보그트 고야나기 하라다 병(VKH) : 녹내장 발병 위험요인은

2021년 최신 논문을 통해 보그트 고야나기 하라다 병 Vogt-Koyanagi-Harada disease(VKH)의 최근 지견을 우선 알아보겠습니다.

VKH는 T 림프구가 매개된 자가면역질환으로

포도막, 내이(inner ear), 뇌수막, 외피(integumentary)을 포함한 기관에 존재하는

멜라닌세포와 관련된 항체에 대한 면역반응을 특징으로 합니다.

따라서

백반증, 탈모, 백모 등의 피부 증상

뇌수막자극 증상, 청력이상 등의 신경학적 병변

그리고 양쪽 눈의 육아종성 전체 포도막염이 주요 증상으로 나타납니다.

질병의 진행은 초기 증상이 나타날 때 발병 기간에 따라 달라질 수 있습니다.

초기 급성 포도막염기에는

부종과 육아종성 염증이 혈관을 압박하게 되고

맥락막의 혈류장애가 발생하게 됩니다.

이 단계에서 전신면역억제제를 사용하여 혈류를 회복시켜야 하는데

그렇지 못한 경우에는 시신경 부종으로 이어지게 되고

만성 재발성 육아종성 전방 포도막염이 재발하게 됩니다.

초기 단계에서 면억억제가 잘되지 않아 염증이 진행하게 되면

진행성 준임상 맥락막 염증이 나타나고

그 결과 sunset flow fundus라고 하는

후분절의 탈색소가 진행하게 되고 맥락막 위축이 발생할 수 있습니다.

급성기 동안에는 신경학적 청각관련 증상이 동반될 수 있습니다.

뇌수막에서 멜라닌세포에 대한 자가면역성 염증반응의 결과

뇌척수액 세포 증가증이 발생하고

두통, 뒷목의 뻣뻣함과 같은 뇌수막염 증상이 나타나게 됩니다.

내이 증상으로는 감각신경성 난청, 이명, 현훈이 발상하게 되며

만성적인 재발 단계에서는 백반증, 원형탈모, 백모증과 같은 피부증상이 나타납니다.

또한 이 단계에서는 좀 더 심각한 육아종성 전방포도막염이 나타날 수 있으며

최종 시력과 평균 망막 자극 반응성이 악화될 수 있습니다.

재발할수록 치료는 더 어려워질 수 있고 치료 기간도 길어질 수 있습니다.

따라서 시력을 잃을 수 있는 합병증인 녹내장 백내장 안저섬유증 맥락망막위축 맥락막신생혈관 sunset glow fundus 등의 발생을 주의 깊게 관찰해 봐야 합니다.

VKH진행 단계를 간단히 요약해 보겠습니다.

전구기 (prodormal stage) : 포도막염 발생 전 시기

두통, 메슥거림, 현훈 등의 뇌수막 증상과 눈의 통증이 올 수 있습니다

청각장애, 이명 등의 내이 증상이 있을 수 있습니다

포도막염 시기 : 급성으로 발생하며 2–6 주 간 지속되는 시기

양쪽 눈에 포도막염으로 인한 통증 눈부심 시야의 흐림 비문증 등과 함께 시력저하가 나타납니다

검사 소견에서 육아종성 전포도막염이 확인됩니다

기타 망막박리, 낭포성 변화, 시신경 부종 등이 관찰됩니다.

회복기 : 수개월 이상

포도막염은 회복되지만 색소가 탈락하고, 원형탈모, 백반증, 백모증 등의 피부 증상이 발생합니다

재발기 : 만성적으로 반복됩니다

전방 포도막염 위주로 발생합니다

합병증을 주의해야 하며 백내장 녹내장 섬유화증 위축증 신생혈관 생성 등이 발생할 수 있습니다.

VKH 환자들에게 이차로 녹내장이 발생하는데 기여하는 위험요소를 알아보겠습니다.

2022년 한 연구에서

총 50명의 VKH 환자를 평균 72개월 관찰해 보면서

녹내장 발생을 관찰했습니다.

이들의 평균 연령은 35.5세였으며

88%가 여성이었습니다.

관찰 기간 동안 20%에서 녹내장이 발병했습니다.

이 케이스 중 70%는 angle-closure (폐쇄가 녹내장)이었습니다.

녹내장 발생한 사람과 그렇지 않은 사람의 임상증을 비교해위험인자를 통계적으로 분석했습니다.

재발기 : 그렇지 않은 경우보다 발생 위험이 2.88배 높다

2회 이상 전방 포도막염 발병 : 그렇지 않은 경우보다 8.52배 높다

우각폐쇄각 질환(ACD) : 없는 겨우 보다 7.08배 높다

홍채 팽륜 (iris bombe) : 없는 경우 보다 5배 높다

유두 주위 맥락망막 위축 : 없는 경우 보다 3.56배 높다

24개월 이상의 스테로이드 복용 : 9.33배

12개월 이상의 국소 스테로이드 사용 : 3.88배

인천 송도 국제 신도시 이레한의원은

자가면역질환을 주로 다루고 있습니다.

VKH는 베체트병 강직성 척추염 염증성장질환과 같이 포도막염의 원인이 되는 자가면역질환 중 하나입니다.

대부분의 자가면역질환은 공통적인 병리가 작용하기 때문에 치료 방법 역시 유사하게 적용할 수 있습니다.

급성기를 지나 만성기에 접어든 이후

전방포도막염이 계속 재발할수록

치료는 더 어려워질 수 있습니다.

초기 강력한 면역억제 치료로 급한 증상을 다스린 이후에는

면역관용을 유도할 수 있는 한의학 치료가 재발률을 낮추는 데 도움이 될 수 있을 것입니다.

그 과정에 이레한의원이 함께 하겠습니다.

자주 묻는 질문

Q1. VKH(보그트-고야나기-하라다)병이란 무엇인가요?

A1. 멜라닌 세포를 타겟으로 하는 T세포 매개 자가면역질환으로, 양쪽 눈의 포도막염, 청력 저하, 피부 백반, 모발 탈색이 특징입니다. 주로 아시아인, 히스패닉에서 발생하며, 눈 증상이 가장 심각합니다.

Q2. VKH에서 녹내장이 생기는 이유는 무엇인가요?

A2. 만성 포도막 염증이 방수 유출 경로를 막아 안압이 상승하고, 스테로이드 치료 자체도 안압 상승의 원인이 됩니다. VKH 환자의 약 20–40%에서 녹내장이 동반됩니다.

Q3. VKH의 눈 합병증을 예방하려면 어떻게 해야 하나요?

A3. 조기 고용량 스테로이드 치료로 염증을 빠르게 억제하고, 이후 면역억제제로 유지합니다. 정기적 안압 측정과 안저 검사가 필수이며, 한약으로 면역 균형을 보조할 수 있습니다.