의료 감수: 박석민 한의사 (대표원장)
ANCA (항 호중구 세포질 항체) 양성의 의미와 자가면역질환
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최근 이레 한의원에 자가면역질환 의심증상으로 한의학 치료를 시작한 30대 여성분이 계십니다.
1차 면역검사에서 항핵행체와 항호중구세포질 항체가 양성이 나왔으며
추가 검사에서 몇 가지가 약 양성으로 검출되었지만
임상증상이 모두 나타나지 않아 루푸스 확진은 받지 못하고
추적 검사만 진행해 보자는 소견을 받았습니다.
확진 단계는 아니지만, 임상증상은 진행 중이며, 삶의 질이 떠어지고 있기 때문에
치료가 필요하다고 생각으로 내원하셨습니다.
ANCA(ant-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, 항 호중구 세포질 자가항체)는
호중구의 세포질(세포 내부 중 핵을 제외한 대부분의 공간) 내에 있는 특정 단백질에 대한
자가항체를 말하며 대부분 IgG형입니다.
호중구(neutrophil)는 백혈구의 일종으로 호산구 호염기구 보다 높은 비중을 차지하며
감염와 손상에 대응하는 선천 면역세포입니다.
proteinas-3(PR3)를 항원으로 인식하는 cytoplasmic ANCA
myeloperoxidase(MPO)를 항원으로 인식하는 perinuclear ANCA가 가장 흔하며
혈관염과 관련성이 높습니다.
병리
B cell, plasma cell 등에서 ANCA가 생성되어 분비되면
이 자가항체는 호중구를 활성화시켜
주로 작은 혈관의 내피세포의 손상을 유발하게 됩니다.
한번 활성화된 호중구는 혈관 내피세포에 부착하고
reactive oxygen species(ROS), nitric oxide(NO), 염증성 사이토카인(TNF-α, IL-1β, IL-12), serine proteases와 같은 독성 물질, neurtophil extracellular traps(NETs) 등을 분비하게 되며
이러한 물질은 전신 혈관의 염증과 해당 장기의 손상을 유발하게 됩니다.
임상적 의미 (혈관염)
ANCA-asspcoated vasculitis (AAV 혈관염)의 진단을 돕기 위한 중요한 혈액 지표 중 한 가지입니다. 특히 RP3, MPO에 대한 ANCA는 진단의 의미와 더불어 질병의 재발 위험을 예측할 수 있는 지표이기도 합니다.
육아종성 다발 혈관염 Granulomatosis with polyangiitis (GPA)
발열, 피로감, 야간 발한, 관절통, 근육통증, 체중 감소 등의 전신증상(constitutional symptoms) 70–100%
피부 증상 : 촉지 자색반 (palpable purpura), 피하 결절(subcutaneous nodule) 10–50%
호흡기 : 비중격 천공, 기침, 객혈(hemoptysis), 흉막염(pleurisy)
신장 : 괴사성 사구체신염(diffuse pauci-immune crescentic necrotizing glomerulonephritis) 60–80%
ANCA 양성률 80–90%
- 현미경적 다발 혈관염 Microscopic polyangiitis (MPA)
전신 증상 : 55–80%
피부 증상 : 촉지 자색반, 망상피반(livedo reticularis), 결절, 두드러기 : 35–60%
신장 : 국소 괴사성 사구체 신염 : 매우 흔하다
ANCA 양성률 65 - 90%
- 호산구성 육아종증 다발 혈관염 (Eosinophilic granulomatosis with polyangiits, EGPA)
전신 증상 : 30–50%
피하 결절, 자반증, 망상 피반 40–52%
호흡기 : 비용종, 알러지 비염, 천식
신장 : 괴사성 사구체 신염 20%
ANCA 양성률 30–40%
임상적 의미 (기타)
혈관염 이외에도 다양한 질환에 관련돼서 나타날 수 있습니다.
주요 관련 질환은 염증성 장질환(inflammatory bowel disease), 원발성 담즙성 담관염(primary sclerosing cholangitis), 약물 부작용으로 발생한 혈관염, 방광 섬유화증(cystic fibrosis) 등이 대표적입니다.
한편 자가면역질환 환자들 중 ANA가 양성일 때, 이와 관련돼서 p-ANCA가 양성으로 검출되는 경우도 간간이 있습니다. 또한 c-ANCA는 감염이 있을 때도 검출될 수 있습니다.
항체의 패턴과 타겟 항체 그리고 관련된 질환과 양성률
c-ANCA 타켓이 PR3 인 경우
육아종성 다발 혈관염(GPA) : 70–90%
현미경적 다발 혈관염 (MPA) : 20–30%
면역세포 침윤이 없는 초승달 사구체신염 (crescentic glomerulonephritis) 10%
호산구성 육아종증 다발 혈관염 (EGPA, 척스트라우스 증후군) : 10% 미만
감염성 심내막염 : 75%
정상인 : 0.6–1.2%
- c-ANCA 타겟이 BPI인 경우
방광 섬유화 : 90%
- p-ANCA 타겟이 MPO인 경우
MPA : 65–90%
면역세포 침윤이 없는 초승달 사구체신염 : 80%
EPGA : 30–40%
GPA : 25%
정상인 : 0.1–0.2%
- p-ANCA 타켓이 PR3인 경우
궤양성 대장염 : 50–70%
원발 경화 쓸개관염 (PSC) : 65–95%
크론병 : 20–40%
- 기타 p-ANCA / a-ANCA
자가면역질환 : 루푸스, 류마티스관절염, 전신경화증, 쇼그렌증후군
약물 부작용으로 인한 혈관염
인천 송도 국제 신도시 이레한의원은 자가면역질환을 주로 다루고 있습니다.
대학병원에서 어떤 진단을 받았을 때 어떤 항체가 양성이었는지 알고 계시면
다른 면역질환, 증상, 앞으로의 예후를 알 수 있는 경우가 있습니다.
예를 들어 ANA, ssA 양성으로 쇼그렌증후군 진단이 되었더라도
혈액검사에서 ANCA가 양성이었다면
혈관염 신장염의 발병 위험이 높기 때문에
관련된 증상, 검사소견을 잘 모니터링해볼 필요가 있겠습니다.
자주 묻는 질문
Q1. ANCA 양성이면 어떤 질환을 의심하나요?
A1. ANCA(항호중구세포질항체)는 혈관염(다발혈관염, 현미경적 다발혈관염, 호산구성 육아종혈관염)의 핵심 바이오마커입니다. c-ANCA(PR3)는 다발혈관염, p-ANCA(MPO)는 현미경적 다발혈관염과 관련이 깊습니다.
Q2. ANCA 양성인데 증상이 없으면 어떻게 하나요?
A2. ANCA 양성만으로 진단하지 않으며, 임상 증상과 함께 평가합니다. 증상이 없어도 3–6개월마다 추적하고, 코 출혈, 혈뇨, 피부 자반, 호흡곤란이 새로 나타나면 즉시 재평가가 필요합니다.
Q3. ANCA 관련 혈관염은 치료가 가능한가요?
A3. 스테로이드와 면역억제제(사이클로포스파마이드, 리툭시맙)로 관해를 유도하고 유지 치료합니다. 조기 치료가 장기 손상을 예방하는 핵심이며, 한약으로 면역 균형 회복을 보조할 수 있습니다.
