질환을 파악해 내지 못하는 경우가 있고, 조직 도플러 초음파, MRI, SPECT, 탈륨 관류 스캔 등의 검사가 도움이 됩니다.

관련 내용을 2022년 최근 논문을 통해 4가지 영역으로 나눠서 알아보겠습니다

우심실 기능장애와 폐동맥 고혈압 (right ventricular dysfunction and pulmonary hypertension)

SSc에는 우심실(RV) 기능장애가 좌심실(LV)보다 더 흔하게 나타납니다. 이는 일차성 심근 침범과 폐혈관 저항(pulmonary vascular resistance, PVR)이 증가하기 때문입니다. RV 문제는 질병 발생 초기에 나타날 수 있고, 심근의 섬유화는 확장기(diastolic)와 systolic(수축기) 기능부전의 원인이 될 수 있습니다.

SSc에 나타나는 폐동맥 고혈압(PAH)은 pre-capillary pulmonary arterioles의 재구성 때문이며 드물게 폐정맥 폐쇄성 질환(PVOD)과 폐모세 혈관 혈관종증(PCH)로 이어질 수 있습니다. 발생률은 8–13%로 보고되고 있으며 SSc 환자의 주요 사망 원인이 될 수 있습니다. 이 상태는 전신형보다는 제한형에 더 많이 발생합니다. SSc-PAH는 PAH가 없는 경우 보다 예후가 좋지 않습니다.

좌심실 기증 부전 (left ventricular dysfunction, LVD)

LVD는 미세혈관 질환과 염증으로 인해 발생합니다. SSc 환자의 심장 부검 결과를 보면 국소 구축과 섬유화가 발견되고 있습니다. 초기에 섬유화 관찰된 경우는 향후 부정맥, 입원, 심장 혈관 질환으로 인한 사망의 위험도가 높아지게 됩니다.

LV로 인한 문제는 주로 확장기 기능부전으로 나타나며, 일부에서는 제한성 심근 병증으로 이어집니다. 이는 심한 확장기 기능 부전, 심실벽이 두꺼워지고, 박출률이 낮아지는 특징이 있습니다.

심낭 질환 (pericardial disease)

이는 경피증에 비교적 흔하게 발생하는 질환으로 심낭의 염증, 삼출액, 섬유성 심낭염, 심낭 유착 그리고 드물게 수축성 심낭염이 관련될 수 있습니다. 임상에서 5–16%에서 진단되지만, 부검 결과를 참고해 보면 실제 유병률을 더 높을 것으로 추정하고 있습니다.

최근 영상 의학 검사를 이용한 연구에서는 15–19%의 심장막 삼출(pericardial effusion)이 관찰되었다고 보고했습니다. 수축성 심낭염은 우심부전이 발생할 때까지 무증상일 수 있고, PAH와 SSc 관련 심근 병증의 징후와 겹칠 수 있기 때문에 진단이 어려운 편입니다. 이런 이유 때문에 무엇보다도 심장 질환을 평가할 때에는 multimodality 영상 접근법이 필요합니다.

부정맥 (arrhythmia)

전기 생리적 연구에서 SSc의 51%에서 전도 결함, 부정맥, 자율신경기능부전이 발견되기도 했습니다. 심장 및 심실의 이소성, 심방세동 및 조동, 상심실 빈맥, 심실 빈맥, 방실 차단이 이 질환과의 관련성이 있습니다. 최근 덴마크의 코호트 연구에서는 일반인에 비해서 SSc 환자들에게 심방세동, 심박조율기 사용 위험이 2배 높다고 확인되었습니다.

EUSTAR database에 의하면 부정맥은 전체 사망원인의 약 6%를 차지했으며, 그 뒤로는 폐섬유화증과 PAH였습니다.

이 기전은 미세혈관 손상으로 인한 직접적인 손상 때문이며, 전도 시스템과 심장근육의 섬유화도 영향을 주고, 자율신경 기능이상 등이 복합적으로 작용하여 나타나게 됩니다.

특히 낮은 심박수 변동성은 자율신경 기능 부전의 지표이고, 심장 침범과의 상관관계도 확인되고 있습니다.

자주 묻는 질문

Q1. 전신경화증이 심장에도 영향을 줄 수 있나요?

A1. 네. 전신경화증 환자의 7–44%에서 심장 침범이 보고됩니다. 심근 섬유화, 심막염, 전도 장애(부정맥), 폐동맥고혈압이 주요 합병증이며, 남성과 광범위형(diffuse) 환자에서 위험이 더 높습니다.

Q2. 심장 침범의 초기 증상은 무엇인가요?

A2. 운동 시 호흡곤란, 가슴 두근거림, 하지 부종이 초기 징후입니다. 초기에는 증상이 경미하여 자각하기 어렵고, 심초음파나 심전도에서 먼저 발견되는 경우가 많습니다.

Q3. 심장 합병증을 예방하려면 어떻게 해야 하나요?

A3. 진단 시 기저 심초음파와 심전도를 시행하고, 이후 연 1회 추적합니다. 폐동맥고혈압 선별을 위한 DLCO 검사도 중요합니다. 면역 조절 치료로 섬유화 진행을 늦추는 것이 핵심입니다.