유천포창 (pemphigoid disease) 의 개요

유천포창 (pemphigoid disease) 의 개요, 인천 이레한의원

1. 개괄

• 유천포창은 dermal-epidermal junction의 구조적인 구성요소에 대한 자가항체가 존재하는 질환입니다.

• 상피와 진피를 연결하는 구조물에 자가항체가 결합하여, 진피층과 상피층이 분리되어 피부 병변이 발생하게 됩니다.

• 자가항체의 종류에 따라서 8가지로 구분하고 있습니다.

2. 수포성 유천포창(Bullous pemphigoid)

가장 많은 유형입니다.

1. 발생률

• 유럽에서의 보고를 참고해보면 매년 인구 100만명당 13.4 명 - 21.7 명 정도가 새롭게 진단1이 된다고 합니다.

• 그런데 발생률은 지난 10년 보다 2배 - 5배 정도 높아졌다고 하네요.2

• 주로 노인에게 발생을 하는데, 70대 이후의 발생률이 가장 높습니다. 3

• 80세 이상의 경우 매년 인구 100만 명 당 150 - 330 명이 새롭게 진단이 됩니다.

• 반면 50세 이하에서는 매우 드물게 발생을 한다고 알려져 있습니다.

2. 사망률

• 동일한 연령대 보다 사망률이 2 - 3배 가랑 높다고 조사되고 있습니다.

• 사망률을 높이는 연관인자는 나이, 질환이 활성도, 스테로이드 복용량 이 있습니다.4

• 또한 수포성 유천포장 환자들은 동일 나이대의 정상인 보다 폐렴이나 폐색전증의 발생 위험도가 3배 가량 높습니다.

3. 연관질환

• 최근 5년(2012년 기준) 동안 유천포창과 신경질환의 연관성이 밝혀지고 있습니다.

• 치매, 뇌졸중의 위험도는 2배 - 10배까지 높아질 수 있고, 파킨슨병의 위험도도 높다고 알려져 있습니다. 5 6 7 8

• 천포창을 유발하는 항원 중 일부는 뇌조직에도 존재하기 때문으로 알려져 있습니다.

• 몇가지 암과 자가면역질환이 유천포창과 연관성을 가진다는 연구는 있지만, 근거는 약합니다.

4. 임상양상9

• 밀집된, 투명한 수포와 홍반이 나타납니다. 흔히 두드러기양상의 반점을 동반하기도 합니다.

• 주로 팔다리의 접히는 부분에 나타나거나, 복부에 발생하며 수일간 지속됩니다.

• 진물과 딱지를 동반하는 경우가 많습니다.

• 10 - 20%의 경우에서 구강내 병변이 발생하기도 합니다.

• 수포가 발생하기 수 주전 혹은 몇 달 전 부터, 가려움증이 나타나며, 가려움증과 동시에, 피부벗겨짐, 습진, 두드러기가 같이 나타나기도 합니다.

• 일부 환자에게서는 수포나 홍반이 없이 가려움증 혹은 가려움과 동반된 상기 증상들만 지속적으로 나타나기도 합니다.

5. 병리

• BP180이라는 transmembrane glycoprotein과 , BP230이라는 intracellular constituent에 대한 자가항체가 원인이 됩니다.

6. 진단

• 임상증상, 조직생검, 면역혈청검사로 하게 됩니다.

• 직접면역형광검사 : IgG, C3 침윤을 현미경으로 학인할 수 있습니다. 때때로 IgA, IgE의 염색을 병용하기도 합니다.

• 혈청내에 존재하는 BP180, BP230에 대한 자가항체를 검출할 수 있습니다.

• 조직생검은 림프구, 중성구, 호중구의 침윤을 확인해 봅니다.

3. 점막성 유천포창 (Mucous membrane pemphigoid)

• 진피-상피 연결부위에 자가항체가 결합하여 병변이 생기는 과정은 유천포창과 유사하지만, 점막이 있는 부위에 많이 발생하는 특징이 있습니다.

• 과거에는 반흔성 유천포창(cicatricial pemphigoid)라는 용어로 사용되기도 했지만, 점막부위에 반흔(scarring)을 남기는 매우 드문 경우에만 반흔성 유천포창이라고 명명하게 되었습니다.

• 평균 발생 연령은 60 - 65세 사이가 가장 많습니다.

• 발생률은 매년 100만명당 1.3 - 2 명 정도로 조사되었습니다.

• 주로 많이 발생하는 부위는10

1. 구강내 : 85%

2. 결막 (conjunctivae ) : 65%

3. 피부 : 25 - 30%

4. 비강 : 20 - 40%

5. 항문주변 (anogenital area) : 20%

6. 인두 : 20%

7. 후두 : 5 - 10%

8. 식도 : 5 - 15% 정도로 조사되고 있습니다.

• 특히 결막에 발생하면, 실명으로도 이어지기도 합니다. 초기에는 한쪽 눈에 이물감, 건조감, 타는 느낌등의 증상이 나타나면서, 반흔(scar)이 생기고 난 뒤, 안검안구유착(symblepharon), 첩모난생증(trichiasis), 신생혈관생성(neovascularisation)이 발생하다가 최종적으로 실명에 이르게 될 수 있습니다.

• BP180, BP230 등 6개의 항원이 알려져 있습니다.

• IgA에 대한 자가항체가 60%의 경우에 발견됩니다.

4. 유천포창 포진(Pemphigoid gestationis)

• 임신과 관련된 면역질환으로 BP180 NC16A에 대한 자가항체가 원인이 되는 유천포창의 종류입니다

• 임산부의 4.2%에서 나타난다는 보고가 있습니다. 11

• 임신 중후반기에 주로 나타나고, 출한 이후 4주 이내에 발생하기도 합니다. 12

• 임상경과는 비교적 양호하며, 평균 4-6개월 정도 경과한 뒤에 없어지게 됩니다. 단 5% 정도의 환자는 수포성 유천포창으로 진행하게 됩니다13.

임신소양증이라고 부르기도 하는데, 다음 블로그를 참고해보세요

http:// /dlfpomd/220056703653

인천, 임신소양증의 종류와 한약 치료, 이레 한의원

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